Dermoidcystor i bröstkorgen | BMJ Case Reports

Beskrivning

Angenitala dermoidcystor uppträder vid linjerna för embryologisk fusion på grund av ektodermsekvestrering. Trots att dermoidcystor är medfödda kan dermoidcystor inte visa sig förrän i sen barndom eller till och med senare.1

Implantationsdermoider (epidermoidcystor) har olika patogenes. De uppstår sekundärt till mekanisk implantation av epidermis i den subkutana vävnaden till följd av skada eller kirurgi.

Incidensen av dermoidtumörer är ungefär 3 per 10 000 pediatriska patienter, och mer än 80 % av de pediatriska dermoiderna förekommer i huvudet och halsen.2 Andra platser är bl.a. bröstkorgens mittlinje. Litteraturgenomgång visar fallrapporter om undantag från denna regel, men inga trunkelösa icke-midlinjelesioner har rapporterats.3 4

En 14-årig manlig patient kom till polikliniken med en smärtfri svullnad i vänstra övre delen av bröstväggen som varat i två år. Han hade ingen historia av tidigare skada eller operation på platsen. Han var i övrigt frisk och välmående.

Klinisk undersökning visade en 1 cm stor sfärisk svullnad ytligt i vänster 1:a interkostalrum 4 cm från mittlinjen (figur 1). Svullnaden var mjuk, rörlig, inte öm och inte knuten till hud eller djupa strukturer. Den överliggande huden var okej. Det fanns inga andra svullnader eller palpabel lymfadenopati. En provisorisk diagnos av en lipomatös tumör ställdes.

En kompletterande ultraljudsundersökning begärdes men var tyvärr obestämd, och en specifik diagnos kunde inte ställas.

Beslutet togs att excitera knölen under lokalbedövning.

Intraoperativt gjordes ett tvärgående snitt över knölen. Knölen punkterades av misstag av kniven. Utryckning av knölens innehåll, det vill säga krämigt material och hår.

Knölen exciderades helt och skickades för histopatologi.

Analysen av knölen avslöjade en rupturerad cysta som innehöll en del keratin. I anslutning till cystan fanns hudannexala strukturer såsom talgkörtlar och svettkörtlar. Det fanns ingen betydande fettvävnad (figur 2). Egenskaperna överensstämde med en medfödd dermoidcyste.4 Implantationsdermoider har inga adnexala strukturer och kan därför lätt särskiljas från medfödda dermoidcystor på histologi.

Dermoider som uppträder utanför de klassiska embryologiska fusionslinjerna är inte beskrivna. Detta har inträffat vid gränsen mellan cervikal och thorakal innerverad vävnad, men detta uppfattas inte som en embryologisk fusionslinje. Vi är inte säkra på om denna cysta hade migrerat från mittlinjen. Som sådan är den intressant och en potentiell diagnos för barnkirurger att känna till.