Jonathan P. Lopez, BS
Medisch student
Departement Chirurgie
Emad Kandil, MD
Chief Resident
Departement Chirurgie
Alexander Schwartzman, MD
Chief
Division of General Surgery
Department of Surgery
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele van de appendix is een ongebruikelijke maar potentieel gevaarlijke pathologische entiteit die zich op een verscheidenheid aan manieren presenteert. De auteurs bespreken de diagnostische workup van een appendiceale mucocele van computertomografiescan tot resectie, met nadruk op de invloed van de pathologische diagnose op de operatieve procedure. Rechter hemicolectomie is voldoende voor de meeste patiënten met appendiceale mucocele; echter, het significante risico van postoperatieve complicaties en bijkomende levensbedreigende aandoeningen heeft de auteurs ertoe gebracht zorgvuldige resectie en exploratie van het peritoneum aan te bevelen.
Appendiceale mucocele is een zeldzaam maar goed herkend fenomeen dat verschillende veel voorkomende klinische syndromen kan imiteren of zich kan presenteren als een incidentele chirurgische of radiologische bevinding. Het heeft een prevalentie van 0,2% tot 0,4% onder appendectomieën.1,2 De term mucocele wordt veel gebruikt bij de diagnose van zowel goedaardige als kwaadaardige laesies, maar er worden specifieke criteria voorgesteld voor de definitieve diagnose en chirurgische behandeling van appendiceale mucocele.3 Terwijl sommige neoplasma’s met maligne potentie definitief kunnen worden behandeld door resectie, moeten andere schijnbaar goedaardige laesies conservatief worden behandeld vanwege complicaties als gevolg van peritoneale en cecale inoculatie en de mogelijkheid van progressie naar maligniteit.4,5
Mucocele kan het gevolg zijn van mucosale hyperplasie, mucineus cystadenoom, of mucineus cystadenocarcinoom. Tekenen en symptomen treden op in minder dan 50% van de gevallen en worden over het algemeen geassocieerd met maligniteit.3 Deze omvatten pijn in het rechter onderbuikkwadrant, een abdominale massa, gewichtsverlies, misselijkheid, braken, verandering in de darmgewoonten, anemie, en hematochezia. Afhankelijk van de plaats van de blindedarm kunnen andere verschijnselen worden waargenomen, zoals hematurie. De meest gevreesde complicatie van een goedaardige of kwaadaardige mucocele is pseudomyxoma peritonei, die moeilijk chirurgisch of medisch te behandelen is. Het heeft een onzekere prognose, met een 5-jaars overleving tussen 53% en 75%.5,6
Meer dan de helft van de appendiceale mucoceles zijn mucineuze cystadenomen, waarvan de meeste kunnen worden behandeld door appendectomie alleen, met een zorgvuldige exploratieve laparotomie voor mucineuze peritoneale verklevingen die typisch zijn voor pseudomyxoma.7 Brede resectie van de ap-pendix is momenteel echter de standaard voor conservatieve chirurgische behandeling van ongespecificeerde appendiceale mucocele.
Voorbeeld
Een 54-jarige man van Caribische afkomst presenteerde zich met een constante, doffe pijn in het rechteronderkwadrant die 2 jaar aanhield. Zijn pijn straalde niet uit en werd niet beïnvloed door enige activiteit. Hij meldde geen veranderingen in zijn eet- of darmgewoonten en geen hematochezia of melena, hoewel hij verschillende jaren van intermitterende abdominale distentie en braken opmerkte, waarvan werd gedacht dat het te wijten was aan gastroparese als gevolg van ongecontroleerde diabetes. De patiënt had geen voorgeschiedenis van chirurgie. Bij lichamelijk onderzoek, was hij afebrile en hemodynamisch stabiel. Het abdominale onderzoek was normaal met uitzondering van focale gevoeligheid boven het McBurney’s punt zonder rebound gevoeligheid bij palpatie.
Laboratoriumonderzoek was onopvallend. Axiale computertomografie (CT) scanning onthulde een 5 x 3 x 3-cm in diameter, blind-eindigende, buisvormige, vloeistof gevulde structuur die leek te ontstaan uit de blindedarm, consistent met mucocele van de appendix (figuur 1). Colonoscopie toonde bewijs van een appendiceale massa bedekt door cecale mucosa en uitstulpend in het cecum.
