Jonathan P. Lopez, BS
Medizinstudent
Abteilung für Chirurgie
Emad Kandil, MD
Chief Resident
Abteilung für Chirurgie
Alexander Schwartzman, MD
Chief
Division of General Surgery
Department of Surgery
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Die Mukozele des Wurmfortsatzes ist eine seltene, aber potenziell gefährliche pathologische Entität, die sich auf unterschiedliche Weise präsentiert. Die Autoren erörtern das diagnostische Vorgehen bei einer Appendixmukozele von der Computertomographie bis zur Resektion und betonen den Einfluss der pathologischen Diagnose auf das operative Vorgehen. Bei den meisten Patienten mit einer Blinddarm-Mukozele ist eine rechtsseitige Hemikolektomie ausreichend; das erhebliche Risiko postoperativer Komplikationen und lebensbedrohlicher Begleiterkrankungen hat die Autoren jedoch dazu veranlasst, eine sorgfältige Resektion und Exploration des Peritoneums zu empfehlen.
Die Blinddarm-Mukozele ist eine seltene, aber gut erkannte Entität, die mehrere häufige klinische Syndrome nachahmen oder als chirurgischer oder radiologischer Zufallsbefund auftreten kann. Sie tritt mit einer Prävalenz von 0,2 % bis 0,4 % bei Appendektomien auf.1,2 Der Begriff Mukozele wird häufig für die Diagnose sowohl gutartiger als auch bösartiger Läsionen verwendet, doch werden derzeit spezifische Kriterien für die definitive Diagnose und das chirurgische Management von Blinddarm-Mukozele vorgeschlagen.3 Während einige Neoplasmen mit bösartigem Potenzial definitiv durch Resektion behandelt werden können, müssen andere scheinbar gutartige Läsionen aufgrund der Komplikationen, die sich aus der peritonealen und zökalen Inokulation ergeben, und der Möglichkeit einer Progression zu einer bösartigen Erkrankung konservativ behandelt werden.4,5
Mukozele kann aus einer Schleimhauthyperplasie, einem muzinösen Zystadenom oder einem muzinösen Zystadenokarzinom entstehen. Anzeichen und Symptome treten in weniger als 50 % der Fälle auf und sind in der Regel mit einer bösartigen Erkrankung verbunden.3 Dazu gehören Schmerzen im rechten unteren Bauchquadranten, eine abdominale Masse, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, veränderte Stuhlgewohnheiten, Anämie und Hämatochezie. Je nach Lage des Wurmfortsatzes können weitere Anzeichen beobachtet werden, wie z. B. Hämaturie. Die gefürchtetste Komplikation einer gut- oder bösartigen Mukozele ist das Pseudomyxoma peritonei, das chirurgisch oder medikamentös schwer zu behandeln ist. Es hat eine unsichere Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate zwischen 53 % und 75 %.5,6
Mehr als die Hälfte der Blinddarm-Mukozelen sind muzinöse Zystadenome, von denen die meisten allein durch eine Appendektomie behandelt werden können, wobei eine sorgfältige explorative Laparotomie für die für das Pseudomyxom typischen muzinösen peritonealen Adhäsionen erforderlich ist.7 Die breite Resektion des Wurmfortsatzes ist jedoch derzeit der Standard für die konservative chirurgische Behandlung unspezifischer Blinddarm-Mukozelen.
Fallbericht
Ein 54-jähriger Mann karibischer Abstammung stellte sich mit konstanten, dumpfen Schmerzen im rechten unteren Quadranten vor, die seit 2 Jahren bestanden. Seine Schmerzen strahlten nicht aus und wurden durch keine Aktivität beeinträchtigt. Er berichtete über keine Veränderungen seiner Ess- oder Stuhlgewohnheiten und keine Hämatochezie oder Meläna, obwohl er mehrere Jahre lang eine intermittierende abdominelle Distension und Erbrechen bemerkt hatte, was vermutlich auf eine Gastroparese aufgrund eines unkontrollierten Diabetes zurückzuführen war. Der Patient hatte keine chirurgische Vorgeschichte. Bei der körperlichen Untersuchung war er fieberfrei und hämodynamisch stabil. Die abdominelle Untersuchung war normal, mit Ausnahme einer fokalen Empfindlichkeit über dem McBurney-Punkt, die sich bei der Palpation nicht zurückbildete.
Die Laboranalyse war unauffällig. Die axiale Computertomographie (CT) zeigte eine röhrenförmige, flüssigkeitsgefüllte Struktur mit einem Durchmesser von 5 x 3 x 3 cm, die vom Zökum auszugehen schien und mit einer Blinddarm-Mukozele übereinstimmte (Abbildung 1). Die Koloskopie ergab den Nachweis einer Blinddarmmasse, die von der Zökumschleimhaut bedeckt war und in das Zökum hineinragte.
