Jonathan P. Lopez, BS
Medical Student
Department of Surgery
Emad Kandil, MD
Chief Resident
Department of Surgery
Alexander Schwartzman, MD
Chief
Division of General Surgery
Department of Surgery
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele wyrostka robaczkowego jest nieczęstą, ale potencjalnie niebezpieczną jednostką patologiczną, która przedstawia się w różny sposób. Autorzy omawiają postępowanie diagnostyczne w przypadku śluzaka wyrostka robaczkowego od tomografii komputerowej do resekcji, podkreślając wpływ rozpoznania patologicznego na postępowanie operacyjne. U większości chorych z wyrostkiem robaczkowym wystarczająca jest hemikolektomia, jednak znaczne ryzyko powikłań pooperacyjnych i współistniejących stanów zagrażających życiu skłoniło autorów do zalecania starannej resekcji i eksploracji otrzewnej.
Śluzak wyrostka robaczkowego jest rzadką, ale dobrze poznaną jednostką chorobową, która może naśladować kilka typowych zespołów klinicznych lub występować jako przypadkowy wynik badania chirurgicznego lub radiologicznego. Występuje z częstością 0,2% do 0,4% wśród appendektomii.1,2 Termin śluzak jest szeroko stosowany w diagnostyce zarówno zmian łagodnych, jak i złośliwych, ale proponowane są specyficzne kryteria ostatecznej diagnozy i postępowania chirurgicznego w przypadku śluzaka wyrostka robaczkowego.3 Podczas gdy niektóre nowotwory o potencjale złośliwym mogą być ostatecznie leczone poprzez resekcję, inne pozornie łagodne zmiany muszą być leczone zachowawczo z powodu powikłań wynikających z inokulacji do otrzewnej i jelita ślepego oraz możliwości progresji do złośliwości.4,5
Śluzak może być wynikiem hiperplazji błony śluzowej, śluzowatego gruczolaka torbieli lub śluzowatego gruczolakoraka torbieli. Objawy występują w mniej niż 50% przypadków i są zwykle związane z nowotworem złośliwym.3 Obejmują one ból w prawym dolnym kwadrancie brzucha, masę brzuszną, utratę masy ciała, nudności, wymioty, zmianę rytmu wypróżnień, niedokrwistość i hematochezję. W zależności od umiejscowienia wyrostka robaczkowego mogą wystąpić inne objawy, takie jak krwiomocz. Najbardziej przerażającym powikłaniem łagodnego lub złośliwego śluzaka jest pseudomyxoma peritonei, który jest trudny do leczenia chirurgicznego lub medycznego. Rokowanie jest niepewne, a 5-letnie przeżycie wynosi od 53% do 75%.5,6
Ponad połowa śluzaków wyrostka robaczkowego to torbielakogruczolaki śluzowe, z których większość może być leczona wyłącznie przez appendektomię, z dokładną laparotomią zwiadowczą w celu usunięcia śluzowatych zrostów otrzewnowych typowych dla pseudomyxoma.7 Szerokie wycięcie wyrostka robaczkowego jest jednak obecnie standardem w zachowawczym leczeniu chirurgicznym nieokreślonego śluzaka wyrostka robaczkowego.
Opis przypadku
54-letni mężczyzna pochodzenia karaibskiego zgłaszał się z ciągłym, tępym bólem prawego dolnego kwadrantu trwającym 2 lata. Jego ból nie promieniował i nie był związany z żadną aktywnością. Nie zgłaszał zmian nawyków żywieniowych ani jelitowych, nie miał krwinkomoczu ani meleny, chociaż zauważył, że przez kilka lat występowały u niego okresowe wzdęcia brzucha i wymioty, które uważano za spowodowane gastroparezą wynikającą z niekontrolowanej cukrzycy. Pacjent nie był operowany w przeszłości. W badaniu fizykalnym był słaby i stabilny hemodynamicznie. Badanie jamy brzusznej było prawidłowe, z wyjątkiem ogniskowej tkliwości nad punktem McBurney’a bez wrażenia odbicia przy palpacji.
Badanie laboratoryjne było bez zmian. Osiowa tomografia komputerowa (CT) ujawniła 5 x 3 x 3 cm średnicy, ślepe zakończenie, rurkowata, wypełniona płynem struktura, która wydawała się wyrastać z kątnicy, zgodna z śluzakiem wyrostka robaczkowego (rysunek 1). Kolonoskopia wykazała obecność masy wyrostka robaczkowego pokrytej błoną śluzową jelita ślepego i wystającej do kątnicy.
