Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) é uma doença neurodegenerativa devastadora, sem cura conhecida. Aproximadamente 90% dos casos de ELA são esporádicos, sugerindo que existem múltiplos fatores que influenciam o risco, o início e a progressão da doença. Dieta e sexo são dois factores que têm sido relatados para alterar o risco da ELA, início e progressão em humanos e em modelos animais, fornecendo potenciais modificadores da doença. Vários estudos epidemiológicos identificaram dietas que afectam positivamente os pacientes com ALS, incluindo várias dietas à base de gordura ou açúcar, enquanto modelos animais foram desenvolvidos para testar como estas dietas estão a funcionar a um nível molecular. Estas dietas podem compensar as alterações metabólicas que ocorrem na ELA, tais como hipermetabolismo, índice de massa corporal reduzido (IMC), e hiperlipidemia. As diferenças dependentes do sexo também têm surgido de estudos epidemiológicos em larga escala, bem como de estudos com modelos de camundongos. Além disso, os hormônios sexuais têm demonstrado afetar o risco ou a progressão da doença. Aqui, os estudos sobre os efeitos da dieta e do sexo no risco de ELA, no início e na progressão serão revistos. A compreensão destes resultados dependentes da dieta e sexo pode levar a terapias otimizadas específicas para pacientes com ALS.
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