Popis
Vrozené dermoidní cysty vznikají v liniích embryonální fúze v důsledku sekvestrace ektodermu. Přestože jsou dermoidní cysty vrozené, mohou se projevit až v pozdním dětství nebo i později.1
Implantační dermoidy (epidermoidní cysty) mají odlišnou patogenezi. Vznikají sekundárně mechanickou implantací epidermoidní cysty do podkoží sekundárně v důsledku úrazu nebo chirurgického zákroku.
Incidence dermoidních nádorů je zhruba 3 na 10 000 dětských pacientů, přičemž více než 80 % dětských dermoidů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku.2 Mezi další lokality patří střední linie hrudníku. Přehled literatury uvádí případy výjimek z tohoto pravidla, ale nebyly popsány žádné trupové nemediální léze.3 4
Čtrnáctiletý pacient se dostavil do ambulance s nebolestivým zduřením v levé horní části hrudní stěny trvajícím 2 roky. V anamnéze neměl žádné předchozí poranění ani operaci v této lokalitě. Jinak byl zdravý a v pořádku.
Klinické vyšetření odhalilo kulovitý otok o velikosti 1 cm povrchově v 1. mezižebří vlevo 4 cm od střední čáry (obr. 1). Otok byl měkký, pohyblivý, nebyl citlivý a nebyl vázán na kůži ani hluboké struktury. Překrývající kůže byla bez pozoruhodností. Nebyly zjištěny žádné další otoky ani hmatná lymfadenopatie. Byla stanovena předběžná diagnóza lipomatózního nádoru.
Šipka ukazuje na umístění cysty na hrudní stěně.
Bylo vyžádáno doplňující ultrazvukové vyšetření, které však bylo bohužel neurčité a nebylo možné stanovit konkrétní diagnózu.
Bylo rozhodnuto o vyříznutí bulky v lokální anestezii.
Intraoperačně byl nad bulkou proveden příčný řez. Bulka byla náhodně propíchnuta nožem. Vyjádření obsahu bulky, tj. krémové hmoty a vlasů.
Bulka byla kompletně vyříznuta a odeslána na histopatologii.
Analýza bulky odhalila prasklou cystu obsahující část keratinu. V sousedství cysty se nacházely kožní adnexální struktury, jako jsou mazové a potní žlázy. Nebyla zde žádná významná tuková tkáň (obrázek 2). Tyto znaky odpovídaly vrozené dermoidní cystě.4 Implantační dermoidy nemají adnexální struktury, a proto je lze na histologii snadno odlišit od vrozených dermoidních cyst.
Histologické znaky excidované cysty.
Dermoidy vyskytující se mimo klasické embryologické linie fúze nejsou popsány. Vyskytly se na rozhraní krční a hrudní inervované tkáně, ale to není chápáno jako embryologická linie fúze. Nejsme si jisti, zda tato cysta migrovala ze střední linie. As such it is interesting, and a potential diagnosis for pediatric surgeons to be aware of.“
Pohled pacienta
Jsem matka pacienta a můj syn dává svolení a souhlas k této publikaci. Toužím po tom, aby byla zveřejněna jako vzácná příhoda.
Poučení
-
Skenování dermoidních cyst přítomných na neobvyklých místech.
-
Neobvyklá místa mohou být způsobena migrací cysty nebo atypickými embryologickými linií fúze.
-
Dermoidní cysty se mohou vyskytovat v pozdním dětství.
.