Descriere
Cisturile dermoide congenitale apar la liniile de fuziune embriologică din cauza sechestrării ectodermului. În ciuda faptului că sunt congenitale, chisturile dermoide pot să nu se prezinte până la sfârșitul copilăriei sau chiar mai târziu.1
Dermoizii de implantare (chisturi epidermoide) au o patogenie diferită. Acestea apar secundar implantării mecanice a epidermei în țesutul subcutanat secundar unei leziuni sau intervenții chirurgicale.
Incidența tumorilor dermoide este de aproximativ 3 la 10.000 de pacienți pediatrici, mai mult de 80% dintre dermoizii pediatrici apărând la nivelul capului și gâtului.2 Alte localizări includ linia mediană a toracelui. Revizuirea literaturii arată rapoarte de caz de excepție de la această regulă, dar nu au fost raportate leziuni trunculare non-midline.3 4 4
Un pacient de sex masculin în vârstă de 14 ani s-a prezentat în ambulatoriu cu o umflătură nedureroasă în partea superioară stângă a peretelui toracic de 2 ani. Nu avea antecedente de leziuni sau intervenții chirurgicale anterioare la locul respectiv. În rest, era sănătos și în formă.
Examinarea clinică a evidențiat o tumefacție sferică de 1 cm, superficială la nivelul primului spațiu intercostal stâng, la 4 cm de linia mediană (figura 1). Umflătura era moale, mobilă, nu era sensibilă și nu era legată de piele sau de structuri profunde. Pielea suprapusă nu prezenta semne particulare. Nu existau alte tumefacții sau limfadenopatii palpabile. A fost pus un diagnostic provizoriu de tumoare lipomatoasă.
O săgeată indică localizarea chistului pe peretele toracic.
A fost solicitată o ecografie complementară, dar din păcate a fost nedeterminată și nu s-a putut pune un diagnostic specific.
A fost luată decizia de a extirpa nodulul sub anestezie locală.
Intraoperator, s-a făcut o incizie transversală deasupra nodulului. Tumoarea a fost înțepată accidental de lamă. Exprimarea conținutului nodulului, adică material cremos și păr.
Nodul a fost excizat complet și trimis pentru histopatologie.
Analiza nodulului a evidențiat un chist rupt care conținea o parte din cheratină. Adiacent chistului, existau structuri cutanate anexe, cum ar fi glandele sebacee și glandele sudoripare. Nu exista țesut adipos semnificativ (figura 2). Caracteristicile au fost în concordanță cu chistul dermoid congenital.4 Dermoizii de implantare nu au structuri anexe și, prin urmare, sunt ușor de distins de chisturile dermoide congenitale pe histologie.
Caracteristici histologice ale chistului excizat.
Dermoizii care apar în afara liniilor clasice de fuziune embriologică nu sunt descriși. Acest lucru a avut loc la joncțiunea dintre țesutul inervat cervical și toracic, dar aceasta nu este înțeleasă ca fiind o linie de fuziune embriologică. Nu suntem siguri dacă acest chist a migrat din linia mediană. Ca atare, este interesant și este un diagnostic potențial de care chirurgii pediatri trebuie să fie conștienți.
Perspectiva pacientului
Sunt mama pacientului și fiul meu își dă permisiunea și consimțământul pentru această publicare. Sunt nerăbdătoare să fie publicat ca un incident rar.
Puncte de învățare
-
Scanarea chisturilor duroide se prezintă în locuri neobișnuite.
-
Locurile neobișnuite se pot datora migrării chistului sau unor linii de fuziune embriologică atipică.
-
Chisturileermoide se pot prezenta în copilăria târzie.