▪ ASBESTOS PLEUROPULMONARY DISEASE, MALIGNANT MESOTHELIOMA, AND AND ANDERE PRIMARY TUMORS OF THE PLEURA
Blootstelling aan asbest is voornamelijk beroepsmatig in geïndustrialiseerde landen en doet zich voor bij het delven, malen en transporteren van deze stof.57 Parenchymale longaandoeningen of longfibrose wordt asbestose genoemd.58 De ziekte heeft de neiging prominenter aanwezig te zijn in de lagere lobben en in de subpleurale gebieden.58 De pathologie vertoont honingraatvorming en is in gevorderde vormen niet te onderscheiden van eindstadiumfibrose door een andere oorzaak, behalve door de aanwezigheid van asbestlichaampjes (fig. 75-2).58,59 In tegenstelling tot silicose is gerapporteerd dat asbestose geen veranderingen in de tracheobronchiale lymfeklieren veroorzaakt, en progressieve massale fibrose is ongebruikelijk.60,58 Patiënten presenteren zich voornamelijk met dyspneu.57,58 Hoest en sputumproductie zijn ook gerapporteerd. Beklemming van de borstkas en pijn op de borst worden meestal in verband gebracht met de aanwezigheid van pleurale afwijkingen.58
Onregelmatige lineaire troebelingen zijn meestal de belangrijkste bevinding in het parenchym op de röntgenfoto van de borstkas.57 Deze zijn prominenter in de lagere lobben.57 Veranderingen in de pariëtale pleura – verdikkingen of plaques – die op de gewone röntgenfoto worden gezien, leveren bewijs voor asbestgerelateerde parenchymale ziekte en zijn een marker van eerdere blootstelling.57,58,61 De longfunctietest vertoont meestal een restrictief patroon, maar er kan ook een gemengd obstructief-restrictief patroon worden gezien.59,62
Een studie in Wittenoom, West-Australië, waarbij 1280 personen werden onderzocht met röntgenfoto’s van de borstkas wegens vroegere blootstelling aan asbest, toonde aan dat 556 personen (43%) pijn op de borst als voornaamste symptoom hadden.63 Uit de studie bleek ook dat parenchym- en pleuraaandoeningen bij aan asbest blootgestelde personen geassocieerd waren met pijn op de borst, vooral van het anginale type.63
De meest voorkomende tumoren waarbij het borstvlies betrokken is, zijn metastatisch.64 Tot de primaire tumoren van het borstvlies behoren maligne mesothelioom, solitaire fibreuze tumor van het borstvlies, primair effusie-lymfoom en pyothorax-geassocieerd lymfoom.65 Maligne mesothelioom (fig. 75-3) is in verband gebracht met blootstelling aan asbest,65a en het risico lijkt groter te zijn in de verwerkende industrie dan in de mijnbouw en de molenindustrie.66 Asbestvezels met een grote lengte-diameterverhouding (crosidoliet en amosiet) zijn het meest carcinogeen.65,66 Patiënten met mesothelioom hebben een gemiddelde leeftijd van 60 jaar (range 40 tot 70 jaar) met een voorgeschiedenis van blootstelling aan asbest van 20 of meer jaar geleden.65,67 Het meest voorkomende symptoom dat zich aandient is niet-pleuritische pijn op de borst, verwezen naar de schouder of bovenbuik vanwege betrokkenheid van het diafragma.65 Hoest, dyspneu en gewichtsverlies zijn late manifestaties.65 De röntgenfoto van de borstkas toont een grote pleurale effusie in 75% tot 90% van de gevallen (fig. 75-4).68,69
Pleurale plaques worden gezien in de tegenoverliggende hemithorax bij ongeveer een derde van de patiënten.64 CT toont de pleurale betrokkenheid die niet zichtbaar is op de gewone röntgenfoto vanwege de effusie.64 Het borstvlies is verdikt met een onregelmatige, nodulaire binnenrand die kenmerkend is voor deze tumor (fig. 75-5).64
