▪ ASBESTOS PLEUROPULMONÄRE ERKRANKUNG, MALIGNANTES MESOTHELIOM UND ANDERE PRIMÄRTUMOREN DER PLEURA
Asbest-Exposition ist hauptsächlich in Industrieländern berufsbedingt und tritt beim Abbau, Mahlen und Transport dieser Substanz auf.57 Die parenchymale Lungenerkrankung oder Lungenfibrose wird als Asbestose bezeichnet.58 Die Erkrankung tritt eher in den unteren Lungenflügeln und in den subpleuralen Bereichen auf.58 Die Pathologie zeigt Honigwaben und ist bei fortgeschrittenen Formen bis auf das Vorhandensein von Asbestkörpern nicht von einer Fibrose im Endstadium anderer Ursachen zu unterscheiden (Abb. 75-2).58,59 Im Gegensatz zur Silikose wird berichtet, dass die Asbestose keine Veränderungen in den tracheobronchialen Lymphknoten hervorruft und eine fortschreitende massive Fibrose ungewöhnlich ist.60,58 Die Patienten stellen sich hauptsächlich mit Dyspnoe vor.57,58 Es wurde auch über Husten und Sputumproduktion berichtet. Engegefühl in der Brust und Schmerzen in der Brust werden klassischerweise mit dem Vorhandensein von Pleuraanomalien in Verbindung gebracht.58
Unregelmäßige lineare Trübungen sind in der Regel der Hauptbefund des Parenchyms im Röntgenbild des Brustkorbs.57 Diese sind in den unteren Lappen stärker ausgeprägt.57 Veränderungen im parietalen Rippenfell – entweder Verdickungen oder Plaques -, die im Röntgenbild zu sehen sind, sprechen für eine asbestbedingte parenchymale Erkrankung und sind ein Marker für eine frühere Exposition.57,58,61 Der Lungenfunktionstest zeigt in der Regel ein restriktives Muster, es kann aber auch ein gemischtes obstruktiv-restriktives Muster auftreten.59,62
Eine in Wittenoom, Westaustralien, durchgeführte Studie, an der 1280 Personen teilnahmen, die sich aufgrund einer früheren Asbestexposition einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs unterzogen, ergab, dass bei 556 Personen (43 %) Brustschmerzen das vorherrschende Symptom waren.63 Die Studie zeigte auch, dass parenchymatöse und pleurale Erkrankungen bei asbestexponierten Personen mit Brustschmerzen, insbesondere mit Angina pectoris, einhergingen.63
Die häufigsten Tumoren des Rippenfells sind metastatisch.64 Zu den primären Tumoren des Rippenfells gehören das maligne Mesotheliom, der solitäre fibröse Tumor des Rippenfells, das primäre Ergusslymphom und das Pyothorax-assoziierte Lymphom.65 Das maligne Mesotheliom (Abb. 75-3) wurde mit Asbestexposition in Verbindung gebracht,65a und das Risiko scheint in der verarbeitenden Industrie höher zu sein als im Bergbau und der Müllerei.66 Asbestfasern mit einem großen Verhältnis von Länge zu Durchmesser (Crosidolith und Amosit) sind am krebserregendsten.65,66 Patienten mit Mesotheliom sind im Durchschnitt 60 Jahre alt (Spanne von 40 bis 70 Jahren) und haben eine Asbestexposition von 20 oder mehr Jahren hinter sich.65,67 Das häufigste Symptom ist ein nicht-pleuritischer Brustschmerz, der sich aufgrund einer Zwerchfellbeteiligung auf die Schulter oder den Oberbauch bezieht.65 Husten, Atemnot und Gewichtsverlust sind Spätmanifestationen.65 Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt in 75 % bis 90 % der Fälle einen großen Pleuraerguss (Abb. 75-4).68,69
Bei etwa einem Drittel der Patienten sind Pleuraplaques im gegenüberliegenden Hemithorax zu sehen.64 Die CT zeigt die Pleurabeteiligung, die im normalen Röntgenbild wegen des Ergusses nicht sichtbar ist.64 Die Pleura ist verdickt mit einem unregelmäßigen, knotigen Innenrand, der für diesen Tumor charakteristisch ist (Abb. 75-5).64
