Descrição
Cistos dermoidais congénitos ocorrem em linhas de fusão embriológica devido à sequestração ectoderma. Apesar de serem congênitos, os cistos dermoidais podem não se apresentar até a infância tardia ou mesmo mais tarde.1
Dermóides de implantação (cistos epidermóides) têm patogênese diferente. Eles ocorrem secundários ao implante mecânico da epiderme no tecido subcutâneo secundário à lesão ou cirurgia.
A incidência de tumores dermoidais é de aproximadamente 3 por 10.000 pacientes pediátricos, sendo que mais de 80% dos dermoides pediátricos ocorrem na cabeça e pescoço.2 Outros locais incluem a linha média do tórax. A revisão da literatura mostra relatos de casos de exceção a essa regra, mas nenhuma lesão truncal não medular foi relatada.3 4
Um paciente do sexo masculino, de 14 anos de idade, apresentou-se ao ambulatório com edema indolor na parte superior esquerda da parede torácica de 2 anos de duração. Ele não tinha histórico de lesão ou cirurgia prévia no local. De outra forma, estava em forma e bem.
O exame clínico revelou um inchaço esférico de 1 cm superficial à esquerda do 1º espaço intercostal a 4 cm da linha média (figura 1). O inchaço era suave, móvel, não tenro e não amarrado à pele ou a estruturas profundas. A pele sobrejacente não era notável. Não havia outros inchaços ou linfadenopatia palpável. Foi feito um diagnóstico provisório de um tumor lipomatoso.
Uma seta está apontando para a localização do cisto na parede torácica.
Monitorização ultra-sonográfica complementar foi solicitada, mas infelizmente foi indeterminada, e um diagnóstico específico não pôde ser feito.
Foi tomada a decisão de realizar o nódulo sob anestesia local.
Intra-operatoriamente, foi feita uma incisão transversal sobre o nódulo. O nódulo foi perfurado acidentalmente pela lâmina. Expressando o conteúdo do caroço, ou seja, material cremoso e cabelo.
O caroço foi completamente excisado e enviado para histopatologia.
A análise do caroço revelou cisto rompido contendo alguma queratina. Adjacente ao cisto, havia estruturas adnexas da pele, como glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas. Não havia tecido adiposo significativo (figura 2). As características foram consistentes com o cisto dermoidal congênito.4 Os dermoides implantados não possuem estruturas adiais e, portanto, são facilmente distinguidos dos cistos dermoidais congênitos em histologia.
Características histológicas do cisto excisado.
Dermoides que ocorrem fora das linhas clássicas de fusão embriológica não são descritas. Isto ocorreu na junção entre o tecido cervical e o tecido torácico inervado, mas isto não é entendido como sendo uma linha de fusão embriológica. Não temos certeza se este cisto tinha migrado da linha média. Como tal é interessante, e um diagnóstico potencial para que os cirurgiões pediátricos tenham conhecimento.
Perspectiva da paciente
Sou mãe da paciente e meu filho dá permissão e consentimento para esta publicação. Estou ansioso para que seja publicada como um incidente raro.
Pontos de aprendizagem
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Dermoid cysts scan presente em lugares pouco usuais.
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Lugares incomuns podem ser devidos à migração das linhas de fusão embriológica do cisto ou atípicas.
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Cistos dermoid podem estar presentes no final da infância.