Jonathan P. Lopez, BS
Egyetemi hallgató
Sebészeti Tanszék
Emad Kandil, MD
Főrezidens
Sebészeti Tanszék
Alexander Schwartzman, MD
Főorvos
Általános Sebészeti Osztály
Sebészeti Osztály
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele of the appendix is an uncommon but potentially dangerous pathological entity that presents in a variety of ways. A szerzők a vakbél mucocele diagnosztikai munkafolyamatát tárgyalják a komputertomográfiás felvételektől a reszekcióig, hangsúlyozva a patológiai diagnózisnak a műtéti eljárásra gyakorolt hatását. A jobb oldali hemikolektómia a legtöbb appendicealis mucocele-es beteg esetében elegendő; azonban a posztoperatív szövődmények és a kísérő életveszélyes állapotok jelentős kockázata miatt a szerzők a gondos reszekciót és a peritoneum feltárását javasolják.
Az appendicealis mucocele ritka, de jól felismert entitás, amely számos gyakori klinikai szindrómát utánozhat, vagy véletlen műtéti vagy radiológiai leletként jelentkezhet. Prevalenciája 0,2%-0,4% az appendectomiák között.1,2 A mucocele kifejezést széles körben használják mind a jó-, mind a rosszindulatú elváltozások diagnosztizálásában, de az appendicealis mucocele végleges diagnózisára és sebészeti kezelésére specifikus kritériumokat javasolnak.3 Míg egyes rosszindulatú potenciállal rendelkező daganatok reszekcióval véglegesen kezelhetők, más, látszólag jóindulatú elváltozásokat konzervatív módon kell kezelni a peritoneális és cecalis inokulációból eredő szövődmények és a rosszindulatúvá válás lehetősége miatt.4,5
A mucocele eredhet mucosa hyperplasia, mucinosus cystadenoma vagy mucinosus cystadenocarcinoma következtében. A tünetek az esetek kevesebb mint 50%-ában fordulnak elő, és általában rosszindulatú daganathoz társulnak.3 Ezek közé tartozik a jobb alsó hasi kvadránsban jelentkező fájdalom, hasi tömeg, fogyás, hányinger, hányás, a bélszokások megváltozása, vérszegénység és hematochezia. A vakbél elhelyezkedésétől függően egyéb jelek is megfigyelhetők, például hematuria. A jó- vagy rosszindulatú mucocele legrettegettebb szövődménye a pseudomyxoma peritonei, amely műtétileg vagy gyógyszeresen nehezen kezelhető. A prognózisa bizonytalan, az 5 éves túlélési arány 53% és 75% között van.5,6
A vakbélnyálkahártya mucocelák több mint fele mucinosus cystadenoma, amelyek többsége kizárólag appendectomiával kezelhető, a pseudomyxomára jellemző mucinosus peritonealis összenövések gondos feltáró laparotomiával.7 A vakbél széles reszekciója azonban jelenleg a standard a nem meghatározott vakbélnyálkahártya mucocele konzervatív sebészi kezelésében.
Egy 54 éves, karibi származású férfi 2 éve tartó, állandó, tompa jobb alsó kvadránsbeli fájdalommal jelentkezett. Fájdalma nem sugárzott, és semmilyen tevékenység nem befolyásolta. Nem számolt be az étkezési vagy bélműködési szokásaiban bekövetkezett változásokról, és nem volt hematochezia vagy meléna, bár több éve időszakos hasi puffadásról és hányásról számolt be, amelyről úgy gondolta, hogy a nem szabályozott cukorbetegségből eredő gasztroparézis következménye. A betegnek nem volt a kórtörténetében műtét. A fizikális vizsgálat során láztalan és hemodinamikailag stabil volt. A hasi vizsgálat normális volt, kivéve a McBurney-pont feletti fokális érzékenységet, tapintásra visszaható érzékenység nélkül.
A laboratóriumi analízis nem volt feltűnő. Az axiális komputertomográfia (CT) egy 5 x 3 x 3 cm átmérőjű, vak végződésű, csőszerű, folyadékkal telt struktúrát mutatott ki, amely a cecumból látszott kiindulni, összhangban a vakbél mucocele-ével (1. ábra). A kolonoszkópia cecus nyálkahártyával fedett és a cecumba nyúló vakbéltömegre utaló jeleket mutatott.
A beteg elektív laparoszkópiás-asszisztált jobb oldali hemikolektómián esett át. Több tágult vékonybélhurkot észleltek proximalisan az összenövésekhez képest, amelyek a máj és az epehólyag felett voltak a legkiterjedtebbek. A hashártya feltárása nem mutatott malignitásra utaló jeleket.
