Diretrizes atuais recomendam pacientes com doença da aorta torácica (DAT) incluindo aortopatias hereditárias para evitar exercícios pesados. No entanto, as evidências que apoiam o conselho negativo sobre o exercício são escassas. O nosso objectivo é fornecer uma revisão sistemática actualizada das evidências disponíveis sobre os riscos e benefícios do exercício e da participação desportiva em pacientes com DAT. Áreas abrangidas: Foi realizada uma pesquisa sistemática no Medline, Embase e Web of Science: aneurisma da aorta torácica ou dissecção da aorta torácica ou aortopatias hereditárias incluindo Síndrome de Marfan (MFS), Síndrome de Loeys-Dietz, Síndrome de Turner, Síndrome de Ehlers-Danlos, válvula aórtica bicúspide (BAV) e esportes, exercícios ou atletas. Os 1.652 manuscritos resultantes foram revisados por dois observadores independentes. Eventualmente, 26 estudos e 12 relatos de casos foram incluídos, relatando dimensões da aorta torácica em atletas, dissecções agudas da aorta relacionadas a exercícios e exercícios em pacientes com VBA e MFS. Opinião de especialistas: A elevação da pressão arterial durante o exercício pode estar associada a um risco aumentado de dissecção aguda da aorta; entretanto, nenhum estudo controlado avaliou longitudinalmente o efeito do exercício sobre a sobrevida ou o risco de dissecção da aorta em pacientes com DAA. Estudos com modelos de camundongos sugerem efeitos benéficos do exercício no estabelecimento de uma aorta dilatada em MFS. Há uma clara necessidade de pesquisa prospectiva neste campo.