このレビューの目的は、凝固システムの複数のタンパク質とそのサブコンポーネント領域の構造と機能を説明することです。 凝固とは、液体である血漿が柔らかく粘性のあるゲルに変化し、赤血球や血小板を含む血液中の細胞成分を包み込み、血液の外への流出を防ぐ過程である。 この過程は、血漿中のフィブリノゲンの最小限のタンパク質分解によって引き起こされる。 フィブリノゲンが分解されると、粘着性のあるフィブリンモノマーに変化し、これが重合してネットワークとなる。 フィブリノゲンのタンパク質分解は、トリプシン様酵素であるトロンビンの働きによるものである。 トロンビンは、トリプシン様酵素のカスケードによって活性化され、凝固因子と呼ばれる。 この総説では、凝固カスケードの仕組みについて、タンパク質の構造-機能相関の観点から考察する。 また、2つの因子にはトリプシン様プロテアーゼドメインが存在しないが、プロテアーゼの必須補因子あるいは触媒であることを指摘する。 本総説では、血小板の主要な役割については、因子に関する膜機能を強調する以外には触れていない。 凝固検査は、臨床病理診断の主要な部分を占めている。 検査は出血性疾患、血栓性疾患、抗凝固剤投与中の患者から採取された検体に対して行われる。 ここでは、基本的な体外血液凝固検査について検討し、体外と体内のプロセスを比較する文献をレビューします。 In vitro臨床検査では、一般的に血漿検体や非生理的あるいは超生理的活性化因子が使用されます。 このレビューでは、凝固因子の構造に焦点を当てているため、凝固システムの進化的起源についての簡単な概説が含まれています。