▪ MALATTIA PLEUROPOLMONARE DELL’ASBESTOS, MESOTELIOMA MALIGNANTE E ALTRI TUMORI PRIMARI DELLA PLEURA
L’esposizione all’amianto è principalmente professionale nei paesi industrializzati e avviene nell’estrazione, macinazione e trasporto di questa sostanza.57 Le malattie polmonari parenchimali o la fibrosi polmonare sono chiamate asbestosi.58 La malattia tende ad essere più prominente nei lobi inferiori e nelle aree subpleuriche.58 La patologia mostra un’alveolatura e nelle forme avanzate è indistinguibile dalla fibrosi allo stadio finale da qualsiasi altra causa, tranne che per la presenza di corpi di amianto (Fig. 75-2).58,59 A differenza della silicosi, è stato riportato che l’asbestosi non produce alcun cambiamento nei linfonodi tracheobronchiali e la fibrosi massiva progressiva è insolita.60,58 I pazienti presentano principalmente dispnea.57,58 Sono stati riportati anche tosse ed espettorato. La costrizione toracica e il dolore toracico sono stati associati classicamente alla presenza di anomalie pleuriche.58
Opacità lineari irregolari sono di solito il reperto principale nel parenchima nella radiografia del torace.57 Queste sono più prominenti nei lobi inferiori.57 I cambiamenti nella pleura parietale – ispessimento o placche – visti nella radiografia normale forniscono prove a favore della malattia parenchimale legata all’amianto e sono un marker di esposizione precedente.57,58,61 Il test di funzionalità polmonare mostra di solito un modello restrittivo, ma può essere visto anche un modello misto ostruttivo-restrittivo.59,62
Uno studio fatto a Wittenoom, Australia occidentale, che includeva 1280 soggetti sottoposti a sorveglianza con radiografie del torace a causa di una precedente esposizione all’amianto, ha scoperto che 556 soggetti (43%) avevano il dolore al petto come sintomo predominante.63 Lo studio ha anche mostrato che la malattia parenchimale e pleurica nei soggetti esposti all’amianto era associata al dolore toracico, soprattutto di tipo anginoso.63
I tumori più comuni che coinvolgono la pleura sono metastatici.64 I tumori primari della pleura comprendono il mesotelioma maligno, il tumore fibroso solitario della pleura, il linfoma primario da effusione e il linfoma associato al piotorace.65 Il mesotelioma maligno (Fig. 75-3) è stato associato all’esposizione all’amianto,65a e il rischio sembra essere maggiore nelle industrie manifatturiere rispetto a quelle minerarie e molitorie.66 Le fibre di amianto con un grande rapporto lunghezza-diametro (crosidolite e amosite) sono le più cancerogene.65,66 I pazienti con mesotelioma hanno un’età media di 60 anni (da 40 a 70 anni) con una storia di esposizione all’amianto di 20 o più anni in passato.65,67 Il sintomo di presentazione più comune è il dolore toracico nonpleurico, riferito alla spalla o all’addome superiore a causa del coinvolgimento diaframmatico.65 La radiografia del torace mostra un grande versamento pleurico nel 75%-90% dei casi (Fig. 75-4).68,69
Le placche pleuriche si vedono nell’emitorace opposto in circa un terzo dei pazienti.64 La TAC mostra il coinvolgimento pleurico che non è visibile nella radiografia normale a causa del versamento.64 La pleura è ispessita con un margine interno irregolare e nodulare che è caratteristico di questo tumore (Fig. 75-5).64
Al momento della presentazione, il 40% dei pazienti ha dispnea, e più del 50% ha un grande versamento pleurico.18,64 I pazienti che si presentano senza grandi versamenti hanno più probabilità di avere il dolore toracico come sintomo predominante.64 L’analisi del liquido pleurico rivela un essudato, sieroso nella metà dei pazienti; glucosio e pH possono essere ridotti, particolarmente nei pazienti con grandi tumori.70 L’esame citologico del liquido pleurico è diagnostico in circa il 25% dei casi.71 La diagnosi di mesotelioma maligno di solito viene fatta con la toracoscopia.71
Il trattamento con intento curativo prevede la chirurgia, di solito una pneumonectomia extrapleurale seguita da una combinazione di chemioterapia e radioterapia.64 La pleurectomia/decorticazione è stata suggerita per i pazienti che non sono candidati alla pneumonectomia extrapleurale.64,72 Le opzioni palliative per la gestione della dispnea includono la toracentesi terapeutica, la pleurodesi chimica e le pompe di shunt pleuroperitoneale.64,73 Il dolore toracico è solitamente difficile da controllare e la radioterapia è stata riportata come poco utile.64,73
Circa 200.000 versamenti pleurici maligni vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti.18 Le tre principali eziologie maligne che rappresentano circa il 75% delle diagnosi sono il polmone (30%), la mammella (25%) e i linfomi (20%). Il carcinoma ovarico è diagnosticato nel 6% dei casi e il melanoma nel 3% (Fig. 75-6).64 I versamenti pleurici maligni sono di solito essudati.74 I sintomi includono dispnea in più del 50% dei casi e dolore toracico in circa il 25%. Il dolore toracico è stato descritto come sordo piuttosto che pleuritico.64 La diagnosi viene stabilita mediante citologia del fluido o biopsia toracoscopica.64 La citologia ha una resa diagnostica dal 60% al 90%.75 L’adenocarcinoma ha la più alta resa diagnostica per la citologia. Al contrario, la citologia non è diagnostica in più dell’80% dei pazienti con carcinoma a cellule squamose, linfoma o mesotelioma.64
A causa del crescente entusiasmo per le tecniche toracoscopiche, le biopsie pleuriche non sono raccomandate. In una serie della Mayo Clinic,76 solo il 17% ha avuto una biopsia pleurica positiva dopo una citologia fluida non diagnostica. Attualmente la diagnosi viene fatta più spesso per via toracoscopica. Inoltre, la procedura ha il vantaggio di poter trattare e controllare il versamento con la pleurodesi (Fig. 75-7).75
Il mesotelioma fibroso benigno è un tumore raro che non è collegato all’esposizione all’amianto.77 Il dolore toracico può verificarsi in circa il 40% dei pazienti.64 Due sindromi paraneoplastiche sono state associate ai mesoteliomi fibrosi benigni: l’osteoartropatia polmonare ipertrofica e l’ipoglicemia.64 La risonanza magnetica può suggerire la diagnosi perché questi tumori hanno un segnale di bassa intensità in tutte le sequenze di risonanza magnetica, mentre i mesoteliomi maligni hanno un’intensità elevata sulle immagini pesate in T2.78 Il trattamento è la resezione chirurgica e la malattia può ripresentarsi in circa il 10% dei casi.64
I linfomi da effusione primaria sono rari e possono verificarsi in pazienti HIV-positivi con sarcoma di Kaposi associato all’herpesvirus umano-8, in pazienti che hanno subito un trapianto d’organo e in pazienti con il virus Epstein-Barr.64,79,80 La diagnosi si basa sulla citologia del fluido e la prognosi è scarsa.64 I linfomi associati al pitorace sono per lo più linfomi di tipo B e si verificano in pazienti che diversi decenni prima avevano ricevuto un pneumotorace artificiale come trattamento della tubercolosi polmonare.64 I sintomi che si presentano sono dispnea, dolore toracico e masse senza versamento pleurico che si vedono alla TAC.64,81