Description
先天性dermoid cystは外胚葉隔離による胚性融合線に発生します。 先天性であるにもかかわらず、小児期後半、あるいはそれ以降に発症することもある1
着床型デルモイド(表皮嚢胞)には異なる病態がある。
デルモイド腫瘍の発生率は、小児患者1万人あたり約3人で、小児デルモイドの80%以上は頭頸部に発生します。 文献調査では、このルールの例外となる症例が報告されているが、胸部正中線以外の病変は報告されていない3 4
14歳の男性患者は、2年前から胸壁左上部の無痛性の腫脹を訴え外来を受診した。 過去に患部に外傷や手術の既往はなかった。
診察の結果,正中線から4cmの左第1肋間に1cmの球状の腫脹が認められた(図1)。 腫脹は軟らかく、可動性があり、圧痛はなく、皮膚や深部構造には癒着していない。 その上の皮膚に異常はない。 他の腫脹や触知可能なリンパ節腫脹はなかった。 図1
胸壁の嚢胞の位置を示す矢印
超音波検査を依頼したが、残念ながら不定形で、特定の診断を下すことはできなかった。
術中、しこりを横方向に切開し、局所麻酔で切除することにしました。 しこりは誤って刃物で刺された。
しこりは完全に切除され、病理組織学に送られました。
しこりの分析では、いくつかのケラチンを含む破裂した嚢胞が見つかりました。 嚢胞に隣接して、皮脂腺や汗腺などの皮膚付属器構造がありました。 有意な脂肪組織は認められなかった(図2)。 4 埋伏型ダーモイドには付属器構造がないため、組織学的に先天性ダーモイド嚢胞と容易に区別できる。
切除された嚢胞の組織学的特徴
古典的胚融合線外で発生したダーモイドは報告されていない。 頸部と胸部の神経組織の接合部で発生したが、これは発生学的な融合線とは理解されていない。 この嚢胞が正中線から移動してきたかどうかはわからない。
患者の視点
私は患者の母親で、息子がこの出版を許可し同意しています。
Learning points
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Dermoid cysts scan present in unusual places.これは珍しい症例だと思います。
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異常な場所は、嚢胞の移動または非定型の胚融合線によることがあります。
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デルモイド嚢胞は、小児後期に現れることがあります。