DISCUȚII
PLCH este o afecțiune neobișnuită care se observă în general la fumătorii tineri. Incidența și prevalența sa sunt necunoscute. Între 10% și 25% dintre pacienți sunt asimptomatici, principalele simptome fiind tusea și dispneea la efort. Durerea toracică legată de un pneumotorax este uneori simptomul inițial. Simptomele extrapulmonare (de exemplu, leziuni osoase chistice și diabet insipid) sunt prezente în 5% până la 10% din cazuri. Diagnosticul este adesea sugerat de prezentarea radiologică și de studiile BAL. În funcție de unele caracteristici clinice și radiologice, câteva boli ar trebui luate în considerare în ceea ce privește diagnosticul diferențial: bronșita cronică (secundară fumatului și bolii pulmonare asociate refluxului), sarcoidoza, tuberculoza, boala Wegener, metastazele, boala pulmonară interstițială asociată bronșiolitei respiratorii și bronșiolita obliterantă cu pneumonie organizată. La pacientul nostru, HRCT a toracelui a fost foarte sugestivă pentru PLCH, cu noduli parenchimatoși și chisturi distribuite în ambii plămâni și predominant în lobii mijlociu și superior, economisind unghiurile costofrenice. Analiza BAL nu a evidențiat prezența celulelor Langerhans CD1a crescute, dar sensibilitatea acestei analize este raportată ca fiind mai mică de 25% (1,2). Microscopia electronică, care poate demonstra celule Langerhans cu corpuri de Birbeck, permițând confirmarea ultrastructurală a histiocitozei X, nu a fost efectuată. La pacientul nostru, diagnosticul a fost confirmat prin prezența nodulilor pe biopsiile pulmonare chirurgicale, incluzând histiocite pozitive pentru S-100 și CD1a.
Se cunosc puține lucruri despre cauzalitatea și istoria naturală a PLCH la adulți. Singura asociere epidemiologică consistentă este cu fumatul de țigări, deoarece marea majoritate a pacienților au un istoric de fumat (3). Un sprijin suplimentar pentru această asociere provine dintr-un studiu realizat de Zeid și Muller (4), care a arătat dezvoltarea unei inflamații granulomatoase interstițiale la șoareci, similară cu PLCH la om, după expunerea la fumul de tutun. Până în prezent, au fost propuse o serie de ipoteze pentru a explica asocierea dintre fumatul de țigară și PLCH, în principal efectul imunostimulator al glicoproteinei din tutun (5), secreția de peptide asemănătoare bombesinei (6) de către celulele neuroendocrine din macrofagele pulmonare, creșterea fibroblastelor pulmonare și distribuția bronhiolocentrică a leziunilor.
Pe baza unei revizuiri cuprinzătoare a literaturii de specialitate, au fost raportate cazuri de pacienți care au prezentat o ameliorare a rezultatelor radiografice toracice numai după renunțarea la fumat (7-9). Cu toate acestea, este bine cunoscut faptul că radiografiile toracice sunt mai puțin precise decât HRCT pentru detectarea anomaliilor pulmonare la pacienții cu PLCH (10). După cunoștințele noastre, doar doi pacienți au fost raportați cu o ameliorare semnificativă pe baza constatărilor HRCT în urma renunțării la fumat (11); nodulii unuia dintre cei doi pacienți au dispărut complet la HRCT. Un alt pacient cu rezolvarea completă a chisturilor coalescente ale peretelui aerian pe HRCT în urma renunțării la fumat a fost publicat recent în literatura japoneză (12). Ceea ce este demn de remarcat la pacientul nostru este dispariția anomaliilor HRCT la 12 luni de la începerea programului de renunțare la fumat, în ciuda numeroaselor chisturi inițiale cu pereți groși și subțiri. Rezolvarea radiologică este, de fapt, de obicei raportată la pacienții cu un debut recent al bolii active cu leziuni în principal nodulare, chisturile fiind de obicei atribuite măririi luminale a căilor respiratorii din cauza distrugerii focale a pereților alveolari. Normalitatea inițială a volumelor pulmonare la pacientul nostru, ca și în celelalte două cazuri raportate (11), fără semne directe sau indirecte de fibroză radiologică, este intrigantă și poate constitui un factor predictiv semnificativ pentru rezoluția radiologică și un rezultat favorabil. Dispariția impresionantă a leziunilor pulmonare în urma renunțării la fumat se adaugă la dovezile tot mai numeroase privind rolul tutunului, dar, cu toate acestea, nu confirmă o legătură strânsă cu boala. De exemplu, Tazi et al. (8) au raportat o rezoluție spontană în ciuda persistenței fumatului la doi pacienți. Măsura în care renunțarea la fumat influențează evoluția și prognosticul pe termen lung al bolii nu a fost încă stabilită. În plus, există o lipsă de date privind istoria naturală pe termen lung a PLCH.
În ceea ce privește tratamentul, renunțarea la fumat ar trebui luată în considerare înainte de orice alte modalități terapeutice. La pacienții simptomatici, s-a raportat că corticosteroizii sunt benefici, dar lipsesc studiile controlate de tratament. Cu toate acestea, în ceea ce privește beneficiul pe termen lung și recidiva, nu au fost raportate date privind rolul renunțării la fumat sau al medicației. Prognosticul pe termen lung al pacienților, în special al celor cu normalizare a rezultatelor radiologice, cum este cazul pacientului nostru, nu a fost încă determinat. Mai mult, observația, raportată de Davidson (13), a unui pacient care nu a prezentat simptome timp de șase ani, cu rezoluție radiografică și o exacerbare bruscă simptomatică și radiografică, sugerează necesitatea unei urmăriri atente pe termen lung a pacienților cu PLCH. În acest context, implementarea recentă a studiului, de către Asociația de Histiocitoză din America (LCH-A1), este încurajatoare (14).
.