De patiënt onderging electieve laparoscopisch-geassisteerde rechter hemicolectomie. Verschillende verwijde lussen van de dunne darm werden proximaal van de verklevingen waargenomen, die het meest uitgebreid waren over de lever en de galblaas. Onderzoek van het peritoneum toonde geen bewijs van maligniteit.
Pathologisch onderzoek van het chirurgisch specimen onthulde een met vloeistof gevulde, opgezwollen appendix van 8 cm op zijn grootste diameter en met een basis van 4 cm in diameter (figuur 2). De verstopte appendix bleek te communiceren met een met slijm gevulde evaginatie van de cecale wand, die 1 cm proximaal van de ileocecale klep ontstond. Zes lymfeklieren die in het mesenterium van het preparaat werden ontdekt, vertoonden geen pathologische morfologie. Er waren geen abnormale peritoneale bevindingen. De tumor werd op histologische sectie gediagnosticeerd als mucineus cystadenoom (figuur 3).
Het postoperatieve beloop van de patiënt was onbewogen, en hij werd naar huis ontslagen op postoperatieve dag 5. Drie maanden na de operatie waren alle symptomen volledig verdwenen en ging het goed met de patiënt.
Discussie
Mucocele van de appendix werd voor het eerst beschreven door Rokitansky in 1842 en werd formeel benoemd door Feren in 1876. Sinds die tijd is er enige discussie geweest over de bruto diagnose van mucocele. Sommigen beschouwen de term als een grote groep van aandoeningen waarbij de appendix, pancreas of ovaria betrokken zijn, met verschillende morfologische kenmerken en pathogenese. Deze aandoeningen hebben als gemeenschappelijk kenmerk een obstructief proces of hyperplasie van mucineus epitheel, of beide, leidend tot een grove mucineuze ophoping. Anderen beschouwen mucocele als een strikt neoplastisch proces dat kan uitzaaien naar lymfeklieren, zich kan uitbreiden naar omliggend weefsel, of het peritoneum kan infecteren.7 De laatste beschrijving omvat de meeste mucocele-gerelateerde diagnoses, en daarom is rechter hemicolectomie een geschikte eerste stap bij het behandelen van verdachte mucineuze verzamelingen van de appendix. Histopathologische bevindingen kunnen bevestigen of verder onderzoek nodig is om maligniteit op te sporen. Als een patiënt een mucineus cystadenoom van de appendix heeft, zoals het geval was bij onze patiënt, dan is rechter hemicolectomie curatief (behalve in gevallen die gecompliceerd zijn door pseudomyxoma peritonei).
In een retrospectieve studie van 135 patiënten met appendiceale mucocele, waren 55% vrouwen; andere rapporten hebben een duidelijk mannelijk overwicht aangetoond (4:1).3,8 Indicaties voor het verwijderen van appendiceale mucocele evolueren naarmate de diagnostische procedures die leiden tot chirurgie voor een grote verscheidenheid van bijkomende aandoeningen verbeteren. Veertig procent van de patiënten in de 135-patiënten studie gingen naar de operatiekamer specifiek voor behandeling van symptomen of om een diagnose te bevestigen, terwijl de overige 60% hun appendiceale mucocele lieten verwijderen op incidentele bevinding. Hoewel een CT-scan meestal nauwkeurig een met vloeistof gevulde appendix in beeld brengt, werd de appendix vaak gemist op CT-scans voor workup van coëxistente aandoeningen. Dit kan de hoge incidentie verklaren van chirurgische diagnose voor andere aandoeningen (hoewel CT-scans niet beschikbaar waren voor een aantal patiënten in die studie). Toch heeft de CT-scan een hoge sensitiviteit en specificiteit voor het opsporen van een abnormale appendix in de workup van de symptomen van buikpijn in het rechteronderkwadrant of een palpabele buikmassa.
