DISCUSIÓN
PLCH es un trastorno poco frecuente que se observa generalmente en fumadores jóvenes. Su incidencia y prevalencia son desconocidas. Entre el 10% y el 25% de los pacientes son asintomáticos, siendo los principales síntomas la tos y la disnea de esfuerzo. El dolor torácico relacionado con un neumotórax es a veces el síntoma inicial. Los síntomas extrapulmonares (por ejemplo, lesiones óseas quísticas y diabetes insípida) están presentes en el 5% al 10% de los casos. El diagnóstico suele sugerirse por la presentación radiológica y los estudios de BAL. De acuerdo con algunas características clínicas y radiológicas, deben considerarse algunas enfermedades en cuanto al diagnóstico diferencial: bronquitis crónica (secundaria al tabaquismo y a la enfermedad pulmonar asociada al reflujo), sarcoidosis, tuberculosis, enfermedad de Wegener, metástasis, enfermedad pulmonar intersticial asociada a la bronquiolitis respiratoria y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. En nuestra paciente, la TCAR del tórax era muy sugestiva de HPLC, con nódulos y quistes parenquimatosos distribuidos en ambos pulmones y predominantemente en los lóbulos medio y superior, salvando los ángulos costofrénicos. El análisis del BAL no mostró la presencia de células de Langerhans CD1a elevadas, pero la sensibilidad de este análisis se reporta como inferior al 25% (1,2). No se realizó microscopía electrónica, que puede demostrar la presencia de células de Langerhans con cuerpos de Birbeck, lo que permite la confirmación ultraestructural de la histiocitosis X. En nuestro paciente, el diagnóstico se confirmó por la presencia de nódulos en las biopsias pulmonares quirúrgicas, que incluían histiocitos positivos para S-100 y CD1a.
Se sabe poco sobre la causalidad y la historia natural de la HCLP en adultos. La única asociación epidemiológica consistente es con el consumo de cigarrillos, ya que la gran mayoría de los pacientes tienen antecedentes de tabaquismo (3). El estudio de Zeid y Muller (4), que demostró el desarrollo de una inflamación granulomatosa intersticial en ratones, similar a la HCLP en humanos, tras la exposición al humo del tabaco, aporta un apoyo adicional a esta asociación. Hasta la fecha, se han propuesto varias hipótesis para explicar la asociación entre el tabaquismo y la PLCH, principalmente el efecto inmunoestimulante de la glicoproteína del tabaco (5), la secreción de péptidos similares a la bombesina (6) de las células neuroendocrinas de los macrófagos pulmonares, el crecimiento de los fibroblastos pulmonares y la distribución bronquiolocéntrica de las lesiones.
En base a una revisión exhaustiva de la literatura, ha habido informes de pacientes que muestran una mejora en los hallazgos radiográficos del tórax tras dejar de fumar únicamente (7-9). Sin embargo, es bien sabido que las radiografías de tórax son menos precisas que la TCAR para detectar anomalías pulmonares en pacientes con HPLC (10). Hasta donde sabemos, sólo se ha informado de dos pacientes con una mejora significativa basada en los hallazgos de la TCAR tras dejar de fumar (11); los nódulos de uno de los dos pacientes desaparecieron completamente en la TCAR. Recientemente se ha publicado en la literatura japonesa otro paciente con resolución completa de los quistes coalescentes de la pared aérea en la TCAR tras dejar de fumar (12). Lo que es digno de mención en nuestro paciente es la desaparición de las anomalías en la TCAR 12 meses después de comenzar el programa de deshabituación tabáquica, a pesar de los numerosos quistes iniciales de paredes gruesas y finas. De hecho, la resolución radiológica suele darse en pacientes con un inicio reciente de la enfermedad activa con lesiones principalmente nodulares, y los quistes suelen atribuirse a la ampliación luminal de las vías respiratorias debido a la destrucción focal de las paredes alveolares. La normalidad inicial de los volúmenes pulmonares en nuestra paciente, al igual que en los otros dos casos comunicados (11), sin ningún signo directo o indirecto de fibrosis radiológica, es intrigante, y puede constituir un factor predictivo importante para la resolución radiológica y un resultado favorable. La impresionante desaparición de las lesiones pulmonares tras dejar de fumar se suma a las crecientes pruebas del papel del tabaco, pero no confirma una relación estrecha con la enfermedad. Por ejemplo, Tazi et al (8) han informado de la resolución espontánea a pesar de la persistencia del tabaquismo en dos pacientes. Todavía no se ha establecido en qué medida el abandono del tabaco influye en la progresión y el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. Además, se carece de datos sobre la historia natural a largo plazo de la HCLP.
En cuanto al tratamiento, debe considerarse la posibilidad de dejar de fumar antes que cualquier otra modalidad terapéutica. En pacientes sintomáticos, se ha informado de que los corticosteroides son beneficiosos, pero se carece de ensayos controlados de tratamiento. Sin embargo, en cuanto a los beneficios a largo plazo y las recaídas, no se han comunicado datos sobre el papel del abandono del tabaco o de la medicación. El pronóstico a largo plazo de los pacientes, especialmente de aquellos con normalización de los hallazgos radiológicos, como es el caso de nuestra paciente, aún no se ha determinado. Además, la observación, comunicada por Davidson (13), de un paciente que estuvo libre de síntomas durante seis años con resolución radiográfica y una brusca exacerbación sintomática y radiográfica, sugiere la necesidad de un cuidadoso seguimiento a largo plazo de los pacientes con HPLC. En este contexto, es alentadora la reciente realización del ensayo de la Asociación de Histiocitosis de América (LCH-A1) (14).