Jonathan P. Lopez, BS
Étudiant en médecine
Département de chirurgie
Emad Kandil, MD
Résident en chef
Département de chirurgie
Alexander Schwartzman, MD
Chef
Division de chirurgie générale
Département de chirurgie
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
La mucocèle de l’appendice est une entité pathologique peu commune mais potentiellement dangereuse qui se présente de différentes manières. Les auteurs discutent du bilan diagnostique d’une mucocèle appendiculaire, de la tomodensitométrie à la résection, en soulignant l’influence du diagnostic pathologique sur le geste opératoire. L’hémicolectomie droite est suffisante pour la plupart des patients présentant une mucocèle appendiculaire ; cependant, le risque significatif de complications postopératoires et de pathologies concomitantes mettant en jeu le pronostic vital a conduit les auteurs à recommander une résection minutieuse et une exploration du péritoine.
La mucocèle appendiculaire est une entité rare mais bien reconnue qui peut imiter plusieurs syndromes cliniques courants ou se présenter comme une découverte chirurgicale ou radiologique fortuite. Sa prévalence est de 0,2 à 0,4 % parmi les appendicectomies.1,2 Le terme de mucocèle est largement utilisé pour diagnostiquer les lésions bénignes et malignes, mais des critères spécifiques sont proposés pour le diagnostic définitif et la prise en charge chirurgicale de la mucocèle appendiculaire.3 Alors que certains néoplasmes à potentiel malin peuvent être traités définitivement par résection, d’autres lésions apparemment bénignes doivent être traitées de manière conservatrice en raison des complications qui découlent de l’inoculation péritonéale et cæcale et de la possibilité d’évolution vers la malignité.4,5
La mucocèle peut résulter d’une hyperplasie muqueuse, d’un cystadénome mucineux ou d’un cystadénocarcinome mucineux. Les signes et les symptômes apparaissent dans moins de 50 % des cas et sont généralement associés à une malignité.3 Il s’agit notamment d’une douleur dans le quadrant inférieur droit de l’abdomen, d’une masse abdominale, d’une perte de poids, de nausées, de vomissements, d’un changement des habitudes intestinales, d’une anémie et d’une hématochézie. Selon la localisation de l’appendice, d’autres signes peuvent être observés, comme une hématurie. La complication la plus redoutable d’une mucocèle bénigne ou maligne est le pseudomyxome péritonéal, qui est difficile à traiter chirurgicalement ou médicalement. Son pronostic est incertain, avec un taux de survie à 5 ans compris entre 53% et 75%.5,6
Plus de la moitié des mucocèles appendiculaires sont des cystadénomes mucineux, dont la plupart peuvent être traités par appendicectomie seule, avec une laparotomie exploratoire soigneuse pour les adhérences péritonéales mucineuses typiques du pseudomyxome.7 La résection large de l’ap-pendix, cependant, est actuellement la norme pour la gestion chirurgicale conservatrice du mucocèle appendiculaire non spécifié.
Rapport de cas
Un homme de 54 ans d’origine antillaise a présenté une douleur constante et sourde du quadrant inférieur droit depuis 2 ans. Sa douleur n’irradiait pas et n’était affectée par aucune activité. Il n’a signalé aucun changement dans ses habitudes alimentaires ou intestinales et aucune hématochézie ou méléna, bien qu’il ait noté plusieurs années de distension abdominale et de vomissements intermittents, que l’on pensait être dus à une gastroparésie due à un diabète non contrôlé. Le patient n’avait pas d’antécédents de chirurgie. À l’examen physique, il était afébrile et stable sur le plan hémodynamique. L’examen abdominal était normal à l’exception d’une sensibilité focale sur le point de McBurney sans rebond à la palpation.
Les analyses de laboratoire étaient sans particularité. La tomodensitométrie axiale (TDM) a révélé une structure de 5 x 3 x 3 cm de diamètre, à extrémité aveugle, tubulaire et remplie de liquide qui semblait provenir du cæcum, compatible avec une mucocèle de l’appendice (figure 1). La coloscopie a montré des preuves d’une masse appendiculaire couverte par la muqueuse cæcale et faisant saillie dans le cæcum.
