Les directives actuelles recommandent aux patients atteints de maladie aortique thoracique (TAD), y compris les aortopathies héréditaires, d’éviter les exercices lourds. Cependant, les preuves soutenant les conseils négatifs sur l’exercice sont rares. Notre objectif était de fournir une revue systématique actualisée des preuves disponibles sur les risques et les avantages de l’exercice et de la participation sportive chez les patients atteints de TAD. Domaines couverts : Une recherche systématique a été effectuée dans Medline, Embase et Web of Science : anévrisme de l’aorte thoracique ou dissection de l’aorte thoracique ou aortopathies héréditaires, y compris le syndrome de Marfan (MFS), le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome de Turner, le syndrome d’Ehlers-Danlos, la valve aortique bicuspide (BAV) et les sports, l’exercice ou les athlètes. Les 1 652 manuscrits obtenus ont été examinés par deux observateurs indépendants. Finalement, 26 études et 12 rapports de cas ont été inclus, rapportant les dimensions de l’aorte thoracique chez les athlètes, les dissections aortiques aiguës liées à l’exercice, et l’exercice chez les patients atteints de BAV et de MFS. Avis d’expert : L’élévation de la pression artérielle pendant l’exercice peut être associée à un risque accru de dissection aortique aiguë ; cependant, aucun essai contrôlé n’a évalué longitudinalement l’effet de l’exercice sur la survie ou le risque de dissection aortique chez les patients atteints de TAD. Des études sur des modèles de souris suggèrent des effets bénéfiques de l’exercice dans le cadre d’une aorte dilatée chez les MFS. Il existe un besoin évident de recherche prospective dans ce domaine.