▪ ASBESTOS MALADIE PLEUROPULMONAIRE, MESOTHELIOMA MALIGNANT, ET AUTRES TUMORES PRIMAIRES DU PLEURA
L’exposition à l’amiante est principalement professionnelle dans les pays industrialisés et se produit dans l’extraction, le broyage et le transport de cette substance57. Les maladies pulmonaires parenchymateuses ou la fibrose pulmonaire sont appelées asbestose58. La maladie a tendance à être plus importante dans les lobes inférieurs et dans les zones sous-pleurales58. La pathologie présente des alvéoles et, dans les formes avancées, elle ne peut être distinguée de la fibrose terminale d’une autre cause, à l’exception de la présence de corps d’amiante (Fig. 75-2).58,59 Contrairement à la silicose, il a été signalé que l’asbestose ne produit pas de changements dans les ganglions lymphatiques trachéobronchiques et que la fibrose massive progressive est inhabituelle.60,58 Les patients présentent principalement une dyspnée.57,58 La toux et la production de crachats ont également été signalées. L’oppression thoracique et la douleur thoracique ont été classiquement associées à la présence d’anomalies pleurales.58
Les opacités linéaires irrégulières sont généralement la principale découverte dans le parenchyme sur la radiographie pulmonaire.57 Elles sont plus importantes dans les lobes inférieurs.57 Les changements dans la plèvre pariétale – épaississement ou plaques – vus sur la radiographie ordinaire fournissent des preuves en faveur d’une maladie parenchymateuse liée à l’amiante et sont un marqueur d’une exposition antérieure.57,58,61 L’examen de la fonction pulmonaire montre généralement un schéma restrictif, mais un schéma mixte obstructif-restrictif peut également être observé.59,62
Une étude réalisée à Wittenoom, en Australie occidentale, qui comprenait 1280 sujets soumis à une surveillance avec des radiographies pulmonaires en raison d’une exposition antérieure à l’amiante, a révélé que 556 sujets (43 %) avaient des douleurs thoraciques comme symptôme prédominant63. L’étude a également montré que les maladies parenchymateuses et pleurales chez les sujets exposés à l’amiante étaient associées à des douleurs thoraciques particulièrement de type angineux.63
Les tumeurs les plus fréquentes impliquant la plèvre sont métastatiques64. Les tumeurs primaires de la plèvre comprennent le mésothéliome malin, la tumeur fibreuse solitaire de la plèvre, le lymphome primaire d’épanchement et le lymphome associé au pyothorax.65 Le mésothéliome malin (Fig. 75-3) a été associé à l’exposition à l’amiante,65a et le risque semble être plus élevé dans les industries manufacturières que dans les mines et les minoteries66. Les fibres d’amiante présentant un rapport longueur/diamètre élevé (crosidolite et amosite) sont les plus cancérigènes.65,66 Les patients atteints de mésothéliome ont un âge moyen de 60 ans (de 40 à 70 ans) et ont été exposés à l’amiante au moins 20 ans auparavant.65,67 Le symptôme le plus fréquent est une douleur thoracique non pleurétique, référée à l’épaule ou à l’abdomen supérieur en raison d’une atteinte diaphragmatique.65 La toux, la dyspnée et la perte de poids sont des manifestations tardives.65 La radiographie pulmonaire montre un large épanchement pleural dans 75 à 90 % des cas (Fig. 75-4).68,69
Des plaques pleurales sont observées dans l’hémithorax opposé chez environ un tiers des patients.64 La tomodensitométrie montre l’atteinte pleurale qui n’est pas visible sur la radiographie ordinaire en raison de l’épanchement.64 La plèvre est épaissie avec une marge interne irrégulière et nodulaire qui est caractéristique de cette tumeur (Fig. 75-5).64
