▪ ASBESTOS PLEUROPULMONARY DISEASE, MALIGNANT MESOTHELIOMA, AND OTHER PRIMARY TUMORS OF THE PLEURA
Az azbeszt expozíció főként az iparosodott országokban foglalkozási eredetű, és az anyag bányászata, őrlése és szállítása során fordul elő.57 A parenchymás tüdőbetegségeket vagy tüdőfibrózist azbesztózisnak nevezik.58 A betegség általában az alsó lebenyekben és a subpleurális területeken hajlamosabb kifejlődni.58 A patológia méhsejtesedést mutat, és előrehaladott formákban nem különböztethető meg a más okból származó végstádiumú fibrózistól, kivéve az azbeszttestek jelenlétét (75-2. ábra).58,59 A szilikózissal ellentétben az azbesztózisról azt jelentették, hogy nem okoz elváltozást a tracheobronchiális nyirokcsomókban, és a progresszív masszív fibrózis szokatlan.60,58 A betegek elsősorban légzési nehézségekkel jelentkeznek.57,58 Köhögésről és köpettermelésről is beszámoltak. A mellkasi szorító érzés és mellkasi fájdalom klasszikusan a mellhártya-rendellenességek jelenlétéhez társul.58
A mellkasröntgenfelvételen a parenchimában általában a szabálytalan lineáris homályok a fő lelet.57 Ezek az alsó lebenyekben szembetűnőbbek.57 A sima röntgenfelvételen a parietális pleurában látható változások – akár megvastagodás, akár plakkok – az azbeszttel kapcsolatos parenchimabetegség mellett szólnak, és a korábbi expozíció jelzői.57,58,61 A tüdőfunkciós vizsgálat általában restriktív mintázatot mutat, de előfordulhat vegyes obstruktív-szűkítő mintázat is.59,62
A nyugat-ausztráliai Wittenoomban végzett vizsgálat, amely 1280, korábbi azbeszt expozíció miatt mellkasi röntgenfelvételen átesett személyt vizsgált, megállapította, hogy 556 személynél (43%) a mellkasi fájdalom volt a domináns tünet.63 A vizsgálat azt is kimutatta, hogy az azbesztnek kitett személyek parenchymás és pleurális betegségei mellkasi fájdalommal járnak, különösen az anginális típusúakkal.63
A mellhártyát érintő daganatok leggyakrabban metasztatikusak.64 A mellhártya elsődleges daganatai közé tartozik a rosszindulatú mesothelioma, a mellhártya szoliter rostos daganata, a primer folyadékgyülem limfóma és a pyothorax-asszociált limfóma.65 A rosszindulatú mesothelioma (75-3. ábra) összefüggésbe hozható az azbeszt expozícióval,65a és úgy tűnik, hogy a kockázat nagyobb a feldolgozóiparban, mint a bányászatban és a malomiparban.66 A nagy hosszúság/átmérő arányú azbesztszálak (kroszidolit és amozit) a leginkább rákkeltőek.65,66 A mezoteliómás betegek átlagéletkora 60 év (tartomány 40-70 év), és az azbesztnek való kitettségük 20 vagy több évvel korábbi.65,67 A leggyakoribb megjelenő tünet a nempleuritikus mellkasi fájdalom, amely a rekeszizom érintettsége miatt a vállba vagy a felső hasüregbe irányul.65 A köhögés, a légszomj és a fogyás késői manifesztáció.65 A mellkasröntgenfelvétel az esetek 75%-90%-ában nagy pleurális folyadékgyülemet mutat (75-4. ábra).68,69
A betegek körülbelül egyharmadában az ellenkező oldali hemithoraxban pleurális plakkok láthatók.64 A CT megmutatja a pleurális érintettséget, amely a sima röntgenfelvételen a folyadékgyülem miatt nem látható.64 A mellhártya megvastagodott, szabálytalan, csomós belső peremmel, ami erre a daganatra jellemző (75-5. ábra).64