Le patient a subi une hémicolectomie droite élective assistée par laparoscopie. Plusieurs boucles dilatées de l’intestin grêle ont été notées à proximité des adhérences, qui étaient les plus étendues sur le foie et la vésicule biliaire. L’exploration du péritoine n’a pas montré de signe de malignité.
L’examen pathologique de la pièce chirurgicale a révélé un appendice distendu et rempli de liquide mesurant 8 cm à son plus grand diamètre et avec une base de 4 cm de diamètre (figure 2). L’appendice obstrué communiquait avec une évagination de la paroi cæcale remplie de mucus, située à 1 cm de la valve iléocæcale. Six ganglions lymphatiques découverts dans le mésentère du spécimen n’ont révélé aucune morphologie pathologique. Il n’y a pas eu de découvertes péritonéales anormales. La tumeur a été diagnostiquée sur la coupe histologique comme étant un cystadénome mucineux (Figure 3).
L’évolution postopératoire du patient a été sans incident, et il a été renvoyé chez lui au jour 5 postopératoire. Trois mois après l’opération, tous les symptômes avaient complètement disparu et le patient se portait bien.
Discussion
La mucocèle de l’appendice a été décrite pour la première fois par Rokitansky en 1842 et a été formellement nommée par Feren en 1876. Depuis cette époque, le diagnostic brut de la mucocèle fait l’objet de débats. Certains considèrent que le terme englobe un large groupe d’affections impliquant l’appendice, le pancréas ou les ovaires, avec des caractéristiques morphologiques et une pathogénie diverses. Ces affections ont en commun un processus obstructif ou une hyperplasie de l’épithélium mucineux, ou les deux, conduisant à une accumulation mucineuse importante. D’autres considèrent la mucocèle comme un processus strictement néoplasique qui peut se propager aux ganglions lymphatiques, s’étendre aux tissus environnants ou ensemencer le péritoine.7 Cette dernière description englobe la plupart des diagnostics liés à la mucocèle, et donc, l’hémicolectomie droite est une première étape appropriée dans la gestion des collections mucineuses suspectes de l’appendice. Les résultats histopathologiques peuvent confirmer si d’autres tests sont nécessaires pour le bilan de la malignité. Si un patient a un cystadénome mucineux de l’appendice, comme c’était le cas pour notre patient, alors l’hémicolectomie droite est curative (sauf dans les cas qui sont compliqués par un pseudomyxome péritonéal).
Dans une étude rétrospective de 135 patients présentant une mucocèle appendiculaire, 55% étaient des femmes ; d’autres rapports ont montré une nette prédominance masculine (4:1).3,8 Les indications pour l’ablation de la mucocèle appendiculaire évoluent au fur et à mesure de l’amélioration des procédures de diagnostic qui conduisent à la chirurgie pour une grande variété de conditions concomitantes. Quarante pour cent des patients de l’étude de 135 patients sont entrés en salle d’opération spécifiquement pour le traitement de leurs symptômes ou pour confirmer un diagnostic, tandis que les 60 % restants ont subi une ablation de la mucocèle appendiculaire sur découverte fortuite. Bien que le scanner soit généralement précis dans l’imagerie d’un appendice rempli de liquide, l’appendice était souvent manqué sur les scanners pour le bilan des conditions coexistantes. Ceci peut expliquer l’incidence élevée du diagnostic chirurgical pour d’autres conditions (bien que la tomodensitométrie n’était pas disponible pour un certain nombre de patients dans cette étude). Néanmoins, dans le cadre du bilan des symptômes d’un patient présentant une douleur abdominale dans le quadrant inférieur droit ou une masse abdominale palpable, la tomodensitométrie présente une sensibilité et une spécificité élevées pour détecter une anomalie de l’appendice.
