Discussion
A szerzett trombocita diszfunkció eozinofíliával (APDE) egy egyedülálló betegség, amelyről elsősorban Thaiföld, Malajzia és Szingapúr térségében számoltak be. Ritkán számoltak be róla máshol, azonban az endémiás területről hazatérő utazók diagnosztikai kihívást jelenthetnek . Az esetek többsége a gyermekkori korosztályban fordul elő, amint arról korábban már beszámoltak, de néhány felnőttkori esetről is beszámoltak . A betegség valamivel gyakoribb a férfiaknál, a férfiak és nők aránya 1,15:1 . A szokásos megjelenési formája a végtagokon, a testen és az arcon elterjedt spontán véraláfutás. Súlyos vérzéses tünetek a betegek 8%-ánál észlelhetők. Eozinofília e gyermekek 86%-ánál mutatható ki. Az abszolút eozinofil szám 1,9 és 7,8 × 10 × 9/l között változik. Az eozinofília és az enyhe leukocitózis a korai kezdetben átmeneti jelleggel figyelhető meg, ami valamilyen immunmediált válaszreakció következménye lehet. E betegek 53%-ánál hosszabb vérzési időt jelentettek. Lucas minden esetben kóros trombocitaaggregációt talált kollagénnel és ADP-vel, az esetek egynegyedében pedig risztocetinnel . Az esetek 56%-ában parazitás fertőzésről számoltak be . A szindrómával leggyakrabban azonosított paraziták az Ascaris, Enterobius és Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . A betegek vérlemezkeszáma általában normális , de esetenként trombocitopénia is előfordulhat. A kollagén által kiváltott rendellenes vérlemezke-aggregáció a leggyakoribb rendellenesség, amelyről ezeknél a betegeknél beszámoltak. A vérlemezkék rendellenes ADP-felszabadulását ezeknél a betegeknél úgy mutatták ki, hogy a PRP ADP-vel vagy adrenalinnal történő stimulálása során a második aggregációs hullám hiányzik. A vérlemezkék ADP-vel, adrenalinnal vagy kollagénnel történő stimuláció során normális ristocetin-indukált vérlemezkeaggregáció mellett is észleltek rendellenes ATP-szekréciót vagy annak hiányát .
Egy 11 éves fiú gyermekről számolunk be, aki az alsó végtagok felett nemrég kezdődött ekchiotikus foltokkal jelentkezett. Hemogramja megnövekedett eozinofileket mutatott normális vérlemezkeszám mellett. A véralvadási szűrés normális paramétereket mutatott, kivéve a vérzési idő növekedését. A vérlemezke-aggregációs vizsgálatok normális vérlemezke-aggregációt mutattak ristocetinnel, csökkent aggregációt ADP-vel, és nem volt aggregáció kollagénnel. Az egyéb lehetséges differenciáldiagnózisok kizárása után az APDE-szindróma diagnózisát állították fel. A beteg antihelmintikus kezelést kapott, és felkérték, hogy jöjjön el felülvizsgálatra. A követéskor a beteg vérzési hajlama megszűnt, és az abszolút eozinofil szám (AEC-250/cumm.) normalizálódott.
Ez a betegség jellemzője a visszatérő spontán véraláfutás, a normális hematokrit és a normális vérlemezkeszám, a normális koagulogram, az eozinofília, a meghosszabbodott vérzési idő, a rendellenes trombocita-tapadás és a társuló parazita fertőzés . Ez a szindróma jóindulatú lefolyású és 6 hónap és egy év között spontán megszűnik . Nem találtak hasznosnak semmilyen specifikus kezelést, kivéve, hogy bizonyos esetekben az anthelmintikumok empirikus alkalmazása előnyös . A beteg és szüleinek megnyugtatása alapvető fontosságú ebben a szindrómában .