A megjelenéskor a betegek 40%-ának nehézlégzése van, és több mint 50%-nak nagy pleurális folyadékgyülem van.18,64 A nagy folyadékgyülem nélkül jelentkező betegeknek nagyobb valószínűséggel mellkasi fájdalom a fő tünete.64 A pleurális folyadék vizsgálata exsudátumot mutat, a betegek felében szerosanguineus; a glükóz és a pH csökkent lehet, különösen a nagy tumoros betegeknél.70 A pleurális folyadék citológiai vizsgálata az esetek körülbelül 25%-ában diagnosztikus.71 A rosszindulatú mezotelióma diagnózisát általában mellkas-tükrözéssel állítják fel.71
A gyógyító szándékú kezelés műtétet foglal magában, általában extrapleurális pneumonectomiát, amelyet kemoterápia és sugárkezelés kombinációja követ.64 Az extrapleurális pneumonectomiára nem jelölt betegek esetében pleurectomiát/decortikációt javasoltak.64,72 A nehézlégzés kezelésének palliatív lehetőségei közé tartozik a terápiás toracentézis, a kémiai pleurodézis és a pleuroperitoneális sönt pumpák.64,73 A mellkasi fájdalom általában nehezen kontrollálható, és a sugárterápia a jelentések szerint kevés segítséget nyújt.64,73
Az Egyesült Államokban évente körülbelül 200 000 rosszindulatú mellhártyagyulladást diagnosztizálnak.18 A három fő rosszindulatú etiológia, amely a diagnózisok mintegy 75%-át teszi ki, a tüdő (30%), az emlő (25%) és a limfómák (20%). Az esetek 6%-ában petefészekrákot, 3%-ában pedig melanomát diagnosztizálnak (75-6. ábra).64 A rosszindulatú mellhártyagyulladás általában exsudátum.74 A tünetek közé tartozik a nehézlégzés az esetek több mint 50%-ában és a mellkasi fájdalom körülbelül 25%-ban. A mellkasi fájdalmat inkább tompának, mint pleuritikusnak írják le.64 A diagnózis felállítása folyadékcitológiával vagy mellkasi biopsziával történik.64 A citológia diagnosztikus hozama 60%-90%.75 Az adenokarcinóma diagnosztikus hozama a legmagasabb a citológia esetében. Ezzel szemben a laphámrák, lymphoma vagy mesothelioma esetén a citológia a betegek több mint 80%-ánál nem diagnosztikus.64
A thoracoscopos technikák iránti fokozott lelkesedés miatt a pleurális biopszia nem ajánlott. A Mayo Klinika egyik sorozatában76 csak 17%-ban volt pozitív pleurális biopszia a nem diagnosztikus folyadékcitológiát követően. A diagnózis felállítása jelenleg leggyakrabban thoracoszkópiásan történik. Emellett az eljárás előnye, hogy pleurodézissel kezelhető és kontrollálható a folyadékgyülem (75-7. ábra).75
A benignus fibrous mesothelioma ritka daganat, amely nem függ össze az azbeszt expozícióval.77 A betegek mintegy 40%-ánál mellkasi fájdalom jelentkezhet.64 Két paraneoplasztikus szindrómát hoztak összefüggésbe a jóindulatú fibrosus mesotheliomával: hipertrófiás tüdő osteoarthropathia és hipoglikémia.64 Az MRI utalhat a diagnózisra, mivel ezek a tumorok alacsony intenzitású jelet mutatnak minden MRI szekvenciában, míg a rosszindulatú mesotheliomák T2-súlyozott képeken magas intenzitásúak.78 A kezelés sebészi reszekció, és a betegség az esetek körülbelül 10%-ában kiújulhat.64
A primer effúziós limfómák ritkák, és előfordulhatnak HIV-pozitív, Kaposi szarkóma-asszociált humán herpeszvírus-8-as betegekben, szervátültetésben részesülőkben és Epstein-Barr-vírusos betegekben.64,79,80 A diagnózis a folyadék citológiáján alapul, és a prognózis rossz.64 A pyothorax-asszociált limfómák többnyire B-sejtes típusú limfómák, és olyan betegeknél fordulnak elő, akik több évtizeddel korábban tüdőtuberkulózis kezelésére mesterséges pneumothoraxot kaptak.64 A bemutató tünetek a dyspnoe, a mellkasi fájdalom és a mellkasi folyadékgyülem nélküli tömegek, amelyek a CT-vizsgálaton láthatóak.64,81