▪ ASBESTOS PLEUROPULMONÄR Sjukdom, MALIGNANT MESOTHELIOMA OCH ANDRA PRIMÄRTUMÖRER I PLEURA
Asbestexponering sker främst på arbetsplatsen i de industrialiserade länderna och förekommer i samband med brytning, malning och transport av detta ämne.57 Parenkymala lungsjukdomar eller lungfibros kallas asbestos.58 Sjukdomen tenderar att vara mer framträdande i de nedre loberna och i de subpleurala områdena.58 Patologin visar honeycombing och är i avancerade former omöjlig att skilja från fibros i slutstadiet av någon annan orsak förutom närvaron av asbestkroppar (Fig. 75-2).58,59 Till skillnad från silikos har det rapporterats att asbestos inte ger upphov till några förändringar i de trakeobronchiala lymfkörtlarna, och progressiv massiv fibros är ovanlig.60,58 Patienterna presenterar sig främst med dyspné.57,58 Hosta och sputumproduktion har också rapporterats. Bröstkänsla och bröstsmärta har klassiskt sett förknippats med förekomsten av pleurala avvikelser.58
Regelbundna linjära opaciteter är vanligen det viktigaste fyndet i parenkymet på röntgenbilden av bröstet.57 Dessa är mer framträdande i de nedre loberna.57 Förändringar i den parietala pleuran – antingen förtjockning eller plack – som ses på röntgenbilden är ett bevis för att det föreligger en asbestrelaterad parenkymal sjukdom och är en markör för tidigare exponering.57,58,61 Lungfunktionstestet visar vanligtvis ett restriktivt mönster, men ett blandat obstruktivt-restriktivt mönster kan också ses.59,62
En studie gjord i Wittenoom i västra Australien, som omfattade 1280 personer som genomgick övervakning med röntgenbilder av bröstkorgen på grund av tidigare exponering för asbest, visade att 556 personer (43 %) hade smärta i bröstkorgen som det dominerande symtomet.63 Studien visade också att sjukdom i parenkym och pleura hos personer som exponerats för asbest var förknippad med bröstsmärta, särskilt av anginaltyp.63
De vanligaste tumörerna som involverar pleura är metastatiska.64 De primära tumörerna i pleura inkluderar malignt mesoteliom, solitär fibrös tumör i pleura, primärt effusionslymfom och pyothoraxassocierat lymfom.65 Malignt mesoteliom (fig. 75-3) har förknippats med exponering för asbest,65a och risken tycks vara högre i tillverkningsindustrier än i gruv- och kvarnindustrin.66 Asbestfibrer med ett stort förhållande mellan längd och diameter (crosidolit och amosit) är de mest cancerframkallande.65,66 Patienter med mesoteliom har en medelålder på 60 år (intervallet 40-70 år) med en historia av exponering för asbest 20 eller fler år bakåt i tiden.65,67 Det vanligaste symtomet är icke-pleuritisk bröstsmärta, som refereras till axeln eller övre delen av buken på grund av diafragmatisk involvering.65 Hosta, dsypné och viktnedgång är sena manifestationer.65 Röntgenbilden av bröstet visar en stor pleurautgjutning i 75 % till 90 % av fallen (fig. 75-4).68,69
Pleurala plack ses i det motsatta hemithoraxet hos ungefär en tredjedel av patienterna.64 CT visar pleurautgjutningen som inte är synlig på röntgenbilden på grund av utgjutningen.64 Pleuran är förtjockad med en oregelbunden, nodulär inre marginal som är karakteristisk för denna tumör (Fig. 75-5).64
Vid presentationen har 40 % av patienterna dyspné och mer än 50 % har en stor pleurautgjutning.18,64 Patienter som presenterar sig utan stora utgjutningar har oftare bröstsmärta som det dominerande symtomet.64 Analys av pleuravätskan avslöjar ett exsudat, serosanguint hos hälften av patienterna; glukos och pH kan vara sänkt, särskilt hos patienter med stora tumörer.70 Cytologisk undersökning av pleuravätskan är diagnostisk i cirka 25 % av fallen.71 Diagnosen malignt mesoteliom ställs vanligen med thorakoskopi.71
Bearbetning med kurativt syfte innefattar kirurgi, vanligen extrapleural pneumonektomi följt av en kombination av kemoterapi och strålbehandling.64 Pleurektomi/decorticering har föreslagits för patienter som inte är kandidater för extrapleural pneumonektomi.64,72 Palliativa alternativ för hantering av dyspné inkluderar terapeutisk thoracentes, kemisk pleurodes och pleuroperitoneala shuntpumpar.64,73 Bröstsmärta är vanligtvis svår att kontrollera, och strålbehandling har rapporterats vara till liten hjälp.64,73
Ungefär 200 000 maligna pleurautgjutningar diagnostiseras årligen i USA.18 De tre huvudsakliga maligna etiologierna som representerar cirka 75 % av diagnoserna är lungor (30 %), bröst (25 %) och lymfom (20 %). Ovariecancer diagnostiseras i 6 % av fallen och melanom i 3 % (fig. 75-6).64 De maligna pleurautgjutningarna är vanligen exudater.74 Symtomen omfattar dyspné i mer än 50 % av fallen och bröstsmärta i cirka 25 %. Bröstsmärtan har beskrivits som matt snarare än pleuritisk.64 Diagnosen fastställs genom vätskecytologi eller thorakoskopisk biopsi.64 Cytologin har ett diagnostiskt utbyte på 60 % till 90 %.75 Adenokarcinom har det högsta diagnostiska utbytet för cytologi. Däremot är cytologin icke-diagnostisk hos mer än 80 % av patienterna med skivepitelcancer, lymfom eller mesoteliom.64
På grund av den ökade entusiasmen för thorakoskopiska tekniker rekommenderas inte pleurabiopsier. I en serie från Mayo Clinic,76 hade endast 17 % en positiv pleurabiopsi efter en icke-diagnostisk vätskecytologi. Diagnosen ställs för närvarande oftast thorakoskopiskt. Dessutom har ingreppet den fördelen att man kan behandla och kontrollera effusionen med pleurodos (Fig. 75-7).75
Benignt fibröst mesoteliom är en sällsynt tumör som inte har något samband med exponering för asbest.77 Bröstsmärta kan förekomma hos cirka 40 % av patienterna.64 Två paraneoplastiska syndrom har förknippats med benigna fibrösa mesoteliom: hypertrofisk pulmonell osteoartropati och hypoglykemi.64 MRT kan antyda diagnosen eftersom dessa tumörer har en signal med låg intensitet i alla MRT-sekvenser, medan maligna mesoteliom har en hög intensitet på T2-viktade bilder.78 Behandlingen är kirurgisk resektion, och sjukdomen kan återkomma i cirka 10 % av fallen.64
Primära effusionslymfom är sällsynta och kan förekomma hos hiv-positiva patienter med Kaposis sarkom-associerat humant herpesvirus-8, organtransplantationsmottagare och patienter med Epstein-Barr-virus.64,79,80 Diagnosen baseras på vätskecytologi och prognosen är dålig.64 Pyothorax-associerade lymfom är oftast lymfom av B-cellstyp och förekommer hos patienter som flera decennier tidigare fått en artificiell pneumothorax som behandling av lungtuberkulos.64 Presentationssymtom är dyspné, bröstsmärta och massor utan pleurautgjutningar som ses vid datortomografi.64,81
.