Pacjent przeszedł elektywną prawostronną hemikolektomię wspomaganą laparoskopowo. Zauważono kilka poszerzonych pętli jelita cienkiego w pobliżu zrostów, które były najbardziej rozległe nad wątrobą i pęcherzykiem żółciowym. Badanie otrzewnej nie wykazało obecności nowotworu złośliwego.
Badanie patologiczne próbki chirurgicznej ujawniło wypełniony płynem, rozdęty wyrostek robaczkowy o wymiarach 8 cm przy największej średnicy i podstawie o średnicy 4 cm (ryc. 2). Stwierdzono, że niedrożny wyrostek robaczkowy komunikuje się z wypełnionym śluzem uwypukleniem ściany jelita ślepego, powstającym 1 cm proksymalnie od zastawki krętniczo-kątniczej. Sześć węzłów chłonnych znalezionych w krezce wycinka nie wykazywało morfologii patologicznej. Nie stwierdzono nieprawidłowości w badaniu otrzewnej. W wycinku histologicznym guz rozpoznano jako mucinous cystadenoma (ryc. 3).
Przebieg pooperacyjny pacjenta był bez powikłań i został on wypisany do domu w 5. dobie pooperacyjnej. Trzy miesiące po operacji wszystkie objawy całkowicie ustąpiły, a pacjent czuł się dobrze.
Dyskusja
Śluzak wyrostka robaczkowego został po raz pierwszy opisany przez Rokitansky’ego w 1842 roku i formalnie nazwany przez Ferena w 1876 roku. Od tego czasu toczy się dyskusja na temat rozpoznania śluzaka. Niektórzy uważają, że termin ten obejmuje dużą grupę schorzeń obejmujących wyrostek robaczkowy, trzustkę lub jajniki, o zróżnicowanych cechach morfologicznych i patogenezie. Wspólną cechą tych schorzeń jest proces obturacyjny lub hiperplazja nabłonka śluzowego, lub jedno i drugie, prowadzące do nagromadzenia śluzu. Inni uważają, że śluzak jest procesem stricte nowotworowym, który może rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych, obejmować okoliczne tkanki lub rozsiew do otrzewnej.7 Ten ostatni opis obejmuje większość rozpoznań związanych ze śluzakiem i dlatego prawostronna hemikolektomia jest właściwym pierwszym krokiem w leczeniu podejrzanych śluzowatych zbiorów w wyrostku robaczkowym. Wyniki badania histopatologicznego mogą potwierdzić, czy konieczne jest wykonanie dalszych badań w kierunku nowotworu złośliwego. Jeśli u pacjenta występuje śluzowy torbielakogruczolak wyrostka robaczkowego, jak to miało miejsce w przypadku naszej pacjentki, to hemikolektomia prawostronna jest postępowaniem leczniczym (z wyjątkiem przypadków powikłanych pseudomyxoma peritonei).
W retrospektywnym badaniu 135 pacjentów ze śluzakiem wyrostka robaczkowego 55% stanowiły kobiety; inne doniesienia wykazały wyraźną przewagę mężczyzn (4:1).3,8 Wskazania do usunięcia śluzaka wyrostka robaczkowego ewoluują wraz z poprawą procedur diagnostycznych, które prowadzą do operacji z powodu wielu różnych współistniejących schorzeń. Czterdzieści procent chorych w badaniu obejmującym 135 pacjentów trafiło na salę operacyjną specjalnie w celu leczenia objawów lub potwierdzenia rozpoznania, natomiast u pozostałych 60% śluzaka wyrostka robaczkowego usunięto w wyniku przypadkowego znalezienia. Chociaż tomografia komputerowa jest zwykle dokładna w obrazowaniu wyrostka robaczkowego wypełnionego płynem, wyrostek robaczkowy był często pomijany w tomografii komputerowej w celu zbadania współistniejących schorzeń. Może to wyjaśniać wysoką częstość diagnozy chirurgicznej dla innych warunków (chociaż tomografia komputerowa nie była dostępna dla wielu pacjentów w tym badaniu). Still, in the workup for a patient’s symptoms of right lower quadrant abdominal pain or a palpable abdominal mass, CT scanning has high sensitivity and specificity for detecting an abnormal appendix.
