▪ BOALA PLEUROPULMONARĂ A ASBESTULUI, MESOTELIOZA MALIGNĂ ȘI ALTE TUMORI PRIMARE ALE PLEUREI
Expunerea la azbest este în principal profesională în țările industrializate și are loc la extragerea, măcinarea și transportul acestei substanțe.57 Afecțiunile pulmonare parenchimatoase sau fibroza pulmonară poartă numele de azbestoză.58 Boala tinde să fie mai proeminentă în lobii inferiori și în zonele subpleurale.58 Patologia prezintă alveolare și, în formele avansate, nu se poate distinge de fibroza în stadiu terminal din orice altă cauză, cu excepția prezenței corpilor de azbest (Fig. 75-2).58,59 Spre deosebire de silicoză, s-a raportat că azbestoza nu produce modificări la nivelul ganglionilor limfatici traheobronșici, iar fibroza masivă progresivă este neobișnuită.60,58 Pacienții se prezintă în principal cu dispnee.57,58 Au fost raportate, de asemenea, tuse și producție de spută. Strânsoarea toracică și durerea toracică au fost asociate în mod clasic cu prezența anomaliilor pleurale.58
Opacitățile liniare neregulate sunt de obicei principala constatare în parenchimul din radiografia toracică.57 Acestea sunt mai proeminente în lobii inferiori.57 Modificările pleurei parietale – fie îngroșări sau plăci – observate în radiografia simplă oferă dovezi în favoarea bolii parenchimale legate de azbest și sunt un marker al expunerii anterioare.57,58,61 Testul funcției pulmonare arată de obicei un tipar restrictiv, dar se poate observa și un tipar mixt obstructiv-restrictiv.59,62
Un studiu realizat în Wittenoom, Australia de Vest, care a inclus 1280 de subiecți supuși supravegherii cu radiografii toracice din cauza expunerii anterioare la azbest, a constatat că 556 de subiecți (43%) au avut dureri toracice ca simptom predominant.63 Studiul a arătat, de asemenea, că bolile parenchimatoase și pleurale la subiecții expuși la azbest au fost asociate cu dureri toracice în special de tip anginos.63
Cele mai frecvente tumori care implică pleura sunt metastatice.64 Tumorile primare ale pleurei includ mezoteliomul malign, tumora fibroasă solitară a pleurei, limfomul de efuziune primară și limfomul asociat cu piotoraxul.65 Mezoteliomul malign (Fig. 75-3) a fost asociat cu expunerea la azbest,65a iar riscul pare să fie mai mare în industriile prelucrătoare decât în cele miniere și de măcinare.66 Fibrele de azbest cu un raport mare lungime-diametru (crosidolit și amosit) sunt cele mai cancerigene.65,66 Pacienții cu mezoteliom au o vârstă medie de 60 de ani (intervalul 40-70 de ani), cu antecedente de expunere la azbest cu 20 sau mai mulți ani în trecut.65,67 Cel mai frecvent simptom de prezentare este durerea toracică nepleurică, referită la umăr sau la partea superioară a abdomenului datorită afectării diafragmatice.65 Tusea, dsipneea și pierderea în greutate sunt manifestări tardive.65 Radiografia toracică arată un revărsat pleural mare în 75% până la 90% din cazuri (Fig. 75-4).68,69
Placile pleurale sunt observate în hemitoracele opus la aproximativ o treime din pacienți.64 CT arată afectarea pleurală care nu este vizibilă la radiografia simplă din cauza revărsatului.64 Pleura este îngroșată, cu o margine internă neregulată, nodulară, caracteristică acestei tumori (Fig. 75-5).64
La prezentare, 40% dintre pacienți au dispnee și mai mult de 50% au un revărsat pleural mare.18,64 Pacienții care se prezintă fără revărsat mare au mai multe șanse de a avea dureri toracice ca simptom predominant.64 Analiza lichidului pleural relevă un exudat, serosanguinolent la jumătate dintre pacienți; glucoza și pH-ul pot fi reduse, în special la pacienții cu tumori mari.70 Examenul citologic al lichidului pleural este diagnostic în aproximativ 25% din cazuri.71 Diagnosticul de mezoteliom malign se face de obicei prin toracoscopie.71
Tratamentul cu intenție curativă implică intervenția chirurgicală, de obicei o pneumonectomie extrapleurală urmată de o combinație de chimioterapie și radioterapie.64 Pleurectomia/decorticare a fost sugerată pentru pacienții care nu sunt candidați pentru pneumonectomie extrapleurală.64,72 Opțiunile paliative pentru gestionarea dispneei includ toracocenteza terapeutică, pleurodeza chimică și pompele de șunt pleuroperitoneal.64,73 Durerea toracică este de obicei dificil de controlat, iar radioterapia a fost raportată ca fiind de puțin ajutor.64,73
Aproximativ 200.000 de efuziuni pleurale maligne sunt diagnosticate anual în Statele Unite.18 Cele trei etiologii maligne principale care reprezintă aproximativ 75% din diagnostice sunt plămânii (30%), sânul (25%) și limfoamele (20%). Carcinomul ovarian este diagnosticat în 6% din cazuri, iar melanomul în 3% (Fig. 75-6).64 Revărsăturile pleurale maligne sunt de obicei exsudate.74 Simptomele includ dispnee în peste 50% din cazuri și durere toracică în aproximativ 25%. Durerea toracică a fost descrisă ca fiind mai degrabă surdă decât pleurezică.64 Diagnosticul este stabilit prin citologie a lichidului sau biopsie toracoscopică.64 Citologia are un randament diagnostic de 60% până la 90%.75 Adenocarcinomul are cel mai mare randament diagnostic pentru citologie. În schimb, citologia este nediagnostică la mai mult de 80% dintre pacienții cu carcinom cu celule scuamoase, limfom sau mezoteliom.64
Din cauza entuziasmului crescut pentru tehnicile toracoscopice, biopsiile pleurale nu sunt recomandate. Într-o serie de la Clinica Mayo76 , doar 17% au avut o biopsie pleurală pozitivă după o citologie lichidiană nediagnostică. În prezent, diagnosticul este cel mai adesea pus pe cale toracoscopică. În plus, procedura are avantajul de a putea trata și controla revărsarea prin pleurodeză (Fig. 75-7). 75
Mesoteliomul fibros benign este o tumoră rară care nu are legătură cu expunerea la azbest.77 Durerea toracică poate apărea la aproximativ 40% dintre pacienți. 64 Două sindroame paraneoplazice au fost asociate cu mezoteliomul fibros benign: osteoartropatia pulmonară hipertrofică și hipoglicemia.64 IRM poate sugera diagnosticul deoarece aceste tumori au un semnal de intensitate scăzută în toate secvențele IRM, în timp ce mezoteliomul malign are o intensitate ridicată pe imaginile ponderate în T2.78 Tratamentul este rezecția chirurgicală, iar boala poate recidiva în aproximativ 10% din cazuri.64
Limfoamele de efuziune primară sunt rare și pot apărea la pacienții HIV-pozitivi cu herpesvirus uman 8 asociat sarcomului Kaposi, la beneficiarii de transplant de organe și la pacienții cu virusul Epstein-Barr.64,79,80 Diagnosticul se bazează pe citologia lichidului, iar prognosticul este slab.64 Limfoamele asociate cu piotoraxul sunt în principal limfoame de tip B și apar la pacienții care cu câteva decenii înainte au primit un pneumotorax artificial ca tratament al tuberculozei pulmonare.64 Simptomele de prezentare sunt dispnee, durere toracică și mase fără revărsare pleurală care se văd la CT.64,81
.