▪ ASBESTIN PLEUROPULMONAARINEN SAIRAUS, MALIGNANTTI MESOTHELIOOMA JA MUUT PLEURAN PRIMAARISET KASVAIMET
Asbestialtistuminen on teollistuneissa maissa pääasiassa ammatillista altistumista, ja sitä tapahtuu tämän aineen louhinnassa, jauhamisessa ja kuljetuksessa.57 Parenkymaalisia keuhkosairauksia tai keuhkofibroosia kutsutaan asbestoosiksi.58 Tauti on yleensä selvempi alalohkoissa ja subpleuraalisilla alueilla.58 Patologiassa on havaittavissa hunajakennoja, ja pitkälle edenneissä muodoissa sitä ei voi erottaa mistään muusta syystä johtuvasta loppuvaiheen fibroosista lukuun ottamatta asbestikappaleiden esiintymistä (kuva 75-2).58,59 Toisin kuin silikoosissa, asbestoosin ei ole raportoitu aiheuttavan muutoksia henkitorven ja keuhkoputken imusolmukkeisiin, ja etenevä massiivinen fibroosi on harvinaista.60,58 Potilaat sairastavat pääasiassa hengenahdistusta.57,58 Yskää ja yskösten muodostumista on myös raportoitu. Rintakehän kireys ja rintakipu on yleensä yhdistetty keuhkopussin poikkeavuuksien esiintymiseen.58
Rintakehän röntgenkuvassa epäsäännölliset lineaariset opasiteetit ovat tavallisesti tärkein löydös parenkyymissä.57 Ne ovat selvempiä alalohkoissa.57 Tavallisessa röntgenkuvassa näkyvät muutokset keuhkopussin parietaalisessa kerroksessa – joko paksuuntuminen tai plakit – ovat todisteena asbestiin liittyvästä keuhkopussin parenkyymin taudista, ja ne ovat aikaisemman altistumisen merkkipaalu.57,58,61 Keuhkojen toimintakokeessa nähdään yleensä restriktiivinen kuvio, mutta myös sekamuotoinen obstruktiivis-restriktiivinen kuvio voi olla havaittavissa.59,62
Wittenoomissa, Länsi-Australiassa tehdyssä tutkimuksessa, johon osallistui 1280 henkilöä, joille tehtiin rintakehän röntgenkuvaus aikaisemman asbestialtistumisen vuoksi, havaittiin, että 556:lla henkilöllä (43 prosentilla) oli rintakehän kipu pääasiallisena oireena.63 Tutkimus osoitti myös, että asbestille altistuneiden henkilöiden parenkyymi- ja keuhkopussin sairaudet liittyivät rintakipuun, joka oli erityisesti anginaalityyppistä.63
Yleisimmät keuhkopussin kasvaimet, joihin liittyy keuhkopussin kasvaimia, ovat metastaattisia.64 Keuhkopussin primaarisiin kasvaimiin kuuluvat pahanlaatuinen mesoteliooma, keuhkopussin yksinäinen kuitukasvain, primaarinen effuusio-lymfooma ja pyothoraxiin liittyvä lymfooma.65 Pahanlaatuinen mesoteliooma (kuva 75-3) on yhdistetty asbestialtistukseen,65a ja riski näyttää olevan suurempi tehdasteollisuudessa kuin kaivostoiminnassa ja myllyssä.66 Syöpää aiheuttavat eniten sellaiset asbestikuidut, joiden pituuden ja halkaisijan suhde on suuri (krosidoliitti ja amosiitti).65,66 Mesotelioomapotilaiden keski-ikä on 60 vuotta (vaihteluväli 40-70 vuotta), ja he ovat altistuneet asbestille vähintään 20 vuotta sitten.65,67 Yleisin oire on rintakipu, joka ei ole pleuriittista ja joka suuntautuu olkapäähän tai ylävatsaan, koska se on vaikuttanut palleaan.65,66 Mesotelioomapotilaiden keski-ikä on 60 vuotta (vaihteluväli 40-70). Yskä, hengenahdistus ja laihtuminen ovat myöhäisiä ilmenemismuotoja.65 Rintakehän röntgenkuvassa nähdään suuri keuhkopussin effuusio 75-90 prosentissa tapauksista (kuva 75-4).68,69
Pleuraaliset plakit näkyvät vastakkaisessa hemitoraksissa noin kolmasosalla potilaista.64 TT:ssä nähdään keuhkopussin osallistuminen, joka ei näy tavallisessa röntgenkuvassa effuusion vuoksi.64 Pleura on paksuuntunut, ja siinä on tälle kasvaimelle ominainen epäsäännöllinen, nodulaarinen sisäinen marginaali (kuva 75-5).64