Der Patient unterzog sich einer elektiven laparoskopisch-assistierten rechten Hemikolektomie. Es wurden mehrere dilatierte Dünndarmschlingen proximal der Adhäsionen festgestellt, die über der Leber und der Gallenblase am größten waren. Die Untersuchung des Peritoneums ergab keinen Hinweis auf eine bösartige Erkrankung.
Die pathologische Untersuchung des chirurgischen Präparats ergab einen flüssigkeitsgefüllten, aufgeblähten Blinddarm, der an seinem größten Durchmesser 8 cm maß und eine Basis von 4 cm Durchmesser aufwies (Abbildung 2). Der obstruierte Blinddarm stand mit einer schleimgefüllten Ausstülpung der Zökumwand in Verbindung, die 1 cm proximal der Ileozökalklappe entstand. Sechs Lymphknoten, die im Mesenterium der Probe entdeckt wurden, zeigten keine pathologische Morphologie. Es gab keine abnormalen peritonealen Befunde. Der Tumor wurde im histologischen Schnitt als muzinöses Zystadenom diagnostiziert (Abbildung 3).
Der postoperative Verlauf des Patienten war ereignislos, und er wurde am fünften postoperativen Tag nach Hause entlassen. Drei Monate nach der Operation waren alle Symptome vollständig verschwunden, und dem Patienten ging es gut.
Diskussion
Die Mukozele des Wurmfortsatzes wurde erstmals 1842 von Rokitansky beschrieben und 1876 von Feren formell benannt. Seitdem gibt es eine Debatte über die Grobdiagnose der Mukozele. Einige sind der Ansicht, dass der Begriff eine große Gruppe von Erkrankungen des Blinddarms, der Bauchspeicheldrüse oder der Eierstöcke mit unterschiedlichen morphologischen Merkmalen und Pathogenese umfasst. Diese Erkrankungen haben das gemeinsame Merkmal eines obstruktiven Prozesses oder einer Hyperplasie des Schleimhautepithels oder beides, was zu einer groben Schleimansammlung führt. Andere betrachten die Mukozele als einen rein neoplastischen Prozess, der sich auf die Lymphknoten ausbreiten, in das umliegende Gewebe eindringen oder das Peritoneum besiedeln kann.7 Die letztgenannte Beschreibung umfasst die meisten Mukozele-bezogenen Diagnosen, und daher ist die Hemikolektomie der rechten Hemisphäre ein geeigneter erster Schritt bei der Behandlung verdächtiger schleimiger Ansammlungen im Blinddarm. Der histopathologische Befund kann bestätigen, ob weitere Tests zur Abklärung einer Malignität erforderlich sind. Wenn ein Patient ein muzinöses Zystadenom des Wurmfortsatzes hat, wie es bei unserem Patienten der Fall war, dann ist die rechte Hemikolektomie kurativ (außer in Fällen, die durch Pseudomyxoma peritonei kompliziert sind).
In einer retrospektiven Studie an 135 Patienten mit einer Blinddarm-Mukozele waren 55 % Frauen; andere Berichte zeigen ein deutliches Übergewicht der Männer (4:1).3,8 Die Indikationen für die Entfernung einer Blinddarm-Mukozele entwickeln sich mit der Verbesserung der diagnostischen Verfahren, die bei einer Vielzahl von Begleiterkrankungen zur Operation führen. Vierzig Prozent der Patienten in der Studie mit 135 Teilnehmern kamen speziell zur Behandlung der Symptome oder zur Bestätigung der Diagnose in den Operationssaal, während bei den übrigen 60 Prozent die Blinddarm-Mukozele aufgrund eines Zufallsbefunds entfernt wurde. Obwohl die CT-Untersuchung in der Regel einen flüssigkeitsgefüllten Blinddarm genau abbildet, wurde der Blinddarm bei CT-Untersuchungen zur Abklärung von Begleiterkrankungen häufig übersehen. Dies könnte die hohe Inzidenz der chirurgischen Diagnose bei anderen Erkrankungen erklären (obwohl bei einer Reihe von Patienten in dieser Studie kein CT-Scan zur Verfügung stand). Bei der Abklärung der Symptome eines Patienten mit Bauchschmerzen im rechten unteren Quadranten oder einer tastbaren abdominalen Masse hat die CT-Untersuchung jedoch eine hohe Sensitivität und Spezifität für den Nachweis eines abnormalen Blinddarms.