Bei der Vorstellung haben 40 % der Patienten Dyspnoe, und mehr als 50 % haben einen großen Pleuraerguss.18,64 Bei Patienten, die sich ohne große Ergüsse vorstellen, ist das vorherrschende Symptom eher Brustschmerz.64 Die Analyse der Pleuraflüssigkeit zeigt ein Exsudat, das bei der Hälfte der Patienten serosanguinös ist; Glukose und pH-Wert können erniedrigt sein, insbesondere bei Patienten mit großen Tumoren.70 Eine zytologische Untersuchung der Pleuraflüssigkeit ist in etwa 25 % der Fälle diagnostisch.71 Die Diagnose eines malignen Mesothelioms wird in der Regel durch eine Thorakoskopie gestellt.71
Die kurative Behandlung umfasst einen chirurgischen Eingriff, in der Regel eine extrapleurale Pneumonektomie, gefolgt von einer Kombination aus Chemo- und Strahlentherapie.64 Für Patienten, die für eine extrapleurale Pneumonektomie nicht in Frage kommen, wurde eine Pleurektomie/Dekortikation vorgeschlagen.64,72 Zu den palliativen Optionen für die Behandlung der Dyspnoe gehören die therapeutische Thorakozentese, die chemische Pleurodese und pleuroperitoneale Shunt-Pumpen.64,73 Brustschmerzen sind in der Regel schwer zu kontrollieren, und es wurde berichtet, dass die Strahlentherapie wenig hilfreich ist.64,73
Jährlich werden in den Vereinigten Staaten etwa 200.000 bösartige Pleuraergüsse diagnostiziert.18 Die drei wichtigsten bösartigen Ätiologien, die etwa 75 % der Diagnosen ausmachen, sind Lungen- (30 %), Brust- (25 %) und Lymphome (20 %). Ein Ovarialkarzinom wird in 6 % der Fälle und ein Melanom in 3 % der Fälle diagnostiziert (Abb. 75-6).64 Bei den bösartigen Pleuraergüssen handelt es sich in der Regel um Exsudate.74 Zu den Symptomen gehören in mehr als 50 % der Fälle Dyspnoe und in etwa 25 % Brustschmerzen. Die Brustschmerzen werden eher als dumpf denn als pleuritisch beschrieben.64 Die Diagnose wird durch Flüssigkeitszytologie oder thorakoskopische Biopsie gestellt.64 Die Zytologie hat eine diagnostische Ausbeute von 60 % bis 90 %.75 Das Adenokarzinom hat die höchste diagnostische Ausbeute bei der Zytologie. Im Gegensatz dazu ist die Zytologie bei mehr als 80 % der Patienten mit Plattenepithelkarzinom, Lymphom oder Mesotheliom nicht diagnostisch.64
Aufgrund der zunehmenden Begeisterung für thorakoskopische Techniken werden Pleurabiopsien nicht empfohlen. In einer Serie der Mayo Clinic76 hatten nur 17 % eine positive Pleurabiopsie nach einer nicht diagnostischen Flüssigkeitszytologie. Die Diagnose wird derzeit am häufigsten thorakoskopisch gestellt. Außerdem hat das Verfahren den Vorteil, dass der Erguss mit einer Pleurodese behandelt und kontrolliert werden kann (Abb. 75-7).75
Das gutartige fibröse Mesotheliom ist ein seltener Tumor, der in keinem Zusammenhang mit einer Asbestexposition steht.77 Bei etwa 40 % der Patienten können Brustschmerzen auftreten.64 Zwei paraneoplastische Syndrome wurden mit benignen fibrösen Mesotheliomen in Verbindung gebracht: hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie und Hypoglykämie.64 Die MRT kann die Diagnose nahelegen, da diese Tumoren in allen MRT-Sequenzen eine geringe Signalintensität aufweisen, während maligne Mesotheliome eine hohe Intensität auf T2-gewichteten Bildern aufweisen.78 Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Resektion, und die Krankheit kann in etwa 10 % der Fälle erneut auftreten.64
Primäre Ergusslymphome sind selten und können bei HIV-positiven Patienten mit Kaposi-Sarkom-assoziiertem humanem Herpesvirus-8, bei Empfängern von Organtransplantaten und bei Patienten mit Epstein-Barr-Virus auftreten.64,79,80 Die Diagnose basiert auf der Flüssigkeitszytologie und die Prognose ist schlecht.64 Pyothorax-assoziierte Lymphome sind meist Lymphome vom B-Zell-Typ und treten bei Patienten auf, die mehrere Jahrzehnte zuvor einen künstlichen Pneumothorax zur Behandlung einer Lungentuberkulose erhalten hatten.64 Symptome sind Dyspnoe, Brustschmerzen und Massen ohne Pleuraergüsse, die in CT-Scans sichtbar sind.64,81