Stollingsfactoren: Clinical biochemistry and their roles as plasma enzyms

Het doel van dit overzicht is de structuur en functie te beschrijven van de meervoudige eiwitten van het stollingssysteem en hun subcomponent domeinen. Coagulatie is het proces waarbij vloeibaar stromend bloedplasma wordt omgezet in een zachte, viskeuze gel die de cellulaire bestanddelen van het bloed, waaronder rode cellen en bloedplaatjes, insluit en daardoor extravasatie van bloed voorkomt. Dit proces wordt op gang gebracht door de minimale proteolyse van plasma-fibrinogeen. Dit laatste wordt omgezet in kleverige fibrinemonomeren die polymeriseren tot een netwerk. De proteolyse van fibrinogeen is een functie van het trypsine-achtige enzym trombine. Trombine wordt op zijn beurt geactiveerd door een cascade van trypsine-achtige enzymen die we coagulatiefactoren noemen. In dit overzicht onderzoeken wij de mechanismen van de stollingscascade met het oog op de structuur-functierelaties van de eiwitten. Wij merken ook op dat twee van de factoren geen trypsine-achtig proteasedomein hebben, maar essentiële cofactoren of katalysatoren zijn voor de proteasen. In dit overzicht wordt niet ingegaan op de belangrijke rol van bloedplaatjes, behalve dan op hun membraanfunctie met betrekking tot de factoren. Stollingstesten zijn een belangrijk onderdeel van de klinische routinediagnostiek. Tests worden uitgevoerd op specimens van personen met bloedingen of met trombotische aandoeningen en van personen die antistollingsmedicatie gebruiken. We onderzoeken de basis in vitro laboratorium stollingstesten en bespreken de literatuur waarin de in vitro en in vivo processen worden vergeleken. In-vitro klinische tests maken meestal gebruik van plasmastalen en niet-fysiologische of suprafysiologische activatoren. Omdat het overzicht zich toespitst op de structuur van de stollingsfactoren, is een kort overzicht van de evolutionaire oorsprong van het stollingssysteem opgenomen.

Plaats een reactie