Discuție
Disfuncția plachetară dobândită cu eozinofilie (APDE) este o boală unică care a fost raportată în principal în regiunea Thailandei, Malaeziei și Singapore. A fost rareori raportată în alte părți, cu toate acestea, călătorii care se întorc dintr-o zonă endemică pot prezenta o provocare de diagnosticare . Majoritatea acestor cazuri sunt observate în grupa de vârstă pediatrică, așa cum s-a raportat anterior, dar au fost raportate și câteva cazuri la adulți . Este puțin mai frecventă la bărbați, cu un raport bărbat/femeie de 1,15:1 . Prezentarea obișnuită este reprezentată de echimoze spontane răspândite la nivelul extremităților, corpului și feței. Simptomele de sângerare severă pot fi detectate la 8 % dintre acești pacienți. Eozinofilia poate fi detectată la 86 % dintre acești copii . A fost observat un număr absolut de eozinofile variind de la 1,9 la 7,8 × 10 × 9/l . Eozinofilia și leucocitoza ușoară pot fi observate în mod tranzitoriu în timpul debutului precoce, ceea ce se poate datora unui răspuns imun mediat . Timpul de sângerare prelungit a fost raportat la 53 % dintre acești pacienți. Lucas a constatat o agregare plachetară anormală cu colagen și ADP în toate cazurile și cu ristocetină la o pătrime din cazuri. Infecția parazitară a fost raportată în 56 % din cazuri. Paraziții cel mai frecvent identificați cu acest sindrom sunt Ascaris, Enterobius și Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . De obicei, pacienții au un număr normal de trombocite , dar ocazional se poate observa trombocitopenie . Agregarea plachetară anormală indusă de colagen este cea mai frecventă anomalie raportată la acești pacienți . Eliberarea anormală de ADP din trombocite a fost detectată la acești pacienți prin absența unui al doilea val de agregare în timpul stimulării PRP cu ADP sau epinefrină. S-a observat, de asemenea, o secreție anormală sau absența secreției de ATP din trombocite în timpul stimulării cu ADP, epinefrină sau colagen, cu o agregare plachetară normală indusă de ristocetină.
Raportăm cazul unui copil de sex masculin în vârstă de 11 ani, care a prezentat pete echimotice pe membrele inferioare, de debut recent. Hemograma sa a evidențiat o creștere a eozinofilelor cu un număr normal de trombocite. Ecranul de coagulare a evidențiat parametri normali, cu excepția creșterii timpului de sângerare. Studiile de agregare plachetară au arătat agregare plachetară normală cu ristocetină, agregare redusă cu ADP și nu s-a observat agregare cu colagen. După excluderea altor posibile diferențieri, s-a pus diagnosticul de sindrom APDE. Pacientului i s-a administrat un tratament antihelmintic și i s-a cerut să vină la control. La urmărire, tendința de sângerare a pacientului s-a rezolvat, iar numărul absolut de eozinofile (AEC-250/cumm.) a revenit la normal.
Semnele distinctive ale acestei afecțiuni includ vânătăi spontane recurente, hematocrit normal și număr normal de trombocite, coagulogramă normală, eozinofilie, timp de sângerare prelungit, aderență plachetară anormală și infecție parazitară asociată . Acest sindrom are o evoluție benignă și se rezolvă spontan în decurs de 6 luni până la un an . Niciun tratament specific nu s-a dovedit a fi util, cu excepția faptului că, în unele cazuri, utilizarea empirică a antihelminticelor este benefică . Reasigurarea pacientului și a părinților săi este esențială în acest sindrom .