Le but de cette revue est de décrire la structure et la fonction des multiples protéines du système de coagulation et de leurs domaines de sous-composants. La coagulation est le processus par lequel le plasma sanguin liquide qui s’écoule est transformé en un gel mou et visqueux qui piège les composants cellulaires du sang, notamment les globules rouges et les plaquettes, empêchant ainsi l’extravasation du sang. Ce processus est déclenché par la protéolyse minimale du fibrinogène plasmatique. Celle-ci transforme ce dernier en monomères de fibrine collants qui se polymérisent en un réseau. La protéolyse du fibrinogène est une fonction de l’enzyme de type trypsine appelée thrombine. La thrombine est à son tour activée par une cascade d’enzymes de type trypsine que nous appelons facteurs de coagulation. Dans cette revue, nous examinons les mécanismes de la cascade de la coagulation dans l’optique des relations structure-fonction des protéines. Nous notons également que deux des facteurs n’ont pas de domaine protéasique de type trypsine mais sont des cofacteurs ou des catalyseurs essentiels pour les protéases. Cette revue n’aborde pas le rôle majeur des plaquettes, sauf pour souligner leur fonction membranaire par rapport aux facteurs. Les tests de coagulation constituent une partie importante du diagnostic de routine en pathologie clinique. Les tests sont effectués sur des échantillons provenant de personnes souffrant de saignements ou de troubles thrombotiques et de personnes sous anticoagulants. Nous examinons les tests de coagulation de base en laboratoire in vitro et passons en revue la littérature comparant les processus in vitro et in vivo. Les tests cliniques in vitro utilisent généralement des échantillons de plasma et des activateurs non physiologiques ou supraphysiologiques. Comme l’examen se concentre sur la structure des facteurs de coagulation, un bref aperçu des origines évolutives du système de coagulation est inclus.