医学博士 Eric D. Jacobsenによるレビュー
皮膚リンパ腫とは何か
皮膚リンパ腫は皮膚から始まる非ホジキンリンパ腫の珍しいサブタイプの1つです。 皮膚がんがリンパ球以外の細胞から発生するのに対し、がん細胞はリンパ球という白血球から発生するため、皮膚がんには分類されません。
リンパ球には、侵入してきた細菌やウイルス、毒素を攻撃する抗体をつくるB細胞と、ウイルスに乗っ取られたりがんになったりした自分の細胞を破壊するT細胞があります。
どちらのタイプのリンパ球も皮膚リンパ腫に発展しますが、T細胞皮膚リンパ腫（CTCL）はB細胞皮膚リンパ腫（CBCL）より一般的です。 どちらのタイプのリンパ腫も皮膚、リンパ節、末梢血、および内臓を侵すことがあります。
皮膚T細胞リンパ腫
CTCLでは、悪性（がん）T細胞が皮膚の上層部に移動します。
この病気の最も一般的な兆候は、湿疹や慢性皮膚炎のように見える皮膚の斑状、うろこ状、赤い病斑または肥厚した斑状です。 他の皮膚疾患と混同されることがあるため、医師は通常、病変部の生検を数回行い、診断を確定します。
ほとんどのCTCLは慢性疾患で、治療可能ですが、治癒は不可能という意味です。 通常、生命を脅かすことはありません。 CTCLの最も一般的な2つのタイプは菌状息肉症とセザリー症候群です。
皮膚B細胞リンパ腫
CBCLはすべての原発性皮膚リンパ腫の約20～25パーセントを占めます。 CTCLとは異なり、CBCLは通常、真皮と呼ばれる皮膚の第2層に発生し、滑らかで赤いしこりまたは結節として現れる。
CBCLには、原発性皮膚濾胞中心リンパ腫、原発性皮膚辺縁帯B細胞リンパ腫、原発性皮膚びまん性大B細胞リンパ腫、脚型、原発性皮膚びまん性大B細胞リンパ腫、その他の4型がある。
これらのリンパ腫は成長が遅いが、CBCLではCTCLよりも再発がはるかに多く、最初の治療で完全奏効した後に50％近くの患者が再発を経験する。 それでも、CBCLが他の部位を侵す病気に発展することはほとんどなく、予後は通常とても良好です。
治療
多くのがんと同様に、治療は症状、病気のステージ、個人の健康状態によって異なります。 皮膚リンパ腫の場合、病気がCTCLかCBCLか、また、以前にどのような治療が行われたかによって異なります。
治療は、皮膚直接療法によって皮膚に直接行うことも、全身療法によって全身に行うこともできます。 多くの早期の皮膚リンパ腫では、光線療法などの皮膚直接治療が治療の第一選択となります。 光線療法は、紫外線AまたはB光を用いて皮膚のがん細胞を死滅させるものです。 早期リンパ腫を対象とする場合、ステロイド、レチノイド、化学療法などの外用薬は、身体の特定の部位に治療を限局することによって副作用を制限します。
さらに、従来の高エネルギー放射線と異なり、電子線は皮膚までしか透過せず、周囲の臓器や組織へのダメージが少ないため、早期の皮膚リンパ腫の治療に使用されます。
より進行したリンパ腫や成長の速いものに対しては、経口、静脈内、皮下投与による全身治療が一般的に使用されています。 全身療法には、経口レチノイド、経口化学療法、フォトフェレーシス、標的療法、生物学的療法などがあり、全身のがん細胞に作用するように設計されています。
標的療法には、がん細胞をより特異的に攻撃する薬剤が含まれ、それによって正常で健康な細胞への影響が少なく、体への副作用が軽減されます。 生物学的療法は、がんを攻撃するために体の細胞を使用する、特定のタイプの系統的標的治療法です。 このような治療法の一つである免疫療法は、有効な場合には、体内の免疫系を活性化し、がん細胞を破壊する。 免疫療法の一種であるモノクローナル抗体療法は、進行した皮膚リンパ腫の治療に使用されています
治療には、静脈内化学療法や放射線療法も含まれることがあります。 まれに、進行した患者さんの治療法として骨髄移植や幹細胞移植が検討されることがあります。
ダナファーバーがん研究所の皮膚T細胞・B細胞リンパ腫の治療について詳しく知る
- Non-Hodgkin lymphoma