Esittelyhetkellä 40 %:lla potilaista on hengenahdistusta, ja yli 50 %:lla potilaista on suuri keuhkopussin effuusio.18,64 Potilailla, joilla ei ole suurta effuusiota, on todennäköisimmin rintakipu pääasiallisena oireena.64 Keuhkopussinesteen analyysi paljastaa eksudaatin, joka on puolilla potilailta seerobi-angiinipitoinen, ja glukoosinesteen ja pH:n pitoisuus voi laskea, erityisesti potilailla, joilla on suuri kasvain.70 Pleuranesteen sytologinen tutkimus on diagnostinen noin 25 prosentissa tapauksista.71 Pahanlaatuisen mesoteliooman diagnoosi tehdään yleensä thorakoskopian avulla.71
Hoito parantavassa tarkoituksessa käsittää leikkauksen, tavallisesti ekstrapleuraalisen pneumonektomian, jota seuraa kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmä.64 Pleurektomiaa/dekortikointia on ehdotettu potilaille, jotka eivät ole ehdokkaita ekstrapleuraaliseen pneumonektomiaan.64,72 Palliatiivisiin vaihtoehtoihin hengenahdistuksen hoidossa kuuluvat terapeuttinen thoracentesis, kemiallinen pleurodesis ja pleuroperitoneaaliset shunttipumput.64,73 Rintakipua on yleensä vaikea hallita, ja sädehoidosta on raportoitu olevan vain vähän apua.64,73
Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 200 000 pahanlaatuista pleuraeffuusiota.18 Kolme tärkeintä pahanlaatuista etiologiaa, jotka edustavat noin 75 % diagnooseista, ovat keuhkot (30 %), rinta (25 %) ja lymfoomat (20 %). Munasarjakarsinooma diagnosoidaan 6 prosentissa tapauksista ja melanooma 3 prosentissa (kuva 75-6).64 Pahanlaatuiset pleuraeffuusiot ovat yleensä eksudaatteja.74 Oireita ovat hengenahdistus yli 50 prosentissa tapauksista ja rintakipu noin 25 prosentissa. Rintakipua on kuvattu pikemminkin tylsäksi kuin pleuriittiseksi.64 Diagnoosi varmistetaan nestesytologialla tai thorakoskooppisella biopsialla.64 Sytologian diagnostinen saanto on 60-90 %.75 Adenokarsinooman diagnostinen saanto on korkein sytologiassa. Sen sijaan yli 80 %:lla potilaista, joilla on levyepiteelikarsinooma, lymfooma tai mesoteliooma, sytologia ei ole diagnostinen.64
Thorakoskooppisten tekniikoiden lisääntyneen innostuksen vuoksi pleurabiopsioita ei suositella. Mayo-klinikan sarjassa76 vain 17 %:lla oli positiivinen pleurabiopsia ei-diagnostisen nestesytologian jälkeen. Diagnoosi tehdään nykyisin useimmiten thorakoskooppisesti. Lisäksi toimenpiteen etuna on, että effuusio voidaan hoitaa ja kontrolloida pleurodesiksellä (kuva 75-7).75
Benigni fibroosinen mesoteliooma on harvinainen kasvain, joka ei liity asbestialtistukseen.77 Rintakipua voi esiintyä noin 40 prosentilla potilaista.64 Kaksi paraneoplastista oireyhtymää on yhdistetty hyvänlaatuisiin fibroosisiin mesotelioomiin: hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia ja hypoglykemia.64 Magneettikuvaus voi viitata diagnoosiin, koska näissä kasvaimissa on matala intensiteettisignaali kaikissa magneettikuvaussekvensseissä, kun taas pahanlaatuisilla mesotelioomilla on korkea intensiteetti T2-painotteisissa kuvissa.78 Hoitona on kirurginen resektio, ja tauti voi uusiutua noin 10 %:lla tapauksista.64
Primääriset effuusiolymfoomat ovat harvinaisia, ja niitä voi esiintyä HIV-positiivisilla potilailla, joilla on Kaposin sarkoomaan liittyvä ihmisen herpesvirus-8, elinsiirron saaneilla potilailla ja Epstein-Barr-virusta sairastavilla potilailla.64,79,80 Diagnoosi perustuu nesteen sytologiaan, ja ennuste on huono.64 Pyothoraxiin liittyvät lymfoomat ovat enimmäkseen B-solutyyppisiä lymfoomia, ja niitä esiintyy potilailla, jotka useita vuosikymmeniä aikaisemmin olivat saaneet keinotekoisen pneumothoraxin keuhkotuberkuloosin hoidoksi.64 Esitiedot oireet ovat hengenahdistus, rintakipu ja massat ilman keuhkopussinesteen eritteitä, jotka näkyvät tietokonetomografiassa.64,81