Leírás
A veleszületett dermoid ciszták az embriológiai fúzió vonalaiban fordulnak elő az ektoderma szekvesztrációja miatt. Annak ellenére, hogy veleszületett, a dermoid ciszták csak késő gyermekkorban vagy még később jelentkezhetnek.1
A beültetett dermoidok (epidermoid ciszták) patogenezise eltérő. Ezek másodlagosan az epidermisz mechanikus beültetése következtében alakulnak ki a bőr alatti szövetbe, sérülés vagy műtét következtében.
A dermoiddaganatok előfordulási gyakorisága nagyjából 3000 gyermekbetegre vetítve 3, a gyermekkori dermoidok több mint 80%-a a fej és a nyak területén fordul elő.2 Más helyek közé tartozik a mellkas középvonala. A szakirodalmi áttekintés ez alól a szabály alól kivételes esetekről számol be, de törzsi, nem középvonali elváltozásról nem számoltak be.3 4
Egy 14 éves férfi beteg a mellkasfal bal felső részén 2 éve fennálló fájdalommentes duzzanattal jelentkezett a járóbeteg-rendelőben. Korábbi sérülés vagy műtét nem szerepelt a kórtörténetében. Egyébként fitt és egészséges volt.
A klinikai vizsgálat 1 cm-es gömb alakú duzzanatot tárt fel a bal 1. bordaközi tér felszínén, a középvonaltól 4 cm-re (1. ábra). A duzzanat puha, mozgékony, nem érzékeny, és nem kötődött a bőrhöz vagy mély struktúrákhoz. A felette lévő bőr nem volt feltűnő. Más duzzanat vagy tapintható nyirokcsomó nem volt. Az ideiglenes diagnózis egy lipomatosus tumor volt.
A nyíl a ciszta helyére mutat a mellkasfalon.
Kiegészítő ultrahangvizsgálatot kértek, de az sajnos határozatlan volt, és nem lehetett pontos diagnózist felállítani.
A döntés a csomó helyi érzéstelenítésben történő kimetszése mellett született.
Intraoperatívan a csomó felett keresztirányú metszést végeztek. A csomót véletlenül átszúrta a penge. Kifejtették a csomó tartalmát, azaz krémes anyagot és szőrszálakat.
A csomót teljesen kimetszették és szövettani vizsgálatra küldték.
A csomó elemzése megrepedt cisztát mutatott ki, amely némi keratint tartalmazott. A ciszta mellett bőr adnexális struktúrák voltak, mint például faggyúmirigyek és verejtékmirigyek. Jelentős zsírszövet nem volt (2. ábra). A jellemzők megegyeztek a veleszületett dermoidcisztával.4 Az implantációs dermoidoknak nincsenek adnexális struktúrái, ezért szövettanilag könnyen megkülönböztethetők a veleszületett dermoidcisztáktól.
A kimetszett ciszta hisztológiai jellemzői.
A klasszikus embriológiai fúziós vonalakon kívül előforduló dermoidokat nem írták le. Ez a nyaki és mellkasi innervált szövetek találkozásánál fordult elő, de ez nem tekinthető embriológiai fúziós vonalnak. Nem vagyunk biztosak abban, hogy ez a ciszta a középvonalból vándorolt-e. Mint ilyen, érdekes, és a gyermeksebészek számára egy potenciális diagnózis, amellyel tisztában kell lenniük.”
A beteg nézőpontja
A beteg édesanyja vagyok, és a fiam engedélyt és hozzájárulást ad a közzétételhez. Nagyon szeretném, ha ritka esetként publikálnák.
Tanulási pontok
-
Dermoid ciszták szokatlan helyeken is jelen vannak.
-
A szokatlan helyek oka lehet a ciszta vándorlása vagy atipikus embriológiai fúziós vonalak.
-
A dermoid ciszták késői gyermekkorban is jelentkezhetnek.