Lo scopo di questa revisione è quello di descrivere la struttura e la funzione delle proteine multiple del sistema di coagulazione e dei loro domini subcomponenti. La coagulazione è il processo attraverso il quale il plasma sanguigno liquido che scorre viene convertito in un gel morbido e viscoso che intrappola i componenti cellulari del sangue, compresi i globuli rossi e le piastrine, impedendo così lo stravaso del sangue. Questo processo è innescato dalla proteolisi minima del fibrinogeno plasmatico. Questa trasforma quest’ultimo in monomeri appiccicosi di fibrina che si polimerizzano in una rete. La proteolisi del fibrinogeno è una funzione dell’enzima simile alla tripsina chiamato trombina. La trombina a sua volta è attivata da una cascata di enzimi simili alla tripsina che chiamiamo fattori di coagulazione. In questa recensione esaminiamo la meccanica della cascata di coagulazione con una visione delle relazioni struttura-funzione delle proteine. Notiamo anche che due dei fattori non hanno un dominio proteasico simile alla tripsina ma sono cofattori o catalizzatori essenziali per le proteasi. Questa revisione non discute il ruolo principale delle piastrine, tranne che per evidenziare la loro funzione di membrana rispetto ai fattori. I test di coagulazione sono una parte importante della patologia clinica diagnostica di routine. I test vengono eseguiti su campioni di individui con emorragie o con disturbi trombotici e su quelli che assumono farmaci anticoagulanti. Esaminiamo i test di coagulazione di laboratorio in vitro di base e rivediamo la letteratura che confronta i processi in vitro e in vivo. I test clinici in vitro utilizzano tipicamente campioni di plasma e attivatori non fisiologici o sovrafisiologici. Poiché la revisione si concentra sulla struttura del fattore di coagulazione, è inclusa una breve panoramica delle origini evolutive del sistema di coagulazione.