Discussion
La dysfonction plaquettaire acquise avec éosinophilie (APDE) est une maladie unique qui a été principalement signalée dans la région de la Thaïlande, de la Malaisie et de Singapour. Elle a rarement été rapportée ailleurs, cependant, les voyageurs revenant d’une zone endémique peuvent présenter un défi diagnostique. La majorité de ces cas sont observés dans le groupe d’âge pédiatrique, comme indiqué précédemment, mais quelques cas d’adultes ont également été signalés. La maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes, le rapport hommes/femmes étant de 1,15:1. La présentation habituelle est une ecchymose spontanée étendue sur les extrémités, le corps et le visage. Des symptômes hémorragiques sévères peuvent être détectés chez 8 % de ces patients. L’éosinophilie peut être détectée chez 86 % de ces enfants. Un nombre absolu d’éosinophiles allant de 1,9 à 7,8 × 10 × 9/l a été observé. L’éosinophilie et une légère leucocytose peuvent être observées de manière transitoire au début de la maladie, ce qui peut être dû à une réponse à médiation immunitaire. Un temps de saignement prolongé a été signalé chez 53 % de ces patients. Lucas a constaté une agrégation plaquettaire anormale avec le collagène et l’ADP dans tous les cas et avec la ristocétine dans un quart des cas. Une infection parasitaire a été signalée dans 56 % des cas. Les parasites les plus fréquemment identifiés dans ce syndrome sont Ascaris, Enterobius, et Ancylostoma, Filaria, S. stercoralis, Toxacara. Habituellement, les patients ont une numération plaquettaire normale, mais parfois, une thrombocytopénie peut être observée. L’agrégation plaquettaire anormale induite par le collagène est l’anomalie la plus fréquemment signalée chez ces patients. Une libération anormale d’ADP par les plaquettes a été détectée chez ces patients par l’absence d’une deuxième vague d’agrégation lors de la stimulation du PRP par l’ADP ou l’épinéphrine. Une sécrétion anormale ou nulle d’ATP par les plaquettes pendant la stimulation par l’ADP, l’épinéphrine ou le collagène avec une agrégation plaquettaire normale induite par la ristocétine a également été notée .
Nous rapportons le cas d’un enfant de sexe masculin de 11 ans, qui a présenté des plaques ecchymotiques sur les membres inférieurs, d’apparition récente. Son hémogramme a révélé une augmentation des éosinophiles avec une numération plaquettaire normale. L’examen de la coagulation a révélé des paramètres normaux, sauf une augmentation du temps de saignement. Les études d’agrégation plaquettaire ont montré une agrégation plaquettaire normale avec la ristocétine, une agrégation réduite avec l’ADP et aucune agrégation n’a été observée avec le collagène. Après avoir exclu d’autres causes différentielles possibles, le diagnostic du syndrome APDE a été posé. Le patient a reçu un traitement antihelminthique et a été invité à revenir pour un examen. Lors du suivi, la tendance aux saignements du patient s’est résolue et le nombre absolu d’éosinophiles (AEC-250/cumm.) est revenu à la normale.
La caractéristique de ce trouble comprend des ecchymoses spontanées récurrentes, un hématocrite normal et un nombre normal de plaquettes, un coagulogramme normal, une éosinophilie, un temps de saignement prolongé, une adhérence plaquettaire anormale et une infection parasitaire associée . Ce syndrome évolue de manière bénigne et se résout spontanément en 6 mois à un an . Aucun traitement spécifique ne s’est avéré utile, si ce n’est, dans certains cas, l’utilisation empirique d’anthelminthiques. Le réconfort du patient et de ses parents est déterminant dans ce syndrome.