Ultrasonographie und Endoskopie werden immer mehr zum Standard für die Bestätigung von CT-Befunden, bevor der Patient in den Operationssaal gebracht wird. Die endoskopische Biopsie und die pathologische Bestimmung können das operative Verfahren weiter lenken, wenn eine Hemikolektomie kontraindiziert oder aus anderen Gründen unerwünscht ist. Die CT-Untersuchung hat den Vorteil, dass sie eine genaue Beobachtung des Verhältnisses zwischen der Läsion und den benachbarten Organen (Abbildung 1B) sowie anderer mit der Mukozele verbundener Anomalien ermöglicht. Diese Diagnosemethode sollte eingesetzt werden, bevor der Patient sich einer Endoskopie, Koloskopie oder Ultraschalluntersuchung unterzieht. Bei Verdacht auf eine Blinddarm-Mukozele sollte eine Feinnadelaspiration vermieden werden, um die Integrität des Wurmfortsatzes zu erhalten und eine Tumorinokulation zu verhindern.1,6-11
Obwohl die Komplikationen bei einer Blinddarm-Mukozele minimal sind, gibt es Hinweise darauf, dass Komplikationen mit begleitenden Neoplasmen verbunden sind. Diese traten in der retrospektiven Studie bei etwa einem Drittel der Patienten auf und trugen zweifellos zu der hohen Zahl der zufälligen Mukozele-Befunde bei. Während die Häufigkeit von Ovarial- und Uterusneoplasmen zum Teil durch die hohe Zahl der gemeldeten gynäkologischen Eingriffe erklärt werden könnte, ist der Zusammenhang zwischen Blinddarmmukozele und Kolonneoplasmen gut belegt.3,12,13 Diese zusätzliche Evidenz spricht für eine Überwachungskoloskopie und die Entfernung von Polypen bei jedem Patienten mit einer Blinddarmmukozele. Die meisten Forscher sind sich einig, dass die Abfolge von Adenomen und Adenokarzinomen der Abfolge von Polypen und Adenokarzinomen im Dickdarm ähnelt.14
Es wurden keine Zystadenome mit einer Größe von weniger als 2 cm gemeldet, was darauf hindeutet, dass alle Mukozelen mit einer Größe von mehr als 2 cm entfernt werden sollten, um das Risiko einer malignen Entwicklung auszuschließen. Darüber hinaus sollten alle Patienten, unabhängig davon, ob sie eine gutartige oder eine bösartige Blinddarm-Mukozele haben, auf Pseudomyxoma peritonei untersucht werden. Obwohl die Erkrankung bei bösartigen Wurmfortsätzen häufiger auftritt (95 % Häufigkeit gegenüber 13 % bei Patienten mit nicht bösartigen Wurmfortsätzen), sollten die schwerwiegenden Folgen des Pseudomyxoma peritonei und die etwas bessere Prognose für Patienten, deren Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, die Ansicht in Frage stellen, dass eine einfache chirurgische Resektion ohne sorgfältige Exploration bei jedem diagnostizierten Wurmfortsatz ausreichend ist.5
Schlussfolgerung
Die Blinddarmmukozele stellt eine Herausforderung für den Chirurgen dar, der die Auswirkungen der pathologischen Diagnose auf das operative Vorgehen nicht kennt. Eine alleinige Appendektomie sollte nur bei schleimigen Läsionen durchgeführt werden, die sich nach einer Biopsie als nicht neoplastisch erweisen. Wenn eine Appendektomie durchgeführt wird, sollten Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden, um das Risiko zu minimieren, dass während der Manipulation tumoröses Muzin in die Peritonealhöhle eindringt. Im Fall unserer Patientin hätte eine einfache Appendektomie zum Austreten von Flüssigkeit aus der kleinen Ansammlung zwischen der Obstruktion und der Zökumschleimhaut führen können, und aufgrund der zahlreichen verdächtigen Verwachsungen wäre sie unangemessen gewesen. Obwohl diese Verwachsungen in den bildgebenden Untersuchungen keinen Verdacht auf Bösartigkeit ergaben, erweckten sie den Verdacht auf Bösartigkeit, da unser Patient zuvor noch nie operiert worden war. In anderen Fällen hat sich gezeigt, dass eine Verhärtung des Wurmfortsatzes, eine spontane Wurmfortsatzperforation oder ein Schleimauswurf aus dem Wurmfortsatzlumen stark auf eine bösartige Erkrankung hinweisen.4 Diese Merkmale können jedoch auch bei gutartigen Tumoren auftreten, was die grobe Diagnose eines neoplastischen Prozesses bestenfalls erschwert.
Obwohl laparoskopische Techniken beschrieben wurden, die das prohibitive Risiko der Aussaat schleimiger Tumorimplantate während der laparoskopischen Manipulation minimieren, garantiert die Appendektomie allein – ob offen oder laparoskopisch – nicht die Entfernung des gesamten neoplastischen Gewebes, einschließlich der Ausdehnung in das umliegende Gewebe und die Lymphknoten.2,15 Wir empfehlen die Hemikolektomie der rechten Seite für Fälle, in denen die pathologische Diagnose noch nicht feststeht, sowie für alle Fälle, die verdächtig auf ein Adenokarzinom sind oder durch eine gleichzeitige adenokarzinomatöse Erkrankung oder ein Pseudomyxoma peritonei kompliziert sind.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epitheliale nichtkarzinoide Tumore und tumorähnliche Läsionen des Blinddarms. Eine klinisch-pathologische Studie von 184 Patienten mit einer multivariaten Analyse der prognostischen Faktoren. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Muzinöse und nicht-muzinöse Adenokarzinome des Wurmfortsatzes: unterschiedliche klinisch-pathologische Merkmale, aber ähnliche genetische Veränderungen. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.