Discussion
Acquired platelet dysfunction with eosinophilia (APDE) jest unikalną chorobą, o której donoszono głównie w regionie Tajlandii, Malezji i Singapuru. Rzadko opisywano ją gdzie indziej, jednak podróżni powracający z obszarów endemicznych mogą stanowić wyzwanie diagnostyczne. Większość tych przypadków jest postrzegana w dziecięcej grupie wiekowej, jak zgłoszono wcześniej, ale kilka przypadków u dorosłych również zostało zgłoszonych. Jest ona nieco częstsza u mężczyzn, a stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet wynosi 1,15:1. Zwykła prezentacja jest rozległe spontaniczne zasinienie na kończynach, ciała i twarzy. Ciężkie objawy krwawienia mogą być wykryte u 8% tych pacjentów. Eozynofilia może być wykryta u 86 % tych dzieci. Stwierdzono bezwzględną liczbę eozynofilów w zakresie od 1,9 do 7,8 × 10 × 9/l. Eozynofilia i łagodna leukocytoza mogą być obserwowane przejściowo we wczesnym okresie choroby, co może być spowodowane reakcją immunologiczną. Wydłużony czas krwawienia odnotowano u 53% tych pacjentów. Lucas znalazł nieprawidłową agregację płytek krwi z kolagenem i ADP we wszystkich przypadkach i z ristocetyną w jednej czwartej przypadków. Infekcja pasożytnicza została zgłoszona w 56 % przypadków. Pasożyty najczęściej identyfikowane z tym zespołem to Ascaris, Enterobius, i Ancylostoma, Filaria, S. stercoralis, Toxacara. Zazwyczaj pacjenci mają prawidłową liczbę płytek krwi, ale czasami może być widoczna trombocytopenia. Nieprawidłowa agregacja płytek krwi wywołana przez kolagen jest najczęstszą nieprawidłowością zgłaszaną u tych pacjentów. Nieprawidłowe uwalnianie ADP z płytek krwi zostało wykryte u tych pacjentów poprzez brak drugiej fali agregacji podczas stymulacji PRP przez ADP lub epinefrynę. Nieprawidłowe lub brak wydzielania ATP z płytek krwi podczas stymulacji przez ADP, epinefrynę lub kolagen z normalną agregacją płytek indukowaną ristocetyną również odnotowano .
Zgłaszamy 11-letnie dziecko płci męskiej, które przedstawiło się z plamami krwotocznymi na kończynach dolnych, o niedawnym początku. W hemogramie stwierdzono zwiększoną liczbę eozynofilów przy prawidłowej liczbie płytek krwi. Badanie koagulacyjne wykazało prawidłowe parametry, z wyjątkiem wydłużenia czasu krwawienia. Badania agregacji płytek krwi wykazały prawidłową agregację płytek krwi przy użyciu ristocetyny, zmniejszoną agregację przy użyciu ADP i brak agregacji przy użyciu kolagenu. Po wykluczeniu innych możliwych różnic postawiono rozpoznanie zespołu APDE. Pacjentka otrzymała leczenie przeciwrobacze i została poproszona o zgłoszenie się na wizytę kontrolną. W badaniu kontrolnym skłonność do krwawień ustąpiła, a bezwzględna liczba eozynofilów (AEC-250/cumm.) powróciła do normy.
Cechą charakterystyczną tego zaburzenia są nawracające samoistne siniaki, prawidłowy hematokryt i prawidłowa liczba płytek krwi, prawidłowy koagulogram, eozynofilia, wydłużony czas krwawienia, nieprawidłowa adhezyjność płytek krwi i towarzyszące zakażenie pasożytnicze. Zespół ten ma łagodny przebieg i ustępuje samoistnie w ciągu 6 miesięcy do roku. Nie stwierdzono, aby specyficzne leczenie było przydatne, z wyjątkiem, w niektórych przypadkach, empiryczne stosowanie leków przeciwrobaczycowych jest korzystne. Uspokojenie pacjenta i jego rodziców ma zasadnicze znaczenie w tym zespole .
.