▪ ASBESTOS PLEUROPULMONARY DISEASE, MALIGNANT MESOTHELIOMA, AND OTHER PRIMARY TUMORS OF THE PLEURA
Expozice azbestu je v průmyslově vyspělých zemích především profesní a dochází k ní při těžbě, mletí a přepravě této látky.57 Parenchymové plicní onemocnění neboli plicní fibróza se nazývá azbestóza.58 Onemocnění bývá výraznější v dolních lalocích a v subpleurálních oblastech.58 Patologie vykazuje voštinovitost a u pokročilých forem je k nerozeznání od konečného stadia fibrózy z jiné příčiny s výjimkou přítomnosti azbestových tělísek (obr. 75-2).58,59 Na rozdíl od silikózy se uvádí, že azbestóza nevyvolává žádné změny v tracheobronchiálních lymfatických uzlinách a progresivní masivní fibróza je neobvyklá.60,58 Pacienti se projevují především dušností.57,58 Rovněž se uvádí kašel a produkce sputa. Tíseň na hrudi a bolest na hrudi jsou klasicky spojeny s přítomností pleurálních abnormalit.58
Nepravidelné lineární opacity jsou obvykle hlavním nálezem v parenchymu na rentgenogramu hrudníku.57 Jsou výraznější v dolních lalocích.57 Změny v parietální pleuře – buď ztluštění, nebo plaky – viditelné na prostém rentgenogramu poskytují důkaz ve prospěch onemocnění parenchymu souvisejícího s azbestem a jsou markerem předchozí expozice.57,58,61 Plicní funkční test obvykle vykazuje restriktivní vzorec, ale může být pozorován i smíšený obstrukčně-restriktivní vzorec.59,62
Studie provedená ve Wittenoomu v Západní Austrálii, která zahrnovala 1280 osob, jež podstoupily sledování s rentgenovým vyšetřením hrudníku kvůli předchozí expozici azbestu, zjistila, že 556 osob (43 %) mělo jako převažující příznak bolest na hrudi.63 Studie také ukázala, že onemocnění parenchymu a pleury u subjektů vystavených azbestu bylo spojeno s bolestí na hrudi zejména anginózního typu.63
Nejčastější nádory postihující pleuru jsou metastatické.64 Mezi primární nádory pohrudnice patří maligní mezoteliom, solitární fibrózní nádor pohrudnice, primární výpotkový lymfom a lymfom spojený s pyotoraxem.65 Maligní mezoteliom (obr. 75-3) je spojen s expozicí azbestu,65a riziko se zdá být vyšší ve zpracovatelském průmyslu než při těžbě a mletí.66 Nejvíce karcinogenní jsou vlákna azbestu s velkým poměrem délky k průměru (krosidolit a amosit).65,66 Pacienti s mezoteliomem mají průměrný věk 60 let (rozmezí 40 až 70 let) s anamnézou expozice azbestu 20 a více let v minulosti.65,67 Nejčastějším příznakem je nepleuritická bolest na hrudi, která je v důsledku postižení bránice referována do ramene nebo horní části břicha.65 Kašel, dušnost a úbytek hmotnosti jsou pozdními projevy.65 Na rentgenovém snímku hrudníku je v 75-90 % případů patrný velký pleurální výpotek (obr. 75-4).68,69
Přibližně u jedné třetiny pacientů jsou v opačném hemithoraxu patrné pleurální plaky.64 CT zobrazí postižení pleury, které na prostém rentgenovém snímku není kvůli výpotku viditelné.64 Pleura je ztluštělá s nepravidelným, uzlovitým vnitřním okrajem, který je pro tento nádor charakteristický (obr. 75-5).64
