Cisti dermoide della parete toracica paramediana | BMJ Case Reports

Descrizione

Le cisti dermoidi congenite si verificano sulle linee di fusione embriologica dovute al sequestro dell’ectoderma. Nonostante siano congenite, le cisti dermoidi possono non presentarsi fino alla tarda infanzia o anche più tardi.1

I dermoidi da impianto (cisti epidermoidi) hanno una patogenesi diversa. Si verificano secondariamente all’impianto meccanico dell’epidermide nel tessuto sottocutaneo secondario ad una lesione o ad un intervento chirurgico.

L’incidenza dei tumori dermoidi è di circa 3 su 10.000 pazienti pediatrici, con più dell’80% dei dermoidi pediatrici che si verificano nella testa e nel collo.2 Altre sedi includono la linea mediana del torace. La revisione della letteratura mostra casi di eccezione a questa regola, ma non sono state riportate lesioni troncali non mediane.3 4

Un paziente maschio di 14 anni si è presentato in ambulatorio con una tumefazione indolore nella parte superiore sinistra della parete toracica della durata di 2 anni. Non aveva precedenti di lesioni o interventi chirurgici al sito. Era altrimenti in forma e bene.

L’esame clinico ha rivelato una tumefazione sferica di 1 cm superficiale al 1° spazio intercostale sinistro a 4 cm dalla linea mediana (figura 1). La tumefazione era morbida, mobile, non tenera e non legata alla pelle o a strutture profonde. La pelle sovrastante era irrilevante. Non c’erano altre tumefazioni o linfoadenopatie palpabili. Fu fatta una diagnosi provvisoria di tumore lipomatoso.

Si richiese un’ecografia complementare, ma purtroppo fu indeterminata e non fu possibile fare una diagnosi specifica.

Si decise di asportare il nodulo in anestesia locale.

Intraoperatoriamente, fu fatta un’incisione trasversale sul nodulo. Il nodulo è stato accidentalmente perforato dalla lama. Esprimendo il contenuto del nodulo, cioè materiale cremoso e capelli.

Il nodulo è stato completamente escisso e inviato per l’istopatologia.

L’analisi del nodulo ha rivelato la rottura di una cisti contenente della cheratina. Adiacente alla cisti, c’erano strutture annessiali cutanee come ghiandole sebacee e ghiandole sudoripare. Non c’era tessuto adiposo significativo (figura 2). Le caratteristiche erano coerenti con la cisti dermoide congenita.4 I dermoidi da impianto non hanno strutture annessiali e, quindi, sono facilmente distinguibili dalle cisti dermoidi congenite sull’istologia.

I dermoidi che si verificano al di fuori delle linee classiche di fusione embriologica non sono descritti. Questo si è verificato alla giunzione tra il tessuto innervato cervicale e toracico, ma questo non è inteso come una linea di fusione embriologica. Non siamo sicuri che questa cisti sia migrata dalla linea mediana. Come tale è interessante, e una diagnosi potenziale di cui i chirurghi pediatrici devono essere consapevoli.