▪ ASBESTOS PLEUROPULMONARY DISEASE, MESOTHELIOMA MALIGNANTE, AND OTHER PRIMARY TUMORS OF THE PLEURA
Asbestos exposure is mainly occupational in industrialized countries and occurs in mining, milling, and transporting of this substance.57 As doenças pulmonares parenquimatosas ou fibrose pulmonar são chamadas de asbestose.58 A doença tende a ser mais proeminente nos lobos inferiores e nas áreas subpleurais.58 A patologia mostra que a fibrose em fase terminal é indistinguível de qualquer outra causa, exceto pela presença de corpos de amianto (Fig. 75-2).58,59 Ao contrário da silicose, tem sido relatado que a asbestose não produz alterações nos linfonodos traqueobrônquicos e a fibrose maciça progressiva é incomum.60,58 Pacientes presentes principalmente com dispnéia.57,58 A tosse e a produção de expectoração também têm sido relatadas. O aperto torácico e a dor torácica classicamente têm sido associados à presença de anormalidades pleurais.58
As opacidades lineares irregulares são geralmente o principal achado no parênquima na radiografia de tórax.57 Estas são mais proeminentes nos lobos inferiores.57 Alterações na pleura parietal – seja espessamento ou placas vistas na radiografia simples – fornecem evidências em favor da doença parenquimatosa relacionada ao amianto e são um marcador de exposição prévia.57,58,61 O teste de função pulmonar mostra geralmente um padrão restritivo, mas também pode ser observado um padrão obstrutivo-restritivo misto.59,62
Um estudo feito em Wittenoom, Western Australia, que incluiu 1280 sujeitos submetidos à vigilância com radiografias torácicas devido à exposição prévia ao amianto, constatou que 556 sujeitos (43%) apresentavam dor torácica como sintoma predominante.63 O estudo também mostrou que doenças parenquimatosas e pleurais em indivíduos expostos ao amianto estavam associadas à dor torácica, particularmente do tipo anginal.63
Os tumores mais comuns envolvendo a pleura são metastáticos.64 Os tumores primários da pleura incluem mesotelioma maligno, tumor fibroso solitário da pleura, linfoma de derrame primário e linfoma associado ao piotórax.65 O mesotelioma maligno (Fig. 75-3) tem sido associado à exposição ao amianto,65a e o risco parece ser maior nas indústrias de manufatura do que nas de mineração e moagem.66 As fibras de amianto com grande relação comprimento/diâmetro (cross-idolita e amosita) são as mais cancerígenas.65,66 Pacientes com mesotelioma têm idade média de 60 anos (faixa de 40 a 70 anos) com histórico de exposição ao amianto de 20 anos ou mais no passado.65,67 O sintoma mais comum é a dor torácica nãoplexótica, referida ao ombro ou abdômen superior devido ao envolvimento diafragmático.65 Tosse, dsypnea e perda de peso são manifestações tardias.65 A radiografia de tórax mostra grande derrame pleural em 75% a 90% dos casos (Fig. 75-4).68,69
Placas pleurais são vistas no hemitórax oposto em cerca de um terço dos pacientes.64 A TC mostra o envolvimento pleural que não é visível na radiografia simples por causa do derrame.64 A pleura é espessada com uma margem interna nodular irregular característica deste tumor (Fig. 75-5).64
Na apresentação, 40% dos pacientes apresentam dispnéia e mais de 50% apresentam um derrame pleural grande.18,64 Os pacientes que se apresentam sem derrames grandes têm maior probabilidade de apresentar dor torácica como sintoma predominante.64 A análise do fluido pleural revela um exsudado, serosanguíneo em metade dos pacientes; a glicose e o pH podem ser reduzidos, particularmente em pacientes com tumores grandes.70 O exame citológico do líquido pleural é diagnóstico em aproximadamente 25% dos casos.71 O diagnóstico de mesotelioma maligno geralmente é feito com toracoscopia.71
O tratamento com intenção curativa envolve cirurgia, geralmente uma pneumonectomia extrapleural seguida por uma combinação de quimioterapia e radioterapia.64 A pleurectomia/decorticação tem sido sugerida para pacientes que não são candidatos à pneumonectomia extrapleural.64,72 As opções paliativas para o tratamento da dispnéia incluem toracocentese terapêutica, pleurodese química e bombas de derivação pleuroperitoneal.64,73 A dor no peito é geralmente difícil de controlar e a radioterapia tem sido relatada como de pouca ajuda.64,73
Aproximadamente 200.000 derrames pleurais malignos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos.18 As três principais etiologias malignas representando cerca de 75% dos diagnósticos são pulmão (30%), mama (25%) e linfomas (20%). O carcinoma ovariano é diagnosticado em 6% dos casos e o melanoma em 3% (Fig. 75-6).64 Os derrames pleurais malignos são geralmente exsudados.74 Os sintomas incluem dispnéia em mais de 50% dos casos e dor torácica em cerca de 25%. A dor torácica tem sido descrita como baça ao invés de pleurítica.64 O diagnóstico é estabelecido pela citologia do líquido ou biópsia toracoscópica.64 A citologia tem um rendimento diagnóstico de 60% a 90%.75 O adenocarcinoma tem o maior rendimento diagnóstico para a citologia. Em contraste, a citologia é não-diagnóstica em mais de 80% dos pacientes com carcinoma espinocelular, linfoma ou mesotelioma.64
Por causa do aumento do entusiasmo pelas técnicas toracoscópicas, biópsias pleurais não são recomendadas. Em uma série da Mayo Clinic,76 apenas 17% tiveram uma biópsia pleural positiva após uma citologia não-diagnóstica do líquido. O diagnóstico atualmente é feito com maior freqüência por toracoscopia. Além disso, o procedimento tem a vantagem de poder tratar e controlar o derrame com pleurodese (Fig. 75-7).75
Mesotelioma fibroso benigno é um tumor raro que não está relacionado à exposição ao amianto.77 Dor torácica pode ocorrer em cerca de 40% dos pacientes.64 Duas síndromes paraneoplásicas têm sido associadas aos mesoteliomas fibrosos benignos: osteoartropatia pulmonar hipertrófica e hipoglicemia.64 A RM pode sugerir o diagnóstico porque estes tumores têm um sinal de baixa intensidade em todas as sequências de RM, enquanto os mesoteliomas malignos têm uma alta intensidade em imagens ponderadas em T2.78 O tratamento é a ressecção cirúrgica, e a doença pode recidivar em cerca de 10% dos casos.64
Linfomas de derrame primário são raros e podem ocorrer em pacientes HIV positivos com herpesvírus humano associado ao sarcoma de Kaposi-8, receptores de transplante de órgãos e pacientes com o vírus Epstein-Barr.64,79,80 O diagnóstico é baseado na citologia de fluidos e o prognóstico é pobre.64 Linfomas associados ao pitotrórax são em sua maioria linfomas do tipo celular B e ocorrem em pacientes que várias décadas antes tinham recebido um pneumotórax artificial como tratamento da tuberculose pulmonar.64 Os sintomas presentes são dispnéia, dor torácica e massas sem derrames pleurais que são observados em tomografias computadorizadas.64,81