Při prezentaci má 40 % pacientů dušnost a více než 50 % má velký pleurální výpotek.18,64 Pacienti, kteří se prezentují bez velkého výpotku, mají častěji jako dominantní příznak bolest na hrudi.64 Analýza pleurální tekutiny odhalí exsudát, u poloviny pacientů serosangvinický; glukóza a pH mohou být sníženy, zejména u pacientů s velkými nádory.70 Cytologické vyšetření pleurální tekutiny je diagnostické přibližně ve 25 % případů.71 Diagnóza maligního mezoteliomu se obvykle stanoví pomocí torakoskopie.71
Léčba s kurativním záměrem zahrnuje chirurgický zákrok, obvykle extrapleurální pneumonektomii s následnou kombinací chemoterapie a radioterapie.64 U pacientů, kteří nejsou kandidáty na extrapleurální pneumonektomii, byla navržena pleurektomie/dekortikace.64,72 Paliativní možnosti léčby dušnosti zahrnují terapeutickou torakentézu, chemickou pleurodézu a pleuroperitoneální shuntovací pumpy.64,73 Bolest na hrudi je obvykle obtížně zvládnutelná a radioterapie údajně příliš nepomáhá.64,73
Přibližně 200 000 maligních pleurálních výpotků je ročně diagnostikováno ve Spojených státech.18 Tři hlavní maligní etiologie, které představují přibližně 75 % diagnóz, jsou plicní (30 %), prsní (25 %) a lymfomy (20 %). Karcinom vaječníků je diagnostikován v 6 % případů a melanom ve 3 % (obr. 75-6).64 Maligní pleurální výpotky jsou obvykle exsudáty.74 Příznaky zahrnují dušnost ve více než 50 % případů a bolest na hrudi asi ve 25 %. Bolest na hrudi je popisována spíše jako tupá než pleuritická.64 Diagnóza se stanoví pomocí cytologie tekutiny nebo torakoskopické biopsie.64 Cytologie má diagnostickou výtěžnost 60-90 %.75 Nejvyšší diagnostickou výtěžnost cytologie má adenokarcinom. Naopak cytologie je nediagnostická u více než 80 % pacientů s dlaždicobuněčným karcinomem, lymfomem nebo mezoteliomem.64
Vzhledem k většímu nadšení pro torakoskopické techniky se biopsie pleury nedoporučuje. V sérii z Mayo Clinic76 bylo pouze 17 % pacientů s pozitivní pleurální biopsií po nediagnostické cytologii tekutiny. Diagnóza se v současné době nejčastěji stanovuje torakoskopicky. Výhodou tohoto postupu je navíc možnost léčby a kontroly výpotku pomocí pleurodézy (obr. 75-7).75
Benigní fibrózní mezoteliom je vzácný nádor, který nesouvisí s expozicí azbestu.77 Bolest na hrudi se může objevit asi u 40 % pacientů.64 S benigními fibrózními mezoteliomy jsou spojeny dva paraneoplastické syndromy: hypertrofická plicní osteoartropatie a hypoglykémie.64 MRI může napovědět diagnózu, protože tyto nádory mají nízkou intenzitu signálu ve všech sekvencích MRI, zatímco maligní mezoteliomy mají vysokou intenzitu na T2 vážených obrazech.78 Léčba spočívá v chirurgické resekci a onemocnění může recidivovat asi v 10 % případů.64
Primární výpotkové lymfomy jsou vzácné a mohou se vyskytovat u HIV pozitivních pacientů s Kaposiho sarkomem asociovaným s lidským herpesvirem-8, u příjemců transplantovaných orgánů a u pacientů s virem Epsteina-Barrové.64,79,80 Diagnóza je založena na cytologii tekutiny a prognóza je špatná.64 Lymfomy spojené s pyotoraxem jsou většinou lymfomy B-buněčného typu a vyskytují se u pacientů, kteří před několika desítkami let dostali umělý pneumotorax jako léčbu plicní tuberkulózy.64 Průvodními příznaky jsou dušnost, bolest na hrudi a masy bez pleurálního výpotku, které jsou patrné při CT vyšetření.64,81