Diskussion
Diagnosticering af akvæduktalstenose kan være vanskelig hos voksne på grund af forskellige kliniske, ætiologiske og radiologiske træk. Patienter med sent indstillet AS kan præsentere sig med kroniske hydrocephalus-symptomer (gang-, kognitiv- eller urinforstyrrelse), som kan efterligne Hakim-triaden af NPH.1,3 Hos andre patienter kan obstruktion af CSF-veje forblive godt tolereret i årevis og kan afsløres af et akut intrakranielt hypertensivt syndrom.3 Denne heterogenitet i den kliniske præsentation er velrepræsenteret i vores AS-population. Derudover kan AS enten være idiopatisk eller relateret til sekundære ætiologier (arachnoiditis, cervikale misdannelser, tumorer i den bageste fossa).1 Desuden er akvæduktale aspekter i AS forskellige, som det er blevet understreget i en tidligere ventrikulografisk undersøgelse: Kølleformet ende, bred tragt, smal tragt, membranøs akvædukt eller akvæduktatresi er nogle af de beskrevne AS-konfigurationer.23
Der er desuden opstået nye teorier i de seneste årtier, baseret på Monro-Kellie-doktrinen, der angiver, at den intrakranielle trykbalance er relateret til en mekanisk kobling mellem de intrakranielle kar-, hjernevævs- og CSF-kompartmenter. Den mest undersøgte patologiske model har været NPH, og hypoteser om CSF-cervikal resorption eller ændringer i det venøse afløb er blevet foreslået som de underliggende mekanismer for kommunikerende hydrocephalus.14,24 For nylig har nogle forfattere4,24 foreslået lignende mekanismer i obstruktiv hydrocephalus. Disse undersøgelser var baseret på dyremodeller: For disse forfattere resulterede et øget tryk i det venøse system (især i sinus sagittalis) i et fald i hjernens compliance og var ansvarlig for akvæduktal blokering og ventrikeldilatation.4
Alle disse træk gør det vanskeligt at vurdere obstruktionen af CSF-veje i AS, hvilket er relevant for patienterne, fordi ETV primært er vellykket i obstruktiv hydrocephalus.5,6 Desuden forsøgte en nylig undersøgelse at definere prædiktorer for gode resultater af ETV og foreslog et objektivt klassificeringssystem, uafhængigt af kliniske og ætiologiske data, baseret på morfologiske MR-billeddannelseskriterier.7 Vi mener imidlertid, at det første skridt bør være at stille en pålidelig diagnose af obstruktiv hydrocephalus for at vælge den passende kirurgiske behandling. I 1967 blev der i en undersøgelse anvendt radiologiske træk på ventrikulografi til at definere tegn og forskellige former for AS.23 Ikke desto mindre er radiologisk undersøgelse af hydrocephalus i øjeblikket afhængig af MR-billedundersøgelser, og heterogene undersøgelser anvender variable og ikke validerede kriterier til at definere AS: triventrikulær dilatation med et relativt lille 4. V, periventrikulære tegn på CSF-aktiv resorption, tilstedeværelsen af en pladsbesættende læsion, en nedadgående udbuling af det 3. V og fraværet af flow void-tegnet.
For det første er tilstedeværelsen af udvidede laterale og 3. V’er, der er ude af proportion med kortikal atrofi, i forbindelse med en forholdsvis lille 4. V blevet foreslået som tegn på AS. Dette kriterium var til stede hos alle vores patienter, men man kan argumentere for, at det ikke er en reproducerbar parameter, især fordi der ikke findes nogen grænseværdi for en “forholdsvis lille 4. V”, især hos patienter med mild hydrocephalus.3
For det andet er fraværet af en flow void signalintensitet på sagittale T2 MR-billeder blevet foreslået som et direkte tegn på CSF-obstruktion af CSF-vejen på akvæduktalniveau. Ikke desto mindre afhænger flow void-signalintensiteten af flere parametre (akvæduktal diameter, CSF-hastighed, snittykkelse) og kan være svag eller fraværende, hvis akvædukten er fysiologisk smal.8 I vores undersøgelse var dette kriterium ikke opfyldt hos 7 patienter ud af 17 (det var fraværende hos 4 patienter og vanskeligt at bestemme hos 3). En direkte visualisering af akvæduktal obstruktion blev kun fundet hos 3 patienter (tectal tumor, pinealcyste). Denne parameter er af stor værdi, fordi den beviser hydrocephalus’ obstruktive karakter. Imidlertid er idiopatisk AS hyppig, og det anbefales normalt at kontrollere for indirekte tegn på obstruktion.7
Den nedadgående udbuling af gulvet i 3. V, under linjen fra chiasma til mamillærlegemerne, er blevet foreslået som tegn på en forhøjet trykgradient mellem 3. V og den præpontine cisterne og dermed som et indirekte tegn på AS.7 I vores population var dette tegn fraværende hos 7 patienter med AS. Da det afhænger både af trykforskellen mellem de 2 kompartmenter og af dens varighed, kan den nedadgående udbuling være svag, hvis trykgradienten er lav eller af kort varighed. Desuden kan udbulingen være vanskelig at måle i dette område, fordi den kan være hæmmet i posthæmoragisk eller postmeningitisk AS.7
Alle disse direkte eller indirekte tegn er operatørafhængige, vanskelige at reproducere og mangler validerede cutoff-værdier. På den anden side kan PC-MR-billeddannelse anvendes til neurologiske og neurokirurgiske træk til at vurdere intracerebrale og cervikale CSF-strømme i kvalitative og kvantitative evalueringer.9-11,18,20,26 PC-MR-billeddannelse muliggør pålidelige, ikke-invasive og hurtige målinger af CSF-strømme og er følsom selv over for langsomme CSF-strømme, som det ses på akvæduktalniveauet.10,27
I vores undersøgelse afslørede PC-MR-billeddannelse ændring af CSF-cirkulationen, især akvæduktal obstruktion hos de 17 patienter, mens 7 af disse patienter ikke havde nogen sikre direkte eller indirekte tegn på obstruktiv hydrocephalus på konventionelle cerebrale MR-billeder. Desuden havde 7 patienter i vores population gennemgået ETV med et godt klinisk resultat efter 1 år (forbedring af hovedpine eller gang- og hukommelsesforstyrrelser). Fem af disse patienter havde ingen af de direkte/indirekte kriterier for AS på deres cerebrale morfologiske MR-billeder, og den kirurgiske beslutning blev hjulpet på vej af PC-MR-billeddannelsesresultaterne. I de fleste rapporter var ETV-succesraten vigtig, op til 78 %.28,29 Opfølgningsperioderne var imidlertid begrænsede, og den specifikke evaluering af nonresponsivitet og relaterede faktorer blev ikke behandlet.
