La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice sans remède connu. Environ 90% des cas de SLA sont sporadiques, ce qui suggère qu’il existe de multiples facteurs contribuant à influencer le risque, l’apparition et la progression de la maladie. Le régime alimentaire et le sexe sont deux facteurs qui ont été signalés comme pouvant modifier le risque, l’apparition et la progression de la SLA chez l’homme et dans des modèles animaux, ce qui constitue des modificateurs potentiels de la maladie. Plusieurs études épidémiologiques ont identifié les régimes alimentaires qui ont un effet positif sur les patients atteints de SLA, notamment divers régimes riches en calories, en graisses ou en sucre, tandis que des modèles animaux ont été développés pour tester le fonctionnement de ces régimes au niveau moléculaire. Ces régimes peuvent compenser les altérations métaboliques qui se produisent dans la SLA, telles que l’hypermétabolisme, la baisse de l’indice de masse corporelle (IMC) et l’hyperlipidémie. Des différences liées au sexe ont également été mises en évidence par des études épidémiologiques à grande échelle ainsi que par des études sur des modèles de souris. En outre, il a été démontré que les hormones sexuelles affectent le risque de maladie ou sa progression. Le présent document passe en revue les études sur les effets de l’alimentation et du sexe sur le risque, l’apparition et la progression de la SLA. La compréhension de ces effets dépendants de l’alimentation et du sexe pourrait permettre d’optimiser les thérapies spécifiques aux patients pour la SLA.