▪ ASBESTOS PLEUROPULMONARY DISEASE, MALIGNANT MESOTHELIOMA, AND OTHER PRIMARY TUMORS OF THE PLEURA
Narażenie na azbest jest głównie zawodowe w krajach uprzemysłowionych i występuje przy wydobywaniu, mieleniu i transporcie tej substancji.57 Choroby miąższowe płuc lub zwłóknienie płuc nazywane jest azbestozą.58 Choroba ma tendencję do występowania w płatach dolnych i w obszarach podopłucnowych.58 W patologii widoczne jest tworzenie się plastrów miodu, a w zaawansowanych postaciach nie można jej odróżnić od zwłóknienia w końcowym stadium, spowodowanego jakąkolwiek inną przyczyną, z wyjątkiem obecności ciał azbestu (ryc. 75-2).58,59 W przeciwieństwie do pylicy krzemowej, opisano, że azbestoza nie powoduje żadnych zmian w węzłach chłonnych tchawiczo-oskrzelowych, a postępujące masywne zwłóknienie jest rzadkie.60,58 Pacjenci zgłaszają się głównie z dusznością.57,58 Opisywano również kaszel i wydzielanie plwociny. Ucisk w klatce piersiowej i ból w klatce piersiowej są zwykle związane z obecnością nieprawidłowości w opłucnej.58
Nieregularne, linijne zmętnienia są zwykle głównym znaleziskiem w miąższu na zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej.57 Są one bardziej widoczne w płatach dolnych.57 Zmiany w opłucnej ciemieniowej – zgrubienia lub blaszki – widoczne na zdjęciu radiologicznym stanowią dowód na istnienie choroby miąższowej związanej z azbestem i są markerem wcześniejszego narażenia.57,58,61 Badanie czynności płuc wykazuje zwykle wzorzec restrykcyjny, ale może być również widoczny wzorzec mieszany obturacyjno-restrykcyjny.59,62
Badanie przeprowadzone w Wittenoom, w Zachodniej Australii, które objęło 1280 osób poddanych obserwacji z radiogramami klatki piersiowej z powodu wcześniejszego narażenia na azbest, wykazało, że u 556 osób (43%) dominującym objawem był ból w klatce piersiowej.63 Badanie wykazało również, że choroby miąższu i opłucnej u osób narażonych na działanie azbestu były związane z bólem w klatce piersiowej, szczególnie typu dławicowego.63
Najczęstsze guzy obejmujące opłucną są przerzutami.64 Do pierwotnych guzów opłucnej należą międzybłoniak złośliwy, samotny włóknisty guz opłucnej, pierwotny chłoniak wysiękowy i chłoniak związany z odma opłucnej.65 Międzybłoniak złośliwy (ryc. 75-3) jest związany z narażeniem na azbest,65a a ryzyko jego wystąpienia wydaje się być większe w przemyśle wytwórczym niż w górnictwie i młynarstwie.66 Włókna azbestu o dużym stosunku długości do średnicy (krozydolit i amozyt) są najbardziej rakotwórcze.65,66 Pacjenci z międzybłoniakiem mają średnią wieku 60 lat (zakres 40-70 lat) z historią narażenia na azbest 20 lub więcej lat w przeszłości.65,67 Najczęstszym objawem jest nieopłucnowy ból w klatce piersiowej, skierowany do ramienia lub nadbrzusza z powodu zajęcia przepony.65 Kaszel, duszność i utrata masy ciała są późnymi objawami.65 Na radiogramie klatki piersiowej w 75% do 90% przypadków widoczny jest duży wysięk w opłucnej (ryc. 75-4).68,69
Płytki opłucnej widoczne są w przeciwległej półkuli u około jednej trzeciej pacjentów.64 Tomografia komputerowa (TK) uwidacznia zajęcie opłucnej, które nie jest widoczne na zwykłym radiogramie z powodu wysięku.64 Opłucna jest pogrubiała z nieregularnym, guzkowym brzegiem wewnętrznym, który jest charakterystyczny dla tego guza (ryc. 75-5).64