Au moment de la présentation, 40 % des patients ont une dyspnée, et plus de 50 % ont un gros épanchement pleural.18,64 Les patients qui se présentent sans gros épanchement sont plus susceptibles d’avoir une douleur thoracique comme symptôme prédominant.64 L’analyse du liquide pleural révèle un exsudat, sérosanguin chez la moitié des patients ; le glucose et le pH peuvent être réduits, en particulier chez les patients ayant de grosses tumeurs.70 L’examen cytologique du liquide pleural est diagnostique dans environ 25% des cas.71 Le diagnostic de mésothéliome malin est généralement posé par thoracoscopie.71
Le traitement à visée curative implique une chirurgie, généralement une pneumonectomie extrapleurale suivie d’une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie.64 La pleurectomie/décortication a été suggérée pour les patients qui ne sont pas candidats à une pneumonectomie extrapleurale.64,72 Les options palliatives pour la prise en charge de la dyspnée comprennent la thoracentèse thérapeutique, la pleurodèse chimique et les pompes de dérivation pleuropéritonéale.64,73 La douleur thoracique est généralement difficile à contrôler, et la radiothérapie a été signalée comme étant peu utile.64,73
Approximativement 200 000 épanchements pleuraux malins sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.18 Les trois principales étiologies malignes représentant environ 75 % des diagnostics sont le poumon (30 %), le sein (25 %) et les lymphomes (20 %). Le carcinome ovarien est diagnostiqué dans 6 % des cas et le mélanome dans 3 % (Fig. 75-6).64 Les épanchements pleuraux malins sont généralement des exsudats.74 Les symptômes comprennent la dyspnée dans plus de 50 % des cas et la douleur thoracique dans environ 25 % des cas. La douleur thoracique a été décrite comme sourde plutôt que pleurétique.64 Le diagnostic est établi par une cytologie du liquide ou une biopsie thoracoscopique.64 La cytologie a un rendement diagnostique de 60% à 90%.75 L’adénocarcinome a le rendement diagnostique le plus élevé pour la cytologie. En revanche, la cytologie n’est pas diagnostique chez plus de 80 % des patients présentant un carcinome épidermoïde, un lymphome ou un mésothéliome.64
En raison de l’enthousiasme accru pour les techniques thoracoscopiques, les biopsies pleurales ne sont pas recommandées. Dans une série de la Mayo Clinic,76 seuls 17% ont eu une biopsie pleurale positive après une cytologie fluide non diagnostique. Actuellement, le diagnostic est le plus souvent posé par thoracoscopie. De plus, cette intervention présente l’avantage de pouvoir traiter et contrôler l’épanchement par pleurodèse (Fig. 75-7).75
Le mésothéliome fibreux bénin est une tumeur rare qui n’est pas liée à une exposition à l’amiante.77 Des douleurs thoraciques peuvent survenir chez environ 40 % des patients.64 Deux syndromes paranéoplasiques ont été associés aux mésothéliomes fibreux bénins : l’ostéoarthropathie pulmonaire hypertrophique et l’hypoglycémie.64 L’IRM peut suggérer le diagnostic car ces tumeurs ont un signal de faible intensité dans toutes les séquences IRM, alors que les mésothéliomes malins ont une intensité élevée sur les images pondérées en T2.78 Le traitement est la résection chirurgicale, et la maladie peut récidiver dans environ 10% des cas.64
Les lymphomes d’épanchement primaire sont rares et peuvent survenir chez les patients séropositifs au VIH atteints d’herpèsvirus-8 associé au sarcome de Kaposi, chez les receveurs de greffes d’organes et chez les patients atteints du virus d’Epstein-Barr.64,79,80 Le diagnostic repose sur la cytologie des fluides et le pronostic est mauvais64. Les lymphomes associés au pyothorax sont principalement des lymphomes de type B et surviennent chez des patients qui, plusieurs décennies auparavant, avaient reçu un pneumothorax artificiel comme traitement de la tuberculose pulmonaire.64 Les symptômes présents sont une dyspnée, une douleur thoracique et des masses sans épanchements pleuraux qui sont visibles au scanner.64,81