I en nyere undersøgelse30 havde forfatterne til formål at undersøge disse faktorer og vurderede patienterne efter ETV, i mindst 1 års opfølgningsperiode, med neurologiske, neuropsykologiske og radiologiske evalueringer. De fandt kun en forbedringsrate på 50 % og antydede, at afvigelser i forhold til tidligere undersøgelser var relateret til længere opfølgningstid, strenge valgte kriterier for forbedring og yngre patienter ved operationen. Efter vores mening er disse spørgsmål stadig uklare, fordi de primære mekanismer ved obstruktiv hydrocephalus fortsat er ufuldstændigt forstået. Desuden opstår der 2 grupper af patienter efter behandlingen. I den første gruppe blev der observeret en klinisk og radiologisk forbedring i den sene opfølgning (op til flere år). I den anden gruppe resulterede en associeret ændring af CSF-resorptionen (som kan skyldes en dysfunktion i det venøse dræn eller subaraknoidale CSF-dræneringsanomalier) i klinisk forværring og behov for en ventrikuloperitoneal shunt.31
På den anden side kan grænserne for PC-MR-billeddannelse diskuteres. For det første kan akvæduktal CSF-evaluering være vanskeliggjort af den lille størrelse af akvædukten og de ventrikulære foramina. Tidligere fantomundersøgelser27,32 understøttede imidlertid en god pålidelighed og reproducerbarhed af PC-MR-billeddannelse ved evaluering af CSF-strømme på akvæduktniveau. I en tidligere undersøgelse, hvor vi sammenlignede vores semiautomatiserede CSF-segmenteringsalgoritme og manuel sporing, var CSF-pulsatilemønstre desuden homogene, når de blev behandlet i den smalle del af akvædukten, hvor hastighedsspredningen er minimeret.11
Og desuden kan man argumentere for, at tidligere undersøgelser har vist et bredt fysiologisk interval af temporale, hastigheds- og flow CSF-parametre i evaluerede populationer,8 som sandsynligvis er interoperatorvariationer på grund af forskellige optagelses- og analyseprotokoller. Ikke desto mindre var CSF-flowet hos alle vores patienter lig med nul på det akvæduktale niveau.
Finalt kan PC-MR-billeddannelsesresultater for CSF-flow efter vores erfaring vanskeliggøres, hvis der blev foretaget en tap-test i de foregående uger, fordi fjernelse af CSF mindsker CSF-svingninger. Vi foreslår derfor, at denne teknik bør udføres før fjernelse af CSF.
Som konklusion viser PC-MR-billeddannelse fraværet af CSF-flow på akvæduktalniveau på en pålidelig, reproducerbar og hurtig (1 minut) måde, hvilket understøtter diagnosen AS hos patienter med klinisk og/eller radiologisk antydning af obstruktiv hydrocephalus. Vi anbefaler derfor, at denne teknik anvendes til evaluering af hydrocephalus.
Dertil kommer, at PC-MR-billeddannelse giver vaskulære og CSF-flowdata og bidrager til viden om den mekaniske kobling mellem cerebralt blod og CSF-flow i hele CC og deres tidsmæssigt koordinerede succession, hvilket er nyttigt for forståelsen af hydrocephalus’ patofysiologi. I vores undersøgelse havde patienterne vaskulære, temporale og volumetriske flowdata, der var sammenlignelige med dem fra aldersmatchede kontroller, samt CSF-flowværdier på cervikal- og 4. V-niveau. De eneste parametre, der blev ændret hos patienter med AS, var en nedsat latenstid for forekomsten af 4th V-flush peak og en 50 % reduktion af AVD. Disse resultater er interessante, fordi de tyder på, at der er en intrakraniel cerebral compliance-tilpasning til kronisk obstruktion af CSF-baner. Bateman24 fandt lignende resultater hos patienter med NPH ved at måle AVD, som var signifikant reduceret, hvilket svarer til, at den venøse flush optræder tidligere i CC. I en nyere undersøgelse viste denne forfatter lignende resultater (med AVD reduceret med op til 50 %) hos patienter med obstruktiv hydrocephalus, hvilket tyder på, at den underliggende mekanisme kan være den samme i NPH og AS.4 I denne undersøgelse blev AVD-reduktionen, fordi den arterielle indstrømning var bevaret hos patienter med AS, formodet at være relateret til øget modstand i de venøse drænbaner. Det ville også være interessant at sammenligne flowresultater hos patienter før og efter ETV.