DISZKURZUS
Az PLCH egy nem gyakori betegség, amely általában fiatal dohányosoknál figyelhető meg. Előfordulása és prevalenciája ismeretlen. A betegek 10-25%-a tünetmentes, a fő tünetek a köhögés és a terhelésre jelentkező nehézlégzés. A pneumothoraxhoz kapcsolódó mellkasi fájdalom néha a kezdeti tünet. A tüdőn kívüli tünetek (pl. cisztás csontelváltozások és diabetes insipidus) az esetek 5-10%-ában fordulnak elő. A diagnózist gyakran a radiológiai megjelenés és a BAL-vizsgálatok sugallják. Néhány klinikai és radiológiai jellemző alapján a differenciáldiagnózis szempontjából néhány betegséget kell figyelembe venni: krónikus bronchitis (dohányzás és refluxszal összefüggő tüdőbetegség következtében), szarkoidózis, tuberkulózis, Wegener-kór, metasztázis, légúti bronchiolitiszhez társuló interstitiális tüdőbetegség és bronchiolitis obliterans szerveződő tüdőgyulladással. Betegünknél a mellkas HRCT-je nagyon is PLCH-ra utalt, a parenchymás csomók és ciszták mindkét tüdőben eloszlottak, túlnyomórészt a középső és felső lebenyekben, a costophrenicus szögeket kímélve. A BAL-analízis nem mutatott emelkedett CD1a Langerhans-sejteket, de ennek az analízisnek az érzékenysége a jelentések szerint kevesebb, mint 25% (1,2). Elektronmikroszkópos vizsgálatot, amely képes a Birbeck-testekkel rendelkező Langerhans-sejtek kimutatására, ami lehetővé teszi a histiocytosis X ultrastrukturális megerősítését, nem végeztünk. Betegünknél a diagnózist a sebészi tüdőbiopsziákon talált csomók, köztük S-100 és CD1a pozitív hisztiociták jelenléte erősítette meg.
A felnőttkori PLCH okáról és természetes lefolyásáról keveset tudunk. Az egyetlen következetes epidemiológiai összefüggés a cigarettázás, mivel a betegek túlnyomó többsége dohányzott a kórtörténetében (3). Ezt az összefüggést Zeid és Muller (4) tanulmánya is alátámasztja, amely egerekben az emberi PLCH-hoz hasonló intersticiális granulomatosus gyulladás kialakulását mutatta ki dohányfüst-expozíciót követően. A mai napig számos hipotézist javasoltak a cigarettázás és a PLCH közötti összefüggés magyarázatára, elsősorban a dohányglikoprotein immunstimuláló hatását (5), a tüdő makrofágok neuroendokrin sejtjeiből származó bombesinszerű peptidszekréciót (6), a tüdő fibroblasztok növekedését és az elváltozások bronchiolocentrikus eloszlását.
A szakirodalom átfogó áttekintése alapján olyan betegekről számoltak be, akiknél csak a dohányzás abbahagyása után javult a mellkasi röntgenlelet (7-9). Ismert azonban, hogy a mellkasi röntgenfelvételek kevésbé pontosak, mint a HRCT a tüdő eltéréseinek kimutatására a PLCH-ban szenvedő betegeknél (10). Tudomásunk szerint csak két olyan betegről számoltak be, akiknél a dohányzásról való leszokást követően a HRCT-leletek alapján jelentős javulás következett be (11); a két beteg közül az egyiknél a gócok a HRCT-n teljesen eltűntek. A japán irodalomban nemrég publikáltak egy másik beteget, akinél a dohányzás abbahagyását követően a HRCT-n a koaleszcens légfalciszták teljesen megszűntek (12). Ami a mi betegünk esetében figyelemre méltó, az a HRCT-eltérések eltűnése 12 hónappal a dohányzásról való leszokás megkezdése után, a számos kezdeti vastag- és vékonyfalú ciszta ellenére. A radiológiai feloldódásról ugyanis általában olyan betegeknél számolnak be, akiknél a betegség nemrég kezdődött aktív, főként gócos elváltozásokkal, a cisztákat pedig általában az alveoláris falak fokális destrukciója miatt kialakult légúti luminális megnagyobbodásnak tulajdonítják. A tüdőtérfogat kezdeti normális volta a mi betegünknél, akárcsak a két másik bejelentett esetben (11), a radiológiai fibrózis bármilyen közvetlen vagy közvetett jele nélkül, érdekes, és jelentős előrejelző tényező lehet a radiológiai rendeződés és a kedvező kimenetel szempontjából. A tüdőelváltozások lenyűgöző eltűnése a dohányzás abbahagyását követően tovább gyarapítja a dohányzás szerepére vonatkozó egyre több bizonyítékot, de mindazonáltal nem erősíti meg a betegséggel való szoros kapcsolatot. Tazi és munkatársai (8) például két betegnél a dohányzás fennmaradása ellenére spontán feloldódásról számoltak be. Azt, hogy a dohányzás abbahagyása milyen mértékben befolyásolja a betegség progresszióját és hosszú távú prognózisát, még nem sikerült megállapítani. Továbbá hiányoznak az adatok a PLCH hosszú távú természetes lefolyására vonatkozóan.
A kezelés szempontjából a dohányzásról való leszokást minden más terápiás módozat előtt meg kell fontolni. Tüneteket mutató betegek esetében a kortikoszteroidok jótékony hatásáról számoltak be, de a kezeléssel kapcsolatos kontrollált vizsgálatok hiányoznak. A hosszú távú előnyök és a visszaesés szempontjából azonban a dohányzásról való leszokás vagy a gyógyszeres kezelés szerepéről nem számoltak be adatokról. A betegek hosszú távú prognózisát, különösen a radiológiai leletek normalizálódása esetén, mint a mi betegünk esetében, még nem határozták meg. Továbbá a Davidson (13) által közölt megfigyelés egy olyan betegről, aki hat évig tünetmentes volt, majd a radiográfiai rendeződés után hirtelen tüneti és radiográfiai exacerbáció következett be, azt sugallja, hogy a PLCH-ban szenvedő betegek gondos hosszú távú követésére van szükség. Ennek fényében biztató a Histiocytosis Association of America (LCH-A1) által a közelmúltban végrehajtott vizsgálat (14).