I de nuvarande riktlinjerna rekommenderas patienter med aortasjukdom i bröstkorgen (TAD), inklusive ärftliga aortopatier, att undvika tung träning. Det finns dock få bevis som stöder de negativa råden om motion. Vi syftade till att ge en aktuell systematisk genomgång av tillgänglig evidens om risker och fördelar med motion och idrottsdeltagande hos TAD-patienter. Områden som omfattas: En systematisk sökning genomfördes i Medline, Embase och Web of Science: thorakalt aortaaneurysm eller thorakal aortadissektion eller ärftliga aortopatier, inklusive Marfans syndrom (MFS), Loeys-Dietz-syndromet, Turners syndrom, Ehlers-Danlos-syndromet, bicuspid aortaklaff (BAV) och idrott, motion eller idrottare. De 1 652 manuskript som kom fram granskades av två oberoende observatörer. Slutligen inkluderades 26 studier och 12 fallrapporter som rapporterade om dimensioner på bröstkorgen hos idrottare, träningsrelaterade aortadissektioner och träning hos BAV- och MFS-patienter. Expertutlåtande: Ingen kontrollerad studie har dock utvärderat effekten av träning på överlevnad eller risken för aortadissektion hos TAD-patienter på lång sikt. Studier i musmodeller tyder på positiva effekter av träning i samband med en dilaterad aorta i MFS. Det finns ett tydligt behov av prospektiv forskning på detta område.