DISKUZE
PLCH je neobvyklé onemocnění, které se obvykle vyskytuje u mladých kuřáků. Její incidence a prevalence nejsou známy. Asi 10-25 % pacientů je asymptomatických, hlavními příznaky jsou kašel a dušnost při námaze. Bolest na hrudi související s pneumotoraxem je někdy počátečním příznakem. Mimoplicní příznaky (např. cystické kostní léze a diabetes insipidus) jsou přítomny u 5-10 % případů. Diagnózu často naznačuje radiologický obraz a studie BAL. Podle některých klinických a radiologických příznaků je třeba z hlediska diferenciální diagnózy zvážit několik onemocnění: chronická bronchitida (sekundární kouření a refluxní plicní onemocnění), sarkoidóza, tuberkulóza, Wegenerova choroba, metastázy, intersticiální plicní onemocnění spojené s respirační bronchiolitidou a bronchiolitis obliterans s organizující se pneumonií. U našeho pacienta HRCT hrudníku velmi svědčilo pro PLCH, s parenchymovými uzlíky a cystami rozmístěnými v obou plicích a převážně ve středním a horním laloku, šetřícími kostofrenické úhly. Analýza BAL neprokázala přítomnost zvýšených CD1a Langerhansových buněk, ale uvádí se, že senzitivita této analýzy je menší než 25 % (1,2). Elektronová mikroskopie, která může prokázat Langerhansovy buňky s Birbeckovými tělísky umožňující ultrastrukturální potvrzení histiocytózy X, nebyla provedena. U našeho pacienta byla diagnóza potvrzena přítomností uzlíků v chirurgické plicní biopsii, včetně histiocytů pozitivních na S-100 a CD1a.
O příčině a přirozeném průběhu PLCH u dospělých je známo jen málo. Jediná konzistentní epidemiologická souvislost je s kouřením cigaret, protože naprostá většina pacientů v minulosti kouřila (3). Další podporu této souvislosti přináší studie Zeida a Mullera (4), která prokázala rozvoj intersticiálního granulomatózního zánětu u myší, podobného PLCH u lidí, po expozici tabákovému kouři. Dosud byla navržena řada hypotéz vysvětlujících souvislost mezi kouřením cigaret a PLCH, především imunostimulační účinek tabákového glykoproteinu (5), sekrece peptidu podobného bombesinu (6) z neuroendokrinních buněk v plicních makrofázích, růst plicních fibroblastů a bronchiolocentrická distribuce lézí.
Na základě komplexního přehledu literatury se objevily zprávy o pacientech, u nichž došlo ke zlepšení rentgenového nálezu hrudníku pouze po ukončení kouření (7-9). Je však dobře známo, že rentgenové snímky hrudníku jsou pro detekci plicních abnormalit u pacientů s PLCH méně přesné než HRCT (10). Pokud je nám známo, pouze u dvou pacientů bylo zaznamenáno významné zlepšení na základě nálezu HRCT po zanechání kouření (11; u jednoho z těchto dvou pacientů uzliny na HRCT zcela vymizely. V japonské literatuře byl nedávno publikován případ dalšího pacienta s úplným vymizením koalescenčních cyst vzduchové stěny na HRCT po zanechání kouření (12). U našeho pacienta je pozoruhodné vymizení abnormalit na HRCT 12 měsíců po zahájení programu odvykání kouření, a to navzdory četným počátečním tlustostěnným a tenkostěnným cystám. Radiologické vymizení je totiž obvykle uváděno u pacientů s nedávným začátkem aktivního onemocnění s převážně nodulárními lézemi, přičemž cysty jsou obvykle připisovány rozšíření lumina dýchacích cest v důsledku fokální destrukce alveolárních stěn. Počáteční normalita plicních objemů u našeho pacienta, stejně jako u dalších dvou popsaných případů (11) bez přímých či nepřímých známek radiologické fibrózy, je zajímavá a může představovat významný prediktivní faktor pro radiologické řešení a příznivý výsledek. Působivé vymizení plicních lézí po zanechání kouření přispívá k rostoucímu počtu důkazů o roli tabáku, nicméně nepotvrzuje úzkou souvislost s tímto onemocněním. Například Tazi et al (8) zaznamenali spontánní vymizení i přes přetrvávající kouření u dvou pacientů. Do jaké míry ovlivňuje zanechání kouření průběh a dlouhodobou prognózu onemocnění, je třeba teprve zjistit. Navíc chybí údaje o dlouhodobé přirozené historii PLCH.
Z hlediska léčby by mělo být zváženo zanechání kouření před jakýmikoli jinými léčebnými modalitami. U symptomatických pacientů se uvádí, že kortikosteroidy jsou prospěšné, ale kontrolované studie léčby chybí. Z hlediska dlouhodobého přínosu a recidivy však nebyly hlášeny žádné údaje o úloze odvykání kouření nebo medikace. Dlouhodobá prognóza pacientů, zejména těch s normalizací radiologického nálezu, jako je tomu u našeho pacienta, nebyla dosud stanovena. Navíc pozorování, které uvádí Davidson (13), pacienta, který byl po dobu šesti let bez příznaků s radiografickou rezolucí a náhlou symptomatickou a radiografickou exacerbací, naznačuje potřebu pečlivého dlouhodobého sledování pacientů s PLCH. V této souvislosti je povzbudivá nedávná realizace studie, kterou provedla Americká asociace pro histiocytózu (LCH-A1) (14).
.