現在のガイドラインでは、遺伝性大動脈疾患を含む胸部大動脈疾患（TAD）の患者には激しい運動を避けるように勧告している。 しかし、運動に関する否定的なアドバイスを支持するエビデンスは乏しい。 我々は，TAD患者における運動やスポーツ参加のリスクとベネフィットに関する利用可能なエビデンスの最新の系統的レビューを提供することを目的とした。 対象とした分野 胸部大動脈瘤、胸部大動脈解離、マルファン症候群（MFS）、ロイス-ディーツ症候群、ターナー症候群、エーラス-ダンロス症候群、大動脈二尖弁（BAV）、スポーツ、運動、アスリートなどの遺伝性大動脈病についてMedline、Embase、Web of Scienceで系統的に検索を行った。 その結果、1,652本の原稿が2人の独立したオブザーバーによってレビューされました。 最終的に、スポーツ選手の胸部大動脈寸法、運動に関連した急性大動脈解離、BAVおよびMFS患者の運動について報告した26の研究と12の症例報告が含まれた。 専門家の意見 運動時の血圧上昇は、急性大動脈解離のリスク上昇と関連する可能性がある。しかし、TAD患者の生存率や大動脈解離のリスクに対する運動の効果を縦断的に評価した対照試験はない。 マウスを使った研究では、MFSの大動脈が拡張した状態での運動が有益であることが示唆されている。 この分野での前向き研究の必要性は明らかである。