Jonathan P. Lopez, BS
Medicinstuderende
Kirurgisk afdeling
Emad Kandil, MD
Overlæge
Kirurgisk afdeling
Alexander Schwartzman, MD
Chef
Divisionen for almen kirurgi
Kirurgisk afdeling
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele i blindtarmen er en ualmindelig, men potentielt farlig patologisk enhed, der viser sig på mange forskellige måder. Forfatterne diskuterer den diagnostiske behandling af en appendicial mucocele fra computertomografisk scanning til resektion, idet de understreger den patologiske diagnoses indflydelse på den operative procedure. Højre hæmikolektomi er tilstrækkelig for de fleste patienter med appendiceal mucocele; den betydelige risiko for postoperative komplikationer og samtidige livstruende tilstande har imidlertid fået forfatterne til at anbefale omhyggelig resektion og udforskning af peritoneum.
Appendiceal mucocele er en sjælden, men velkendt entitet, der kan efterligne flere almindelige kliniske syndromer eller præsentere sig som et tilfældigt kirurgisk eller radiologisk fund. Den har en prævalens på 0,2 % til 0,4 % blandt blindtarmsoperationer.1,2 Udtrykket mucocele anvendes i vid udstrækning til diagnosticering af både benigne og maligne læsioner, men der foreslås specifikke kriterier for endelig diagnosticering og kirurgisk behandling af blindtarmsmucocele.3 Mens nogle neoplasmer med malignt potentiale kan behandles definitivt ved resektion, skal andre tilsyneladende benigne læsioner behandles konservativt på grund af de komplikationer, der følger af peritoneal og cecal inokulation, og muligheden for progression til malignitet.4,5
Mukocele kan skyldes mucosal hyperplasi, mucinøst cystadenom eller mucinøst cystadenocarcinom. Tegn og symptomer forekommer i mindre end 50 % af tilfældene og er generelt forbundet med malignitet.3 Disse omfatter smerter i højre nedre abdominal kvadrant, en abdominal masse, vægttab, kvalme, opkastning, ændring i tarmvaner, anæmi og hæmatochezia. Afhængigt af blindtarmens placering kan der observeres andre tegn, f.eks. hæmaturi. Den mest frygtede komplikation ved benign eller malign mucocele er pseudomyxoma peritonei, som er vanskelig at behandle kirurgisk eller medicinsk. Den har en usikker prognose med en 5-års overlevelsesrate på mellem 53 % og 75 %.5,6
Mere end halvdelen af de appendiceale mucoceler er mucinøse cystadenomer, hvoraf de fleste kan behandles ved appendektomi alene, med omhyggelig eksplorativ laparotomi for mucinøse peritoneale adhæsioner, der er typiske for pseudomyxoma.7 Bred resektion af ap-pendix er dog i øjeblikket standarden for konservativ kirurgisk behandling af uspecificeret appendicelmucocele.
Case report
En 54-årig mand af caribisk afstamning præsenterede sig med konstante, matte smerter i højre nedre kvadrant i 2 års varighed. Hans smerter udstrålede ikke og blev ikke påvirket af nogen aktivitet. Han rapporterede ingen ændringer i sine spise- eller tarmvaner og ingen hæmatochezia eller melena, selv om han bemærkede flere år med intermitterende abdominal distention og opkastninger, som blev anset for at skyldes gastroparese som følge af ukontrolleret diabetes. Patienten havde ikke været opereret i forvejen. Ved fysisk undersøgelse var han afebril og hæmodynamisk stabil. Den abdominale undersøgelse var normal bortset fra fokal ømhed over McBurneys punkt uden rebound ømhed ved palpation.
Laboratorieanalyser var ubemærkede. Axial computertomografi (CT) viste en 5 x 3 x 3 cm i diameter, blind-endende, rørformet, væskefyldt struktur, der syntes at udgå fra cecum, hvilket var i overensstemmelse med en mucocele i appendix (Figur 1). Koloskopi viste tegn på en blindtarmsmasse, der var dækket af cecalslimhinden og stak ud i cecum.
