▪ ENFERMEDAD PLEUROPULMONAR DEL ASBESTO, MESOTIELIO MALIGNO Y OTROS TUMORES PRIMARIOS DE LA PLEURA
La exposición al amianto es principalmente laboral en los países industrializados y se produce en la minería, la molienda y el transporte de esta sustancia.57 La enfermedad pulmonar parenquimatosa o fibrosis pulmonar se denomina asbestosis.58 La enfermedad suele ser más prominente en los lóbulos inferiores y en las zonas subpleurales.58 La patología muestra panal de abejas y, en las formas avanzadas, es indistinguible de la fibrosis terminal de cualquier otra causa, excepto por la presencia de cuerpos de amianto (Fig. 75-2).58,59 A diferencia de la silicosis, se ha informado de que la asbestosis no produce cambios en los ganglios linfáticos traqueobronquiales, y la fibrosis masiva progresiva es inusual.60,58 Los pacientes se presentan principalmente con disnea.57,58 También se ha informado de tos y producción de esputo. La opresión y el dolor torácicos se han asociado clásicamente con la presencia de anomalías pleurales.58
Las opacidades lineales irregulares suelen ser el principal hallazgo en el parénquima en la radiografía de tórax.57 Estas son más prominentes en los lóbulos inferiores.57 Los cambios en la pleura parietal -engrosamiento o placas- que se observan en la radiografía simple aportan pruebas a favor de la enfermedad parenquimatosa relacionada con el amianto y son un marcador de exposición previa.57,58,61 La prueba de función pulmonar suele mostrar un patrón restrictivo, pero también puede observarse un patrón mixto obstructivo-restrictivo.59,62
Un estudio realizado en Wittenoom, Australia Occidental, que incluyó a 1280 sujetos sometidos a vigilancia con radiografías de tórax debido a una exposición previa al amianto, descubrió que 556 sujetos (43%) tenían dolor torácico como síntoma predominante.63 El estudio también demostró que la enfermedad parenquimatosa y pleural en los sujetos expuestos al amianto estaba asociada con el dolor torácico, especialmente de tipo anginoso.63
Los tumores más comunes que afectan a la pleura son metastásicos.64 Los tumores primarios de la pleura incluyen el mesotelioma maligno, el tumor fibroso solitario de la pleura, el linfoma de efusión primaria y el linfoma asociado al piotórax.65 El mesotelioma maligno (Fig. 75-3) se ha asociado con la exposición al amianto,65a y el riesgo parece ser mayor en las industrias manufactureras que en las mineras y molineras.66 Las fibras de amianto con una gran relación longitud/diámetro (crosidolita y amosita) son las más cancerígenas.65,66 Los pacientes con mesotelioma tienen una edad media de 60 años (rango de 40 a 70 años) con una historia de exposición al amianto de 20 o más años en el pasado.65,67 El síntoma de presentación más común es el dolor torácico no pleurítico, referido al hombro o a la parte superior del abdomen debido a la afectación diafragmática.65 La tos, la disnea y la pérdida de peso son manifestaciones tardías.65 La radiografía de tórax muestra un gran derrame pleural en el 75% al 90% de los casos (Fig. 75-4).68,69
Se observan placas pleurales en el hemitórax opuesto en aproximadamente un tercio de los pacientes.64 La TC muestra la afectación pleural que no es visible en la radiografía simple debido al derrame.64 La pleura está engrosada con un margen interno irregular y nodular que es característico de este tumor (Fig. 75-5).64
En el momento de la presentación, el 40% de los pacientes tienen disnea, y más del 50% tienen un gran derrame pleural.18,64 Los pacientes que se presentan sin grandes derrames tienen más probabilidades de tener dolor torácico como síntoma predominante.64 El análisis del líquido pleural revela un exudado, serosanguíneo en la mitad de los pacientes; la glucosa y el pH pueden estar reducidos, sobre todo en pacientes con tumores grandes.70 El examen citológico del líquido pleural es diagnóstico en aproximadamente el 25% de los casos.71 El diagnóstico del mesotelioma maligno suele hacerse con toracoscopia.71
El tratamiento con intención curativa implica la cirugía, normalmente una neumonectomía extrapleural seguida de una combinación de quimioterapia y radioterapia.64 Se ha sugerido la pleurectomía/decorticación para los pacientes que no son candidatos a la neumonectomía extrapleural.64,72 Las opciones paliativas para el tratamiento de la disnea incluyen la toracocentesis terapéutica, la pleurodesis química y las bombas de derivación pleuroperitoneal.64,73 El dolor torácico suele ser difícil de controlar, y se ha informado de que la radioterapia es de poca ayuda.64,73
Aproximadamente 200.000 derrames pleurales malignos se diagnostican anualmente en los Estados Unidos.18 Las tres principales etiologías malignas que representan alrededor del 75% de los diagnósticos son el pulmón (30%), la mama (25%) y los linfomas (20%). El carcinoma de ovario se diagnostica en el 6% de los casos y el melanoma en el 3% (Fig. 75-6).64 Los derrames pleurales malignos suelen ser exudados.74 Los síntomas incluyen disnea en más del 50% de los casos y dolor torácico en aproximadamente el 25%. El dolor torácico se ha descrito como sordo más que pleurítico.64 El diagnóstico se establece mediante citología del líquido o biopsia toracoscópica.64 La citología tiene un rendimiento diagnóstico del 60% al 90%.75 El adenocarcinoma tiene el mayor rendimiento diagnóstico de la citología. En cambio, la citología no es diagnóstica en más del 80% de los pacientes con carcinoma de células escamosas, linfoma o mesotelioma.64
Debido al mayor entusiasmo por las técnicas toracoscópicas, no se recomiendan las biopsias pleurales. En una serie de la Clínica Mayo76 , sólo el 17% tuvo una biopsia pleural positiva tras una citología de líquido no diagnóstica. Actualmente, el diagnóstico se realiza con mayor frecuencia por vía toracoscópica. Además, el procedimiento tiene la ventaja de poder tratar y controlar el derrame con pleurodesis (Fig. 75-7).75
El mesotelioma fibroso benigno es un tumor poco frecuente que no está relacionado con la exposición al amianto.77 El dolor torácico puede aparecer en aproximadamente el 40% de los pacientes.64 Se han asociado dos síndromes paraneoplásicos con los mesoteliomas fibrosos benignos: la osteoartropatía pulmonar hipertrófica y la hipoglucemia.64 La RM puede sugerir el diagnóstico porque estos tumores tienen una señal de baja intensidad en todas las secuencias de RM, mientras que los mesoteliomas malignos tienen una alta intensidad en las imágenes ponderadas en T2.78 El tratamiento es la resección quirúrgica, y la enfermedad puede reaparecer en aproximadamente el 10% de los casos.64
Los linfomas de efusión primaria son raros y pueden aparecer en pacientes seropositivos con herpesvirus humano 8 asociado al sarcoma de Kaposi, receptores de trasplantes de órganos y pacientes con el virus de Epstein-Barr.64,79,80 El diagnóstico se basa en la citología del líquido y el pronóstico es malo.64 Los linfomas asociados al piotórax son en su mayoría linfomas de células B y se producen en pacientes que varias décadas antes habían recibido un neumotórax artificial como tratamiento de la tuberculosis pulmonar.64 Los síntomas de presentación son disnea, dolor torácico y masas sin derrames pleurales que se observan en la TC.64,81