A műtéti minta patológiai vizsgálata folyadékkal telt, kitágult vakbelet mutatott ki, amely a legnagyobb átmérőjénél 8 cm-es, 4 cm átmérőjű alappal rendelkezett (2. ábra). Az elzáródott vakbélről kiderült, hogy a cecus falának egy nyálkával teli kitüremkedésével áll kapcsolatban, amely az ileo-cecalis billentyűhöz 1 cm-re proximálisan ered. A minta mesenteriumában felfedezett hat nyirokcsomó nem mutatott kóros morfológiát. Nem volt kóros peritoneális lelet. A daganatot a szövettani metszeten mucinosus cystadenomaként diagnosztizálták (3. ábra).
A beteg posztoperatív lefolyása eseménytelen volt, és az 5. posztoperatív napon hazaengedték. Három hónappal a műtét után minden tünet teljesen megszűnt, és a beteg jól érezte magát.
Diszkusszió
A vakbél mucocele-ját először Rokitansky írta le 1842-ben, és hivatalosan Feren nevezte el 1876-ban. Azóta vita van a mucocele bruttó diagnózisát illetően. Egyesek úgy vélik, hogy a kifejezés a vakbelet, a hasnyálmirigyet vagy a petefészket érintő, különböző morfológiai jellemzőkkel és patogenezissel rendelkező állapotok nagy csoportját foglalja magában. Ezeknek az állapotoknak közös jellemzője az obstruktív folyamat vagy a mucinosus hám hiperpláziája, vagy mindkettő, ami bruttó mucinosus felhalmozódáshoz vezet. Mások a mucocele-t szigorúan neoplasztikus folyamatnak tekintik, amely átterjedhet a nyirokcsomókra, kiterjedhet a környező szövetekre, vagy bevetheti a peritoneumot.7 Ez utóbbi leírás foglalja magában a legtöbb mucocele-hez kapcsolódó diagnózist, és így a jobb hemikolektómia megfelelő első lépés a vakbél gyanús mucinózus felhalmozódásainak kezelésében. A szövettani leletek megerősíthetik, hogy szükség van-e további vizsgálatokra a malignitás feltárásához. Ha a betegnek a vakbél mucinózus cystadenomája van, mint a mi betegünk esetében, akkor a jobb hemicolectomia kuratív (kivéve a pseudomyxoma peritonei által komplikált eseteket).
Egy retrospektív vizsgálatban, amelyben 135 vakbélnyálkahártya mucocele-es beteget vizsgáltak, 55%-uk nő volt; más jelentések egyértelmű férfi túlsúlyt mutattak ki (4:1).3,8 A vakbélnyálkahártya mucocele eltávolításának indikációi fejlődnek, ahogy javulnak a diagnosztikai eljárások, amelyek számos kísérőbetegség műtétjéhez vezetnek. A 135 betegből álló vizsgálatban a betegek negyven százaléka kifejezetten a tünetek kezelése vagy a diagnózis megerősítése céljából került a műtőbe, míg a fennmaradó 60% esetében a vakbélnyálkahártya mucocele véletlen lelet alapján került eltávolításra. Bár a CT-vizsgálat általában pontos a folyadékkal teli vakbél képalkotásában, a vakbél gyakran kimaradt a CT-vizsgálatokon a társbetegségek kivizsgálása céljából. Ez magyarázhatja a műtéti diagnózis magas előfordulását más betegségek esetén (bár a vizsgálatban számos betegnél nem állt rendelkezésre CT-vizsgálat). Mégis, a beteg jobb alsó kvadránsbeli hasi fájdalom vagy tapintható hasi tömeg tüneteinek kivizsgálása során a CT-vizsgálat nagy szenzitivitással és specificitással rendelkezik a kóros vakbél kimutatására.