Bij presentatie heeft 40% van de patiënten dyspnoe, en meer dan 50% heeft een grote pleurale effusie.18,64 Patiënten die zich presenteren zonder grote effusie hebben vaker pijn op de borst als voornaamste symptoom.64 Analyse van het pleuravocht laat een exsudaat zien, serosanguineus bij de helft van de patiënten; glucose en pH kunnen verlaagd zijn, vooral bij patiënten met grote tumoren.70 Cytologisch onderzoek van het pleuravocht is in ongeveer 25% van de gevallen diagnostisch.71 De diagnose maligne mesothelioom wordt meestal gesteld met thoracoscopie.71
De behandeling met curatieve intentie omvat chirurgie, meestal een extrapleurale pneumonectomie gevolgd door een combinatie van chemotherapie en radiotherapie.64 Pleurectomie/decorticatie is voorgesteld voor patiënten die geen kandidaat zijn voor extrapleurale pneumonectomie.64,72 Palliatieve opties voor de behandeling van dyspnoe omvatten therapeutische thoracentese, chemische pleurodesis en pleuroperitoneale shuntpompen.64,73 Pijn op de borst is meestal moeilijk te beheersen en radiotherapie heeft naar verluidt weinig nut.64,73
In de Verenigde Staten worden jaarlijks ongeveer 200.000 kwaadaardige pleurale effusies gediagnosticeerd.18 De drie belangrijkste kwaadaardige etiologieën die ongeveer 75% van de diagnoses vertegenwoordigen, zijn long (30%), borst (25%) en lymfomen (20%). Ovariumcarcinoom wordt in 6% van de gevallen gediagnosticeerd en melanoom in 3% (fig. 75-6).64 De kwaadaardige pleurale effusies zijn meestal exsudaten.74 De symptomen omvatten dyspneu in meer dan 50% van de gevallen en pijn op de borst in ongeveer 25%. Pijn op de borst wordt eerder als dof dan als pleuritisch beschreven.64 De diagnose wordt gesteld door vloeistofcytologie of thoracoscopische biopsie.64 De cytologie heeft een diagnostisch rendement van 60% tot 90%.75 Adenocarcinoom heeft het hoogste diagnostische rendement voor cytologie. Daarentegen is de cytologie niet-diagnostisch bij meer dan 80% van de patiënten met plaveiselcelcarcinoom, lymfoom of mesothelioom.64
Omwille van het toegenomen enthousiasme voor thoracoscopische technieken worden pleurabiopsieën niet aanbevolen. In een serie uit de Mayo Clinic,76 had slechts 17% een positieve pleurale biopsie na een niet-diagnostische vloeistofcytologie. De diagnose wordt tegenwoordig het vaakst thoracoscopisch gesteld. Bovendien heeft de procedure het voordeel dat de effusie met pleurodesis kan worden behandeld en onder controle kan worden gehouden (fig. 75-7).75
Benigne fibreus mesothelioom is een zeldzame tumor die geen verband houdt met asbestblootstelling.77 Pijn op de borst kan bij ongeveer 40% van de patiënten optreden.64 Twee paraneoplastische syndromen zijn in verband gebracht met benigne fibreuze mesothelioom: hypertrofische pulmonale osteoarthropathie en hypoglykemie.64 MRI kan de diagnose suggereren omdat deze tumoren een signaal met lage intensiteit hebben in alle MRI-sequenties, terwijl maligne mesothelioom een hoge intensiteit hebben op T2-gewogen beelden.78 De behandeling is chirurgische resectie, en de ziekte kan in ongeveer 10% van de gevallen recidiveren.64
Primaire effusie-lymfomen zijn zeldzaam en kunnen voorkomen bij HIV-positieve patiënten met Kaposi-sarcoom-geassocieerd humaan herpesvirus-8, ontvangers van orgaantransplantaties en patiënten met Epstein-Barr-virus.64,79,80 De diagnose is gebaseerd op vloeistofcytologie en de prognose is slecht.64 Pyothorax-geassocieerde lymfomen zijn meestal lymfomen van het B-celtype en komen voor bij patiënten die tientallen jaren eerder een kunstmatige pneumothorax hadden gekregen als behandeling van longtuberculose.64 Aanwezige symptomen zijn dyspnoe, pijn op de borst en massa’s zonder pleurale effusies die worden gezien op CT-scans.64,81