Ultrasonography and endoscopy are becoming the standards for confirming CT findings before taking the patient to the operating room. Biopsja endoskopowa i oznaczenia patologiczne mogą dodatkowo ukierunkować procedurę operacyjną, jeśli hemikolektomia jest przeciwwskazana lub w inny sposób niepożądana. Zaletą tomografii komputerowej jest możliwość dokładnej obserwacji relacji między zmianą a sąsiednimi narządami (ryc. 1B) oraz wszelkich innych nieprawidłowości związanych z mucocele. Ta metoda diagnostyczna powinna być stosowana przed wykonaniem endoskopii, kolonoskopii lub ultrasonografii. W podejrzewanych przypadkach śluzaka wyrostka robaczkowego należy unikać aspiracji cienkoigłowej, aby zachować integralność wyrostka i zapobiec inokulacji guza.1,6-11
Chociaż powikłania związane ze śluzakiem wyrostka robaczkowego są minimalne, istnieją dowody na to, że powikłania są związane z towarzyszącymi nowotworami. Wystąpiły one u około jednej trzeciej pacjentów w badaniu retrospektywnym i niewątpliwie przyczyniły się do wysokiej liczby przypadkowych znalezisk mucocele. Podczas gdy częstość występowania nowotworów jajnika i macicy można częściowo wyjaśnić dużą liczbą zgłaszanych zabiegów ginekologicznych, związek między śluzakiem wyrostka robaczkowego a nowotworami jelita grubego jest dobrze ugruntowany.3,12,13 Te dodatkowe dowody przemawiają za stosowaniem kolonoskopii kontrolnej i usuwaniem polipów u każdego pacjenta ze śluzakiem wyrostka robaczkowego. Większość badaczy zgadza się, że sekwencja gruczolak-adenocarcinoma jest podobna do sekwencji polip-adenocarcinoma.14
Nie opisano żadnych torbielakowatości mniejszych niż 2 cm, co sugeruje, że wszystkie śluzaki większe niż 2 cm powinny być usuwane w celu wyeliminowania szansy progresji do złośliwości. Co więcej, wszyscy pacjenci, niezależnie od tego, czy mają łagodne czy złośliwe śluzaki wyrostka robaczkowego, powinni być oceniani pod kątem obecności pseudomyxoma peritonei. Chociaż stan ten jest częstszy w przypadku złośliwego śluzaka wyrostka robaczkowego (95% częstość występowania w porównaniu z 13% u chorych z niezłośliwym śluzakiem wyrostka robaczkowego), poważne konsekwencje pseudomyxoma peritonei i nieco lepsze rokowanie u chorych, u których stan ten jest wcześnie rozpoznany i leczony, powinny podważyć pogląd, że prosta resekcja chirurgiczna bez dokładnej eksploracji w przypadku każdego rozpoznanego śluzaka wyrostka robaczkowego jest wystarczająca.5
Wniosek
Śluzak wyrostka robaczkowego stanowi wyzwanie dla chirurga, który nie docenia wpływu rozpoznania patologicznego na postępowanie operacyjne. Samo wycięcie wyrostka robaczkowego powinno być wykonywane tylko w przypadku zmian śluzowatych, które po biopsji zostaną uznane za nienowotworowe. Jeśli wykonywana jest appendektomia, należy podjąć środki ostrożności, aby zminimalizować ryzyko wysiewu do jamy otrzewnej śluzu nowotworowego podczas manipulacji. W przypadku naszego pacjenta prosta appendektomia mogłaby pozwolić na rozlanie się płynu z małej kolekcji pomiędzy niedrożnością a błoną śluzową jelita ślepego, a z powodu wielu podejrzanych zrostów byłoby to niewłaściwe. Chociaż zrosty te nie były podejrzane o złośliwość w badaniach obrazowych, budziły podejrzenie złośliwości, ponieważ nasz pacjent nigdy wcześniej nie był operowany. W innych przypadkach wykazano, że stwardnienie wyrostka robaczkowego, spontaniczna perforacja wyrostka robaczkowego lub wynaczynienie śluzu wydobywające się ze światła wyrostka robaczkowego silnie sugerują złośliwość.4 Cechy te mogą jednak występować również w guzach łagodnych, co w najlepszym przypadku utrudnia rozpoznanie procesu nowotworowego.
Chociaż opisano techniki laparoskopowe, które minimalizują ryzyko wysiewu śluzowatych implantów nowotworowych podczas manipulacji laparoskopowych, sama appendektomia, czy to otwarta, czy laparoskopowa, nie gwarantuje usunięcia całej tkanki nowotworowej, w tym rozrostów do okolicznych tkanek i węzłów chłonnych.2,15 Zalecamy prawostronną hemikolektomię w przypadkach, w których nie ustalono rozpoznania patologicznego oraz w przypadkach podejrzanych o gruczolakoraka lub powikłanych współistniejącą chorobą gruczolakoraka lub pseudomyxoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix. A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous appendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.