En ung patient med deformerade större leder i kroppen lider inte bara fysiskt utan även psykiskt. Ofta är de förödande effekterna av inflammatorisk artrit spontana och beror inte nödvändigtvis på försummelse. Det är viktigt för en läkare att känna igen sjukdomen tidigt och ännu viktigare för patienten att fortsätta behandlingen på rätt sätt, som ofta är livslång och verkar vara ineffektiv. Det är bevisat utom allt tvivel att ju tidigare den medicinska behandlingen inleds, desto färre ledskador kommer sannolikt att uppstå, vilket i sin tur gör att en större operation kan undvikas eller skjutas upp.1 Vissa patienter kommer att få ledförstörelse trots adekvat behandling och i slutändan behöver de opereras . Även sådana patienter kommer att få ett bättre kirurgiskt resultat om de opereras i rätt tid i stället för i ett avancerat skede när operationen är svår och resultaten sämre. Teoretiskt sett kan deformerade leder behandlas med osteotomi och frigörande av mjukvävnad, arthrodese i ett optimalt läge och artroplastik. Men resultaten av artroplastik är mer förutsägbara och tillfredsställande jämfört med andra behandlingsalternativ och det kan vara det enda behandlingsalternativet i fall där alla fyra stora leder i nedre extremiteten är involverade.
De flesta författarna har beskrivit sina erfarenheter av att hantera antingen ankyloserat knä eller ankyloserad höft, och ett fåtal författare som har bytt ut alla fyra lederna, har gjort det under flera månader. Det är vanligt att ersätta leder vid fibrös ankylos vilket är tekniskt sett enklare, eftersom leden kan disloceras och resten av operationen går till som vanligt. Ersättning av leder som är fixerade i extension eller lätt böjning har mindre att sätta på spel jämfört med leder som är fixerade i grov böjning, särskilt när det gäller neurovaskulära komplikationer. Mycket få kirurger, nämligen Kim et al.,2 har rapporterat sina resultat med ersättning vid benig ankylos och kraftig flexion. Vårt fall är unikt eftersom vi ersatte fyra leder som är fixerade i grov flexion med framgång inom loppet av två veckor och patienten kunde gå inom fyra veckor efter att ha varit sängliggande i 25 år.
Flera författare har beskrivit olika metoder för total knäprotesersättning hos patienter med knän som är ankyloserade i grov flexion. Vid tvåstegsartroplastik av böjda knän innebär det första steget att man tar ner den beniga fusionen och frigör mjukvävnad, följt av distal tibial skelettdragning för att maximalt korrigera flexionsdeformiteten, varefter TKA kan göras.2 Vår erfarenhet av tvåstegsartroplastik har inte varit uppmuntrande eftersom de imponerande benändarna inte låter flexionsdeformiteten korrigeras och det andra steget uppför sig som en revisionskirurgi. Användning av skelettdrag är alltid förenat med risk för infektion och vår erfarenhet av skelettdrag efter en protesprotes är också ogynnsam. Vi använde cylindergjutning med seriella kilar för att korrigera den kvarvarande flexionen på 30 grader som korrigerades helt på två veckor.
Det är av yttersta vikt med preoperativ planering i sådana fall så att inventarierna inte blir en begränsning. Eftersom knäna är hypoplastiska på grund av den långvariga ungdomssjukdomen krävs ofta små komponenter. Dessutom är mjukdelshöljet runt leden ofta försvagat i sådana långvariga fall, vilket kan göra det nödvändigt att använda en begränsad protes. Det osteoporotiska benet kan lätt skadas när fusionen avlägsnas och stora bendefekter kan skapas, vilket kan kräva metallförstärkningar och stamförlängare. Därför måste vi vara förberedda med alla typer av begränsade proteser, inklusive roterande gångjärnsproteser.
