Description
Congenitale dermoid cysten ontstaan op lijnen van embryologische fusie als gevolg van ectoderm sequestratie. Hoewel ze congenitaal zijn, kunnen dermoïdcysten zich pas laat in de kindertijd of nog later openbaren.1
Implantatie dermoïden (epidermoïdcysten) hebben een andere pathogenese. Ze ontstaan door mechanische implantatie van epidermis in het subcutane weefsel als gevolg van verwonding of chirurgie.
De incidentie van dermoïd tumoren is ruwweg 3 per 10.000 pediatrische patiënten, waarbij meer dan 80% van de pediatrische dermoïden voorkomen in het hoofd en de nek.2 Andere plaatsen zijn onder andere de middellijn van de borstkas. Literatuuronderzoek toont case reports van uitzonderingen op deze regel, maar er zijn geen truncale niet-midline laesies gerapporteerd.3 4
Een 14-jarige mannelijke patiënt presenteerde zich in de polikliniek met een pijnloze zwelling in het linkerbovendeel van de borstwand van 2 jaar duur. Hij had geen voorgeschiedenis van eerdere verwondingen of operaties op deze plaats. Hij was verder fit en wel.
Klinisch onderzoek toonde een 1 cm grote bolvormige zwelling oppervlakkig aan de linker 1e intercostale ruimte 4 cm van de middellijn (figuur 1). De zwelling was zacht, beweeglijk, niet gevoelig en niet vastgehecht aan huid of diepe structuren. De huid erboven was onopvallend. Er waren geen andere zwellingen of palpabele lymfadenopathie. Een voorlopige diagnose van een lipomateuze tumor werd gesteld.
Een pijl wijst naar de plaats van de cyste op de borstwand.
Complementair echoscopisch onderzoek werd aangevraagd, maar was helaas onbepaald, en een specifieke diagnose kon niet worden gesteld.
De beslissing werd genomen om het knobbeltje onder plaatselijke verdoving te excideren.
Intraoperatief werd een dwarse incisie over het knobbeltje gemaakt. De knobbel werd per ongeluk door het mes doorboord. Uitdrukking van de inhoud van de knobbel, dat wil zeggen, romig materiaal en haar.
De knobbel werd volledig geëxcideerd en opgestuurd voor histopathologie.
De analyse van de knobbel onthulde een gescheurde cyste die wat keratine bevatte. Grenzend aan de cyste, waren er huid adnexal structuren zoals talgklieren en zweetklieren. Er was geen significant vetweefsel (figuur 2). De kenmerken waren consistent met de congenitale dermoïdcyste.4 Implantatie dermoïden hebben geen adnexale structuren en daarom zijn ze gemakkelijk te onderscheiden van congenitale dermoïdcysten op histologie.
Histologische kenmerken van de geëxcideerde cyste.
Dermoïden die buiten de klassieke embryologische fusielijnen voorkomen, zijn niet beschreven. Dit is voorgekomen op het kruispunt tussen cervicaal en thoracaal geïnnerveerd weefsel, maar dit wordt niet opgevat als een embryologische fusielijn. Wij zijn er niet zeker van of deze cyste gemigreerd is vanuit de middellijn. Als zodanig is het interessant, en een potentiële diagnose voor pediatrische chirurgen om bewust van te zijn.
Patient’s perspective
Ik ben moeder van de patiënt en mijn zoon geeft toestemming en toestemming voor deze publicatie. Ik wil dit graag gepubliceerd zien als een zeldzaam incident.
Leerpunten
-
Dermoid cysten scan aanwezig op ongebruikelijke plaatsen.
-
Ongewone plaatsen kunnen het gevolg zijn van migratie van de cyste of atypische embryologische fusielijnen.
-
Dermoid cysten kunnen zich in de late kindertijd voordoen.