Patienten gennemgik en elektiv laparoskopisk assisteret højre hemikolektomi. Der blev konstateret flere dilaterede tyndtarmsløjfer proximalt i forhold til adhæsionerne, som var mest omfattende over leveren og galdeblæren. Undersøgelse af peritoneum viste ikke tegn på malignitet.
Patologisk undersøgelse af den kirurgiske prøve afslørede en væskefyldt, udspilet appendix, der målte 8 cm i største diameter og havde en basis på 4 cm i diameter (Figur 2). Den obstruerede appendix viste sig at kommunikere med en slimfyldt evagination af cecalvæggen, der udsprang 1 cm proximalt for den ileocecale ventil. Seks lymfeknuder, der blev fundet i mesenteriet i prøven, viste ingen patologisk morfologi. Der var ingen unormale peritoneale fund. Tumoren blev på det histologiske snit diagnosticeret som mucinøst cystadenom (Figur 3).
Patientens postoperative forløb var begivenhedsløst, og han blev udskrevet hjem på den 5. postoperative dag. Tre måneder efter operationen var alle symptomer fuldstændig forsvundet, og patienten havde det godt.
Diskussion
Mucocele i appendix blev først beskrevet af Rokitansky i 1842 og blev formelt navngivet af Feren i 1876. Siden da har der været en vis debat om den grove diagnose af mucocele. Nogle mener, at begrebet dækker over en stor gruppe af tilstande, der involverer blindtarmen, bugspytkirtlen eller æggestokkene, med forskellige morfologiske træk og patogenese. Disse tilstande har det til fælles, at de har en obstruktiv proces eller hyperplasi af mucineepitelet eller begge dele til fælles, hvilket fører til en grov mucinøs ophobning. Andre betragter mucocele som en strengt neoplastisk proces, der kan sprede sig til lymfeknuder, strække sig ind i det omgivende væv eller sætte frø i peritoneum.7 Sidstnævnte beskrivelse omfatter de fleste mucocele-relaterede diagnoser, og derfor er højre hæmikolektomi et passende første skridt i behandlingen af mistænkelige mucinøse samlinger i appendixen. Histopatologiske fund kan bekræfte, om der er behov for yderligere undersøgelser med henblik på udredning af malignitet. Hvis en patient har et mucinøst cystadenom i blindtarmen, som det var tilfældet med vores patient, er højre hæmikolektomi kurativ (undtagen i tilfælde, der er kompliceret af pseudomyxoma peritonei).
I en retrospektiv undersøgelse af 135 patienter med blindtarmsmucocele var 55 % kvinder; andre rapporter har vist en klar mandlig overvægt (4:1).3,8 Indikationerne for fjernelse af blindtarmsmucocele udvikler sig i takt med, at diagnostiske procedurer, der fører til operation for en lang række samtidige tilstande, forbedres. Fyrre procent af patienterne i undersøgelsen med 135 patienter gik ind på operationsstuen specifikt for at få behandlet symptomer eller for at bekræfte en diagnose, mens de resterende 60 % fik fjernet deres appendiceale mucocele på grund af tilfældige fund. Selv om CT-scanning normalt er nøjagtig til at afbilde en væskefyldt blindtarmen, blev blindtarmen ofte overset på CT-scanninger til udredning af samtidig eksisterende tilstande. Dette kan forklare den høje forekomst af kirurgisk diagnose for andre tilstande (selv om CT-scanning ikke var tilgængelig for en række patienter i denne undersøgelse). Alligevel har CT-scanning i forbindelse med oparbejdning af en patients symptomer på smerter i højre nedre kvadrant af maven eller en palpabel abdominal masse en høj sensitivitet og specificitet for påvisning af en unormal appendix.