A CT-leletek megerősítésének standardjává válik az ultrahangvizsgálat és az endoszkópia, mielőtt a beteget a műtőbe vinnék. Az endoszkópos biopszia és a patológiai meghatározás tovább irányíthatja a műtéti eljárást, ha a hemicolectomia ellenjavallt vagy egyébként nem kívánatos. A CT-vizsgálat előnye, hogy lehetővé teszi az elváltozás és a szomszédos szervek közötti kapcsolat (1B. ábra), valamint a mucocele-hez társuló egyéb rendellenességek pontos megfigyelését. Ezt a diagnosztikai módot azelőtt kell alkalmazni, hogy a beteget endoszkópiának, kolonoszkópiának vagy ultrahangvizsgálatnak vetnék alá. Appendicealis mucocele gyanúja esetén kerülni kell a finom tűs aspirációt a vakbél integritásának megőrzése és a tumor inokulációjának megelőzése érdekében.1,6-11
Bár az appendicealis mucocele szövődményei minimálisak, bizonyíték van arra, hogy a szövődmények társulnak a kísérő daganatokhoz. Ezek a retrospektív vizsgálatban a betegek mintegy egyharmadánál fordultak elő, és kétségtelenül hozzájárultak a mucocele véletlen leletek magas számához. Míg a petefészek- és méhneoplazmák előfordulása részben a bejelentett nőgyógyászati beavatkozások nagy számával magyarázható, a vakbél mucocele és a vastagbél neoplazmák közötti összefüggés jól ismert.3,12,13 Ez a további bizonyíték határozottan amellett szól, hogy minden vakbél mucocele-ben szenvedő betegnél megfigyelő kolonoszkópiát kell végezni és polipokat kell eltávolítani. A legtöbb vizsgáló egyetért abban, hogy az adenoma-adenokarcinóma szekvencia hasonló a vastagbélpolip-adenokarcinóma szekvenciához.14
Nem számoltak be 2 cm-nél kisebb cisztadenómákról, ami arra utal, hogy minden 2 cm-nél nagyobb mucocelét el kell távolítani, hogy kizárjuk a rosszindulatúvá válás esélyét. Továbbá minden beteget, függetlenül attól, hogy jó- vagy rosszindulatú vakbélnyálkahártya- mukocele van-e, ki kell vizsgálni pseudomyxoma peritonei szempontjából. Bár az állapot gyakoribb a rosszindulatú vakbélnyálkahártya- mukocele esetében (95%-os előfordulási arány, szemben a nem rosszindulatú vakbélnyálkahártya- mukocele betegek 13%-ával), a pseudomyxoma peritonei súlyos következményei és a korai diagnózissal és kezeléssel rendelkező betegek valamivel jobb prognózisa megkérdőjelezi azt a nézetet, hogy minden diagnosztizált vakbél- mukocele esetében elegendő a gondos feltárás nélküli egyszerű sebészi eltávolítás5.
Következtetés
Az appendicea mucocele kihívást jelent a sebész számára, aki nem értékeli a patológiai diagnózis hatását a műtéti eljárásra. Kizárólag appendectomiát csak olyan mucinosus elváltozásoknál szabad végezni, amelyekről biopszia után megállapítható, hogy nem neoplasztikusak. Ha vakbélműtétet végeznek, óvintézkedéseket kell tenni annak kockázatának minimalizálása érdekében, hogy a manipuláció során a peritoneális üregbe tumoros mucin kerüljön. Betegünk esetében az egyszerű vakbélműtét lehetővé tette volna a folyadék kiömlését az elzáródás és a vakbélnyálkahártya közötti kis gyűjteményből, és a többszörös gyanús összenövések miatt nem lett volna megfelelő. Bár ezek az összenövések a képalkotó vizsgálatok alapján nem voltak rosszindulatúságra gyanúsak, mégis felvetették a rosszindulatúság gyanúját, mivel betegünket korábban soha nem műtötték. Más esetekben kimutatták, hogy a vakbél indurációja, spontán vakbélperforáció vagy a vakbél lumenéből kiinduló nyálka extravázió erősen malignitásra utal.4 Ezek a jellemzők azonban jóindulatú daganatoknál is jelen lehetnek, ami a legjobb esetben is megnehezíti a daganatos folyamat bruttó diagnózisát.
Bár leírtak olyan laparoszkópos technikákat, amelyek minimalizálják a nyálkás tumorimplantátumok laparoszkópos manipuláció során történő elszaporodásának kockázatát, az appendektómia önmagában – akár nyitott, akár laparoszkópos – nem garantálja az összes daganatos szövet eltávolítását, beleértve a környező szövetekbe és nyirokcsomókba való kiterjedést is.2,15 A jobb oldali hemikolektómiát javasoljuk olyan esetekben, amikor a patológiai diagnózis nem állítható fel, valamint minden olyan esetben, amikor adenokarcinóma gyanúja fennáll, vagy egyidejűleg adenokarcinómás betegség vagy pseudomyxoma peritonei komplikálja.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: szonográfiás leletek. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendicealis mucocele: endoszkópos megjelenés. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Az appendix epithelialis nem karcinóma jellegű daganatai és tumorszerű elváltozásai. Egy klinikopatológiai vizsgálat 184 betegen, a prognosztikai faktorok többváltozós elemzésével. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinosus és nem mucinosus appendicealis adenokarcinómák: eltérő klinikopatológiai jellemzők, de hasonló genetikai elváltozások. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.