▪ ASBESTOS PLEUROPULMONÆR SYGDOM, MALIGNANT MESOTHELIOM OG ANDRE PRIMÆRE TUMORER I PLEURA
Asbestudsættelse er hovedsageligt erhvervsmæssig i industrialiserede lande og forekommer i forbindelse med minedrift, formaling og transport af dette stof.57 Parenkymale lungesygdomme eller lungefibrose kaldes asbestose.58 Sygdommen har en tendens til at være mere fremtrædende i de nederste lobes og i de subpleurale områder.58 Patologien viser honeycombing og kan i fremskredne former ikke skelnes fra fibrose i slutstadiet af enhver anden årsag bortset fra tilstedeværelsen af asbestlegemer (Fig. 75-2).58,59 I modsætning til silikose er det blevet rapporteret, at asbestose ikke giver nogen ændringer i de tracheobronchiale lymfeknuder, og progressiv massiv fibrose er usædvanlig.60,58 Patienterne præsenterer sig primært med dyspnø.57,58 Der er også blevet rapporteret om hoste og sputumproduktion. Tranghed i brystet og brystsmerter har klassisk været forbundet med tilstedeværelsen af pleurale abnormiteter.58
Uregelmæssige lineære opaciteter er normalt det vigtigste fund i parenkymet på røntgenbilledet af brystet.57 Disse er mere fremtrædende i de nederste lober.57 Ændringer i den parietale pleura – enten fortykkelse eller plaques – som ses på røntgenbilledet er beviser for asbestrelateret parenkymal sygdom og er en markør for tidligere eksponering.57,58,61 Lungefunktionstesten viser normalt et restriktivt mønster, men der kan også ses et blandet obstruktivt-restriktivt mønster.59,62
En undersøgelse foretaget i Wittenoom, Western Australia, som omfattede 1280 personer, der blev overvåget med røntgenbilleder af brystet på grund af tidligere asbesteksponering, viste, at 556 personer (43 %) havde smerter i brystet som det fremherskende symptom.63 Undersøgelsen viste også, at parenkym- og pleurasygdom hos personer, der var udsat for asbest, var forbundet med brystsmerter, især af anginal type.63
De mest almindelige tumorer, der involverer pleura, er metastatiske.64 De primære tumorer i pleura omfatter malignt mesotheliom, solitær fibrøs tumor i pleura, primær effusionslymfom og pyothorax-associeret lymfom.65 Malignt mesotheliom (Fig. 75-3) er blevet associeret med eksponering for asbest,65a og risikoen synes at være højere i fremstillingsindustrien end i mine- og møllerier.66 Asbestfibre med et stort længde/diameter-forhold (crosidolit og amosit) er de mest kræftfremkaldende.65,66 Patienter med mesotheliom har en gennemsnitsalder på 60 år (spændvidde 40-70 år) og har været udsat for asbest 20 år eller mere tidligere.65,67 Det mest almindelige symptom er ikke-pleuritiske brystsmerter, der refereres til skulderen eller øvre del af maven på grund af diafragmatisk involvering.65 Hoste, dsypnø og vægttab er sene manifestationer.65 Røntgenbilledet af brystet viser en stor pleural effusion i 75 % til 90 % af tilfældene (Fig. 75-4).68,69
Pleurale plaques ses i den modsatte hemithorax hos omkring en tredjedel af patienterne.64 CT viser den pleurale involvering, som ikke er synlig på røntgenbilledet på grund af effusionen.64 Pleuraen er fortykket med en uregelmæssig, nodulær indre rand, som er karakteristisk for denne tumor (Fig. 75-5).64
Ved præsentationen har 40 % af patienterne dyspnø, og mere end 50 % har en stor pleuraeffusion.18,64 Patienter, der præsenteres uden store effusioner, har oftere brystsmerter som det dominerende symptom.64 Pleuravæskeanalyse afslører et eksudat, serosanguinøst hos halvdelen af patienterne; glukose og pH kan være nedsat, især hos patienter med store tumorer.70 Cytologisk undersøgelse af pleuravæsken er diagnostisk i ca. 25 % af tilfældene.71 Diagnosen malignt mesotheliom stilles normalt ved thorakoskopi.71
Behandling med kurativ hensigt omfatter kirurgi, normalt en ekstrapleural pneumonectomi efterfulgt af en kombination af kemoterapi og strålebehandling.64 Pleurektomi/decortikering er blevet foreslået til patienter, der ikke er kandidater til ekstrapleural pneumonectomi.64,72 Palliative muligheder for håndtering af dyspnø omfatter terapeutisk thoracentese, kemisk pleurodese og pleuroperitoneale shuntpumper.64,73 Brystsmerter er normalt vanskelige at kontrollere, og stråleterapi er blevet rapporteret som værende af ringe hjælp.64,73
Der diagnosticeres årligt ca. 200.000 maligne pleuraeffusioner i USA.18 De tre vigtigste maligne ætiologier, der repræsenterer ca. 75 % af diagnoserne, er lunge (30 %), bryst (25 %) og lymfomer (20 %). Ovariecancer diagnosticeres i 6 % af tilfældene og melanom i 3 % af tilfældene (Fig. 75-6).64 De maligne pleuraeffusioner er normalt eksudater.74 Symptomerne omfatter dyspnø i mere end 50 % af tilfældene og brystsmerter i ca. 25 % af tilfældene. Brystsmerter er blevet beskrevet som matte snarere end pleuritiske.64 Diagnosen stilles ved væskecytologi eller thorakoskopisk biopsi.64 Cytologien har et diagnostisk udbytte på 60 % til 90 %.75 Adenokarcinom har det højeste diagnostiske udbytte for cytologi. I modsætning hertil er cytologien ikke diagnostisk hos mere end 80 % af patienterne med pladecellekarcinom, lymfom eller mesotheliom.64
På grund af den øgede begejstring for thorakoskopiske teknikker anbefales det ikke at foretage pleurabiopsier. I en serie fra Mayo Clinic,76 havde kun 17% en positiv pleurabiopsi efter en ikke-diagnostisk væskecytologi. Diagnosen stilles i øjeblikket oftest thorakoskopisk. Desuden har proceduren den fordel, at man kan behandle og kontrollere effusionen med pleurodese (Fig. 75-7).75
Benignt fibrøst mesotheliom er en sjælden tumor, som ikke er relateret til asbesteksponering.77 Brystsmerter kan forekomme hos ca. 40 % af patienterne.64 To paraneoplastiske syndromer er blevet associeret med benigne fibrøse mesotheliomer: hypertrofisk pulmonal osteoarthropati og hypoglykæmi.64 MRI kan antyde diagnosen, fordi disse tumorer har et signal med lav intensitet i alle MRI-sekvenser, hvorimod maligne mesotheliomer har en høj intensitet på T2-vægtede billeder.78 Behandlingen er kirurgisk resektion, og sygdommen kan recidivere i ca. 10 % af tilfældene.64
Primære effusionslymfomer er sjældne og kan forekomme hos HIV-positive patienter med Kaposi’s sarkom-associeret humant herpesvirus-8, organtransplanterede og patienter med Epstein-Barr-virus.64,79,80 Diagnosen er baseret på væskecytologi, og prognosen er dårlig.64 Pyothorax-associerede lymfomer er for det meste lymfomer af B-celletypen og forekommer hos patienter, der flere årtier tidligere havde fået en kunstig pneumothorax som behandling af lungetuberkulose.64 Præsentationssymptomer er dyspnø, brystsmerter og masser uden pleuraeffusioner, der ses ved CT-scanning.64,81