Ultrasografie en endoscopie worden de standaards voor het bevestigen van CT-bevindingen voordat de patiënt naar de operatiekamer wordt gebracht. Endoscopische biopsie en pathologische bepaling kunnen de operatieve procedure verder sturen indien hemicolectomie gecontra-indiceerd of anderszins ongewenst is. CT scanning heeft het voordeel dat de relatie tussen de laesie en de aangrenzende organen (Figuur 1B) en eventuele andere afwijkingen geassocieerd met mucocele nauwkeurig kunnen worden geobserveerd. Deze diagnostische methode moet worden gebruikt voordat een patiënt een endoscopie, colonoscopie of echografie ondergaat. Bij verdenking op appendiceale mucocele moet een fijne naald aspiratie worden vermeden om de integriteit van de appendix te behouden en tumor inoculatie te voorkomen.1,6-11
Hoewel de complicaties van appendiceale mucocele minimaal zijn, zijn er aanwijzingen dat complicaties geassocieerd zijn met concomitante neoplasma’s. Deze kwamen voor bij ongeveer een derde van de patiënten in de retrospectieve studie en hebben ongetwijfeld bijgedragen aan het hoge aantal incidentele bevindingen van mucocele. Hoewel de incidentie van ovarium- en baarmoederneoplasma’s gedeeltelijk verklaard kan worden door het hoge aantal gynaecologische procedures dat gemeld wordt, is de associatie tussen mucocele van de blindedarm en neoplasma’s van de colon duidelijk.3,12,13 Dit extra bewijsmateriaal pleit sterk voor het gebruik van surveillance colonoscopie en verwijdering van poliepen bij elke patiënt met een mucocele van de blindedarm. De meeste onderzoekers zijn het erover eens dat de volgorde adenoom-adenocarcinoom gelijk is aan de volgorde colonpoliep-adenocarcinoom.14
Er zijn geen cystadenomen kleiner dan 2 cm gerapporteerd, wat suggereert dat alle mucoceles groter dan 2 cm moeten worden verwijderd om de kans op progressie naar maligniteit uit te sluiten. Bovendien moeten alle patiënten, of ze nu goedaardige of kwaadaardige appendiceale mucocele hebben, worden geëvalueerd voor pseudomyxoma peritonei. Hoewel de aandoening vaker voorkomt bij kwaadaardige appendiceale mucocele (95% kans tegenover 13% bij patiënten met niet kwaadaardige appendiceale mucocele), moeten de ernstige gevolgen van pseudomyxoma peritonei en de iets betere prognose voor patiënten bij wie de aandoening in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en behandeld, de opvatting weerleggen dat eenvoudige chirurgische resectie zonder zorgvuldige exploratie voor elke gediagnosticeerde appendiceale mucocele voldoende is.5
Conclusie
Appendiceale mucocele vormt een uitdaging voor de chirurg die het effect van de pathologische diagnose op de operatieve procedure niet op waarde weet te schatten. Appendectomie mag alleen worden uitgevoerd bij mucineuze laesies waarvan na biopsie is vastgesteld dat ze niet-neoplastisch zijn. Als appendectomie wordt uitgevoerd, moeten voorzorgsmaatregelen worden genomen om het risico te minimaliseren dat de peritoneale holte tijdens manipulatie met tumoreus mucine wordt besmet. In het geval van onze patiënte zou bij een eenvoudige appendectomie vocht uit de kleine verzameling tussen de obstructie en het cecale slijmvlies kunnen zijn weggelekt, en vanwege de vele verdachte verklevingen zou dat niet juist zijn geweest. Hoewel deze verklevingen bij beeldvormend onderzoek niet verdacht waren voor maligniteit, wekten zij toch de verdenking op maligniteit omdat onze patiënte nog nooit een operatie had ondergaan. In andere gevallen is aangetoond dat verharding van de appendix, een spontane appendiceale perforatie, of extravasatie van slijm uit het appendiceale lumen sterk wijzen op maligniteit.4 Deze kenmerken kunnen echter ook aanwezig zijn bij goedaardige tumoren, wat de bruto diagnose van een neoplastisch proces in het beste geval moeilijk maakt.
Hoewel laparoscopische technieken zijn beschreven die het onbetaalbare risico van uitzaaiing van mucineuze tumorimplantaten tijdens laparoscopische manipulatie minimaliseren, garandeert appendectomie alleen?open of laparoscopisch?niet de verwijdering van alle neoplastisch weefsel, inclusief uitbreidingen in omliggend weefsel en lymfeklieren.2,15 Wij bevelen rechter hemicolectomie aan voor gevallen waarin de pathologische diagnose niet is vastgesteld en voor alle gevallen die verdacht zijn voor adenocarcinoom of gecompliceerd zijn door gelijktijdige adenocarcinomateuze ziekte of pseudomyxoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Chirurgische behandeling van appendiceale mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoscopie. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix. A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucineuze en niet-mucineuze appendiceale adenocarcinomen: verschillende klinisch-pathologische kenmerken maar vergelijkbare genetische alteraties. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.