Przy rozpoznaniu u 40% pacjentów występuje duszność, a u ponad 50% duży wysięk w jamie opłucnej.18,64 U pacjentów bez dużego wysięku częściej dominującym objawem jest ból w klatce piersiowej.64 Analiza płynu z jamy opłucnej ujawnia wysięk, u połowy pacjentów surowiczy; glukoza i pH mogą być obniżone, szczególnie u pacjentów z dużymi guzami.70 Badanie cytologiczne płynu z opłucnej jest diagnostyczne w około 25% przypadków.71 Rozpoznanie międzybłoniaka złośliwego jest zwykle stawiane za pomocą torakoskopii.71
Leczenie z intencją wyleczenia obejmuje zabieg chirurgiczny, zwykle zewnątrzopłucnową pneumonektomię, a następnie połączenie chemioterapii i radioterapii.64 Pleurektomia/dekortykacja była sugerowana u pacjentów, którzy nie są kandydatami do zewnątrzopłucnowej pneumonektomii.64,72 Paliatywne opcje postępowania w przypadku duszności obejmują torakentezę terapeutyczną, pleurodezę chemiczną i pompy do przetaczania opłucnowo-otrzewnowego.64,73 Ból w klatce piersiowej jest zwykle trudny do opanowania, a radioterapia okazała się mało pomocna.64,73
Co roku w Stanach Zjednoczonych rozpoznaje się około 200 000 złośliwych wysięków opłucnowych.18 Trzy główne złośliwe etiologie stanowiące około 75% rozpoznań to rak płuca (30%), piersi (25%) i chłoniaki (20%). Rak jajnika jest rozpoznawany w 6% przypadków, a czerniak w 3% (ryc. 75-6).64 Złośliwe wysięki opłucnowe są zwykle wysiękowe.74 Objawy obejmują duszność w ponad 50% przypadków i ból w klatce piersiowej w około 25%. Ból w klatce piersiowej opisywano raczej jako tępy niż opłucnowy.64 Rozpoznanie ustala się na podstawie cytologii płynu lub biopsji torakoskopowej.64 Wydajność diagnostyczna cytologii wynosi od 60% do 90%.75 Największą wydajność diagnostyczną cytologii wykazuje gruczolakorak. Z kolei cytologia jest niediagnostyczna u ponad 80% pacjentów z rakiem płaskonabłonkowym, chłoniakiem lub międzybłoniakiem.64
Z powodu zwiększonego entuzjazmu dla technik torakoskopowych nie zaleca się wykonywania biopsji opłucnej. W serii badań przeprowadzonych w Mayo Clinic,76 tylko 17% pacjentów miało pozytywny wynik biopsji opłucnej po niediagnostycznej cytologii płynu. Obecnie rozpoznanie jest najczęściej stawiane torakoskopowo. Zaletą zabiegu jest możliwość leczenia i kontroli wysięku za pomocą pleurodezy (ryc. 75-7).75
Złośliwy międzybłoniak włóknisty jest rzadkim nowotworem, który nie ma związku z ekspozycją na azbest.77 Ból w klatce piersiowej może wystąpić u około 40% chorych.64 Dwa zespoły paraneoplastyczne zostały powiązane z łagodnymi włóknistymi międzybłoniakami: przerostowa osteoartropatia płucna i hipoglikemia.64 MRI może sugerować rozpoznanie, ponieważ guzy te mają sygnał o niskiej intensywności we wszystkich sekwencjach MRI, podczas gdy złośliwe międzybłoniaki mają wysoką intensywność na obrazach T2-zależnych.78 Leczenie polega na chirurgicznej resekcji, a choroba może nawracać w około 10% przypadków.64
Pierwotne chłoniaki wysiękowe są rzadkie i mogą występować u pacjentów zakażonych HIV, z mięsakiem Kaposiego związanym z ludzkim herpeswirusem-8, u biorców przeszczepów narządów oraz u pacjentów zakażonych wirusem Epsteina-Barr.64,79,80 Rozpoznanie opiera się na cytologii płynu, a rokowanie jest złe.64 Chłoniaki związane z odma opłucnową są w większości chłoniakami z komórek B i występują u chorych, u których kilkadziesiąt lat wcześniej wykonano sztuczną odmę opłucnową jako leczenie gruźlicy płuc.64 Objawy kliniczne to duszność, ból w klatce piersiowej i masy bez wysięków w jamie opłucnowej widoczne w tomografii komputerowej.64,81
.