Las directrices actuales recomiendan a los pacientes con enfermedad de la aorta torácica (EAT), incluidas las aortopatías hereditarias, evitar el ejercicio intenso. Sin embargo, las pruebas que apoyan el consejo negativo sobre el ejercicio son escasas. El objetivo fue proporcionar una revisión sistemática actualizada de las pruebas disponibles sobre los riesgos y beneficios del ejercicio y la participación deportiva en los pacientes con TAD. Áreas cubiertas: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline, Embase y Web of Science: aneurisma de aorta torácica o disección de aorta torácica o aortopatías heredables, incluyendo el síndrome de Marfan (SMF), el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Turner, el síndrome de Ehlers-Danlos, la válvula aórtica bicúspide (VAB) y deportes, ejercicio o atletas. Los 1.652 manuscritos resultantes fueron revisados por dos observadores independientes. Finalmente, se incluyeron 26 estudios y 12 informes de casos que informaban sobre las dimensiones de la aorta torácica en atletas, las disecciones aórticas agudas relacionadas con el ejercicio y el ejercicio en pacientes con VAB y SMF. Opinión de los expertos: La elevación de la presión arterial durante el ejercicio puede estar asociada a un mayor riesgo de disección aórtica aguda; sin embargo, ningún ensayo controlado ha evaluado longitudinalmente el efecto del ejercicio sobre la supervivencia o el riesgo de disección aórtica en pacientes con TAD. Los estudios con modelos de ratón sugieren efectos beneficiosos del ejercicio en el contexto de una aorta dilatada en el TAD. Existe una clara necesidad de investigación prospectiva en este campo.