Discussie
Verworven trombocyten-dysfunctie met eosinofilie (APDE) is een unieke ziekte die voornamelijk is gemeld in de regio van Thailand, Maleisië en Singapore. Het is zelden elders gemeld, maar reizigers die terugkeren uit een endemisch gebied kunnen een diagnostische uitdaging vormen. Het merendeel van deze gevallen wordt gezien in de pediatrische leeftijdsgroep, zoals eerder gemeld, maar er zijn ook enkele gevallen bij volwassenen gemeld. Het komt iets vaker voor bij mannen, met een man/vrouw-verhouding van 1,15:1 . De gebruikelijke presentatie is wijdverspreide spontane blauwe plekken op de ledematen, het lichaam en het gezicht. Ernstige bloedingsverschijnselen kunnen bij 8% van deze patiënten worden vastgesteld. Eosinofilie kan worden vastgesteld bij 86% van deze kinderen. Een absoluut aantal eosinofielen variërend van 1,9 tot 7,8 × 10 × 9/l is waargenomen. Eosinofilie en milde leukocytose kunnen van voorbijgaande aard worden waargenomen in het beginstadium, hetgeen te wijten kan zijn aan een immuungemedieerde reactie. Verlengde bloedingstijd is gemeld in 53% van deze patiënten. Lucas vond abnormale trombocytenaggregatie met collageen en ADP in alle gevallen en met ristocetine in een vierde van de gevallen. Parasitaire infectie werd gerapporteerd in 56 % van de gevallen. De parasieten die het vaakst bij dit syndroom worden geïdentificeerd zijn Ascaris, Enterobius, en Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Meestal hebben de patiënten een normaal aantal bloedplaatjes , maar soms kan trombocytopenie worden gezien . Abnormale aggregatie van bloedplaatjes geïnduceerd door collageen is de meest voorkomende afwijking gemeld bij deze patiënten. Abnormale ADP-afgifte van de bloedplaatjes is bij deze patiënten vastgesteld door de afwezigheid van een tweede aggregatiegolf bij stimulatie van PRP met ADP of epinefrine. Abnormale of geen ATP secretie van de bloedplaatjes tijdens stimulatie door ADP, epinefrine of collageen met normale door ristocetine geïnduceerde aggregatie van de bloedplaatjes is ook waargenomen.
Wij rapporteren een 11 jaar oud mannelijk kind, dat zich presenteerde met ecchymateuze vlekken over de onderste ledematen, van recente datum. Zijn hemogram toonde verhoogde eosinofielen met een normaal aantal bloedplaatjes. Coagulatieonderzoek toonde normale parameters behalve een verhoogde bloedingstijd. Bloedplaatjes aggregatie studies toonden normale bloedplaatjes aggregatie met ristocetine, verminderde aggregatie met ADP en er werd geen aggregatie gezien met collageen. Na uitsluiting van andere mogelijke differentialen werd de diagnose APDE syndroom gesteld. De patiënt kreeg een anthelminthicumkuur en werd gevraagd voor controle te komen. Bij follow-up was de bloedingsneiging van de patiënt verdwenen en was het absolute aantal eosinofielen (AEC-250/cumm.) weer normaal.
Het kenmerk van deze aandoening omvat recidiverende spontane blauwe plekken, normaal hematocriet, en normaal aantal bloedplaatjes, normaal coagulogram, eosinofilie, verlengde bloedingstijd, abnormale adhesie van bloedplaatjes, en geassocieerde parasitaire infectie. Dit syndroom heeft een goedaardig verloop en verdwijnt spontaan binnen 6 maanden tot een jaar . Geen specifieke behandeling is nuttig gebleken, behalve, in sommige gevallen, empirisch gebruik van anthelmintica is gunstig . Geruststelling van de patiënt en zijn ouders is van groot belang bij dit syndroom.