Det är en utmaning och kräver erfarenhet för konverteringsförfarandet för ankyloserade höfter, särskilt när det gäller placeringen av protesen. Tang et al,3 antog att bäckenets malrotation i sagittalplanet, som är vanligt vid kroniska och bilaterala höfttillstånd, kan orsaka fel vid placering av kupan. De föreslog en avvikelse från normal 45° lutning och 15-20° anteversion av kupan så att för varje 10° sagittal bäckenmalrotation >20° måste kupan placeras så att den är 5° mindre lutande och anteverterad för att minimera risken för främre dislokation.
För att placera implantaten är det viktigt att få en bra exponering och att identifiera läget för det ursprungliga ledplanet. Särskild hänsyn bör tas till ischiasnerven som kommer inom operationsfältet och är benägen att skadas vid externt roterat lårben. Även i höfter med benfusion finns det alltid kvar ofullständigt grått ossifierande brosk på platsen för det ursprungliga ledplanet, vilket är en vägledning för gränsen för kupans medialisering.4 Benig osteoporos kräver att acetabulära kupan underskrids med eller utan impaktionstransplantation och utesluter användning av kraft när man förbereder lårbenet. Även om vissa författare föreslår användning av distalt passande stammar har vi inte funnit någon indikation för att sätta in ett revisionsimplantat hos en ung patient.5
Kim et al.2 utförde total knäartroplastik på 27 knän hos 24 patienter med spontan benankylos i kraftig flexion (medelläge 105° flexion). Den preoperativa HSS Knee Score på 60 poäng förbättrades till 87 vid den slutliga uppföljningen tre till fem år senare. Den genomsnittliga fasta flexionsdeformationen var 6° (0 till 25) och extensionsdeformationen 8° (0 till 25). De använde sig av subvastus approach och omfattande mjukdelssläpp inklusive gastrocnemiusmuskelns huvuden. En patient hade en ruptur av quadriceps senan. De utförde enstegs TKA och skelettdragning efter operationen för att uppnå en korrigering av den kvarvarande flexionsdeformationen av knäet på cirka 45 grader. Rajgopal et al,6 presenterade en serie om 84 knän hos 53 patienter med svår ledbegränsning. De använde olika extensila tillvägagångssätt och efter en genomsnittlig uppföljning på 9 år ansåg de att deras resultat var goda med en genomsnittlig extensorförskjutning på 6 grader och en flexionsdeformitet på mindre än 5 grader.
Karva et al.7 rapporterade fallet med en 25-årig patient med juvenil reumatoid artrit och ankylos i båda höfterna och båda knäna som behandlades med en stegvis bilateral höft- och knäledsartroplastik under 6 månader. Vid 18 månaders uppföljning var de rörelseomfång som uppnåtts i höft och knä jämförbara med dem som rapporterats i litteraturen.
Slutligt bör vi vara medvetna om vanliga komplikationer i sådana fall så att vi kan vara försiktiga. Hudkantnekros och resulterande försenad sårläkning är en mycket vanlig komplikation och även vi stötte på detta problem i vänstra knäsåret men infektion utvecklades inte på grund av tidig intervall. Skador på neurovaskulära strukturer är en katastrofal komplikation och kan inträffa intraoperativt när man frigör mjukvävnad i kraftig flexion i höft eller knä, liksom postoperativt på grund av översträckning. Det är tillrådligt att inte omedelbart korrigera flexionen i höft eller knä till normal nivå, utan en gradvis korrigering med hjälp av gipskilar kan förhindra komplikationer som kallbrand och fotnedgång.
Komplikationsfrekvensen i sådana fall varierar också i olika studier. Naranja et al,8 rapporterade en hög komplikationsfrekvens på 57 % (inklusive 24 % kortsiktiga komplikationer, 35 % större komplikationer och en infektionsfrekvens på 14 %. Bhan et al,9 rapporterade tillfredsställande resultat i 26 totala knäartroplastiker för ankyloserade knän med användning av fyra posteriorstabiliserade implantat och 22 kondylarbegränsade proteser med större komplikationer i fyra av de 26 knäna.