Ultrasonografi og endoskopi er ved at blive standarderne for bekræftelse af CT-fund, inden patienten tages med på operationsstuen. Endoskopisk biopsi og patologisk bestemmelse kan yderligere styre den operative procedure, hvis hemikolektomi er kontraindiceret eller på anden måde uønsket. CT-scanning har den fordel, at den giver mulighed for præcis observation af forholdet mellem læsionen og de tilstødende organer (figur 1B) og eventuelle andre abnormiteter, der er forbundet med mucocele. Denne diagnostiske modalitet bør anvendes, før en patient gennemgår endoskopi, koloskopi eller ultralydsundersøgelse. I mistænkte tilfælde af blindtarmsmucocele bør finnåleaspiration undgås for at bevare blindtarmens integritet og forhindre tumorinokulation.1,6-11
Og selv om komplikationer ved blindtarmsmucocele er minimale, er der tegn på, at der er komplikationer forbundet med samtidige neoplasmer. Disse forekom hos omkring en tredjedel af patienterne i den retrospektive undersøgelse og bidrog utvivlsomt til det høje antal tilfældige fund af mucocele. Mens forekomsten af ovarie- og uterusneoplasmer måske delvis kan forklares ved det høje antal rapporterede gynækologiske procedurer, er forbindelsen mellem blindtarmsmucocele og colonneoplasmer veletableret.3,12,13 Dette yderligere bevismateriale taler for brugen af overvågningskoloskopi og fjernelse af polypper hos alle patienter med en blindtarmsmucocele. De fleste investigatorer er enige om, at adenom-adenokarcinom-sekvensen svarer til kolonpolyp-adenokarcinom-sekvensen.14
Der er ikke rapporteret om cystadenomer mindre end 2 cm, hvilket tyder på, at alle mucoceler større end 2 cm bør fjernes for at eliminere risikoen for progression til malignitet. Desuden bør alle patienter, uanset om de har en benign eller malign appendiceal mucocele, evalueres for pseudomyxoma peritonei. Selv om tilstanden er mere almindelig i maligne blindtarmsmucoceler (95 % forekomstrate i forhold til 13 % hos patienter med ikke-maligne blindtarmsmucoceler), bør de alvorlige konsekvenser af pseudomyxoma peritonei og den noget bedre prognose for patienter, hvis tilstand diagnosticeres og behandles tidligt, udfordre den opfattelse, at simpel kirurgisk resektion uden omhyggelig udforskning for alle diagnosticerede blindtarmsmucoceler er tilstrækkelig.5
Konklusion
Mukocele i blindtarmen udgør en udfordring for den kirurg, som ikke forstår virkningen af den patologiske diagnose på den operative procedure. Appendektomi alene bør kun udføres på mucinøse læsioner, der efter biopsi er konstateret ikke-neoplastiske. Hvis der foretages appendektomi, bør der træffes forholdsregler for at minimere risikoen for at sprede tumormukin i peritonealhulen under manipulationen. I vores patients tilfælde kunne en simpel appendektomi have givet mulighed for spild af væske fra den lille samling mellem obstruktionen og cecalslimhinden, og på grund af de mange mistænkelige adhæsioner ville det have været uhensigtsmæssigt. Selv om disse adhæsioner ikke var mistænkelige for malignitet ved billeddiagnostiske undersøgelser, gav de anledning til mistanke om malignitet, fordi vores patient aldrig havde gennemgået en operation før. I andre tilfælde har det vist sig, at induration af blindtarmen, en spontan perforation af blindtarmen eller slimekstravasation, der udgår fra blindtarmslumen, i høj grad tyder på malignitet.4 Disse træk kan imidlertid også være til stede ved benigne tumorer, hvilket i bedste fald gør det vanskeligt at stille en bruttodiagnose af en neoplastisk proces.
Selv om der er beskrevet laparoskopiske teknikker, der minimerer den uoverkommelige risiko for udsåning af mucinøse tumorimplantater under laparoskopisk manipulation, garanterer blindtarmsoperation alene – uanset om den er åben eller laparoskopisk – ikke, at alt neoplastisk væv fjernes, herunder udvidelser i det omgivende væv og lymfeknuder.2,15 Vi anbefaler højre hemikolektomi i tilfælde, hvor den patologiske diagnose ikke er blevet fastslået, og i alle tilfælde, hvor der er mistanke om adenokarcinom, eller som er kompliceret af samtidig adenokarcinomatøs sygdom eller pseudomyxoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Kirurgisk behandling af appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonografiske fund. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoskopisk udseende. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epitheliale ikke-karcinoide tumorer og tumorlignende læsioner i blindtarmen. En klinisk-patologisk undersøgelse af 184 patienter med en multivariat analyse af prognostiske faktorer. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous appendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.