L’ultrasonographie et l’endoscopie deviennent les normes pour confirmer les résultats de la tomodensitométrie avant d’emmener le patient en salle d’opération. La biopsie endoscopique et la détermination pathologique peuvent guider davantage la procédure opératoire si l’hémicolectomie est contre-indiquée ou indésirable. Le scanner a l’avantage de permettre une observation précise de la relation entre la lésion et les organes adjacents (Figure 1B) et de toute autre anomalie associée à la mucocèle. Cette modalité diagnostique doit être utilisée avant que le patient ne subisse une endoscopie, une coloscopie ou une échographie. Dans les cas suspects de mucocèle appendiculaire, la ponction à l’aiguille fine doit être évitée afin de préserver l’intégrité de l’appendice et d’empêcher l’inoculation d’une tumeur.1,6-11
Bien que les complications de la mucocèle appendiculaire soient minimes, il existe des preuves que des complications sont associées à des néoplasmes concomitants. Ceux-ci sont apparus chez environ un tiers des patients de l’étude rétrospective et ont sans doute contribué au nombre élevé de découvertes fortuites de mucocèle. Alors que l’incidence des néoplasmes ovariens et utérins peut s’expliquer en partie par le nombre élevé de procédures gynécologiques rapportées, l’association entre la mucocèle appendiculaire et les néoplasmes coliques est bien établie.3,12,13 Ces preuves supplémentaires plaident fortement en faveur de l’utilisation de la coloscopie de surveillance et de l’ablation des polypes chez tout patient présentant une mucocèle appendiculaire. La plupart des investigateurs s’accordent à dire que la séquence adénome-adénocarcinome est similaire à la séquence polype-adénocarcinome colique.14
Aucun cystadénomes de moins de 2 cm n’a été rapporté, ce qui suggère que tous les mucocèles de plus de 2 cm devraient être retirés pour éliminer le risque de progression vers la malignité. En outre, tous les patients, qu’ils aient un mucocèle appendiculaire bénin ou malin, doivent être évalués pour un pseudomyxome péritonéal. Bien que cette affection soit plus fréquente dans les mucocèles appendiculaires malignes (taux d’occurrence de 95 % contre 13 % chez les patients présentant une mucocèle appendiculaire non maligne), les graves conséquences du pseudomyxome péritonéal et le pronostic un peu meilleur pour les patients dont l’affection est diagnostiquée et traitée précocement doivent remettre en question l’opinion selon laquelle une simple résection chirurgicale sans exploration minutieuse pour chaque mucocèle appendiculaire diagnostiquée est suffisante5.
Conclusion
La mucocèle appendiculaire présente un défi pour le chirurgien qui n’apprécie pas l’effet du diagnostic pathologique sur la procédure opératoire. L’appendicectomie seule ne doit être pratiquée que sur les lésions mucineuses qui sont déterminées comme étant non néoplasiques après biopsie. Si une appendicectomie est pratiquée, des précautions doivent être prises pour minimiser le risque d’ensemencer la cavité péritonéale avec de la mucine tumorale pendant la manipulation. Dans le cas de notre patient, une simple appendicectomie aurait pu permettre le déversement de liquide de la petite collection entre l’obstruction et la muqueuse cæcale, et en raison des multiples adhérences suspectes, elle aurait été inappropriée. Bien que ces adhérences n’étaient pas suspectes de malignité sur les études d’imagerie, elles ont fait naître une suspicion de malignité car notre patient n’avait jamais été opéré auparavant. Dans d’autres cas, il a été démontré que l’induration de l’appendice, une perforation appendiculaire spontanée ou une extravasation de mucus émanant de la lumière appendiculaire suggèrent fortement une malignité4. Bien que des techniques laparoscopiques aient été décrites pour minimiser le risque prohibitif d’ensemencement d’implants tumoraux mucineux pendant la manipulation laparoscopique, l’appendicectomie seule, qu’elle soit ouverte ou laparoscopique, ne garantit pas l’élimination de tous les tissus néoplasiques, y compris les extensions dans les tissus environnants et les ganglions lymphatiques2,15. Nous recommandons l’hémicolectomie droite pour les cas dans lesquels le diagnostic pathologique n’a pas été établi et pour tous les cas suspects d’adénocarcinome ou compliqués par une maladie adénocarcinomateuse concomitante ou un pseudomyxome péritonéal.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Traitement chirurgical de la mucocèle appendiculaire. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele : sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele : endoscopic appearance. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Tumeurs épithéliales non carcinoïdes et lésions de type tumoral de l’appendice. A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Adénocarcinomes appendiculaires mucineux et non mucineux : caractéristiques clinicopathologiques différentes mais altérations génétiques similaires. Mod Pathol. 2002;15(6) : 599-605.